Abstract

Fourty year-old woman admitted to our outpatient clinic with complaint of bilateral lower extremity pain after walking 100-150 meter. In her physical examination, arterial pulses were nonpalpable in bilateral lower extremities. In digital substraction angiography abdominal aorta was occluded in the level of left renal artery. Preoperative diagnosis was atherosclerotic occlusive disease of the abdominal aorta. But operatively abdominal aorta was hypoplastic inferior to the left renal artery. Aortabifemoral bypass was applied with synthetic Y graft. Patient had no problem postoperatively.

Abdominal aort koarktasyonu veya hipoplazisi nadir görülen lezyonlar olup, tüm koarktasyonların sadece %0.5-2.0’sini oluştururlar [1]. İlk defa 1733 yılında John Baptist Morgagni tarafından 33 yaşındaki bir keşişte tespit edilmiştir. İlk anatomik tarifi ise Arnot ve Louw tarafından yapılmıştır. Stenoz fokal veya tüm intra abdominal aortayı tutar tarzda olabilir. Lezyonların ço¤u renal arterler seviyesinin üzerinde veya aynı seviyededir. Yaklaşık %80 olguda proksimal renal arterler de etkilenmiştir. Nadiren de olsa çöliyak ve süperior mezenterik arterler de tutulabilir.

Case Presentation

Kırk yaşındaki kadın hasta bir yıldır 100-150 metre yürümekle her iki alt ekstremitede oluşan ağrı şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede arteriyel nabızları palpe edilemiyordu. Dijital subtraksiyon anjiyografisinde abdominal aort sol renal arter seviyesinde tıkalı olup sağ renal arter izlenemedi (Resim 1). Sol renal arter kollaterallerle dolmaktaydı. Preoperatif rutin kan tetkiklerinde renal fonsiyonları normal sınırlar içindeydi. Arteriyel kan basıncı 130 / 75 mmHg idi. Her iki tarafta femoral arteriyel sistemler normal görünmekteydi (Resim 2). Preoperatif tanıda abdominal aortanın aterosklerotik tıkayıcı hastalığı düşünüldü.

Abdominal orta hat vertikal insizyon sonrası retroperitona ulaşıldığında aortanın sol renal arter seviyesinin hemen altında hipoplazik olduğu görüldü (Resim 3). Renal arterler seviyesinin altında abdominal aortaya kros klemp konarak renal kan akımının devamlılığı sağlandı. Hipoplazik segmentte aortanın içinde bol miktarda organize trombus bulunmaktaydı. Karın ön duvarı ve peritonda yaygın kollateral dolaşım gelişmişti. Bilateral iliyak arterler hipoplazik, femoral arterler ise normal görünümdeydi. Braun marka 16 x 8 mm pantolon greft ile aortobifemoral bypass uygulanan hastanın postoperatif 1. günde hipertansif atakları oldu. Bu sebeble intravenöz vazodilatör olarak gliserol trinitrat destek aldı. Sonrasında arteriyel kan basınç takipleri normal sınırlarda seyrettiği için oral antihipertansif tedaviye gerek duyulmadı. Postoperatif 1. gün çıkardığı idrar miktarı 2700 cc olan hastamızın tüm takiplerimiz süresince rutin kan tetkiklerinde böbrek fonsiyonları normal bulundu. Postoperatif 6. günde sorunsuz olarak taburcu edilmiştir.

Discussion

Cronenwett ve arkadaşları [2] hipoplastik aort sendromunu abdominal aort çapının renal arterler seviyesinin hemen altında 13.2 mm’den, aortik bifurkasyonun hemen üzerinde 10.3 mm’den küçük ve ana femoral arterlerin çaplarının 5 mm’den küçük olması şeklinde tarif etmişlerdir. İliyak ve femoral arterlerin de tipik olarak gelişmesi geri kalmıştır. Lezyonlar genellikle yaşamın ikinci veya üçüncü dekadında görülüp, hastalar hipertansiyon ve kladikasyon gelişmesi üzerine teşhis edilirler. Hipertansiyonun nedeni renin-anjiotensin sisteminin aktivasyonudur [3]. Hastaların fizik muayene bulguları hipertansiyon, abdominal üfürüm, azalmış veya geciken femoral nabızlar ve bazen karın duvarında palpe edilebilen kollateral arterler şeklindedir. Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve aortografi tanı koyma da oldukça yararlıdır. Bu hastalarda alt ekstremitedeki iskemiye bağlı semptomlar normal boyutlu aterosklerotik aortası olanlara göre daha erken, aortit sonucu stenoz gelişenlere göre ise daha geç ortaya çıkmaktadır. İnfrarenal aortanın hipoplazisi kadınlardaki aortoiliyak hastalıkların %9’unu oluşturmaktadır. Hipoplastik aort ile aterosklerozun birlikteliğinin genellikle kadın hastalarda daha sık olduğu bildirilmiştir. Hipoplastik aortalı erkeklerde semptomlar normal aortalı erkeklerden 10 yıl önce, hipoplastik aortalı kadınlardan ise 10 yıl daha geç ortaya çıkmaktadır [4]. Bu hastalarda serebrovasküler olay, koroner arter hastalığı ve hipertansiyonun zamanında tedavi edilmemesine bağlı konjestif kalp yetmezliği riski daha fazladır. Abdominal aortada hipoplaziye yol açabilecek diğer faktörler ise direk sitopatogenetik etkisi nedeniyle konjenital rubella sendromu [5], iyonize radyasyonun direk etkisi nedeniyle radyasyon tedavisi, nonspesifik aortoarteritis, nörofibromatozis [6] ve 20. kromozomun kısa koluna lokalize genetik defektin bulunduğu otosomal dominant geçişli Alagille sendromudur [7].

Özellikle orta yaş kadın hastalarda, abdominal aortada tıkayıcı hastalık tespit edildiğinde, abdominal aortanın hipoplazisi de akla gelmesi gereken patolojilerden biri olmalıdır.

References

1) Bates RL, Khoury RT, Rahbar A. An unusual manifestation of congenital aortic coarctation J Cardiovasc Surg (Torino) 1987:28:740-2

2) Cronenwett JL, Davis JT Jr, Gooch JB, et al. Aortailiac occlusive disease in women. Surgery 1980;88:775-84.

3) Bergentz SE, Bergqvist D, Ericsson BF, et al. Coarctation of tha abdominal aorta associated with renal hypertension. Vasa 1983;12:133-8.

4) Palmaz JC, Carson SN, Hunter G, et al. Male infrarenal aorta and premature atherosclerosis. Surgery 1983;94:91-4.

5) Limbacher JP, Hill ME, Janicki PC. Hypoplasia of the abdominal aorta associated with rubella syndrome. South Med J 1979;72:617-9.

6) Welch TJ, Mc Kusick MA. Cardiovascular case of the day. Abdominal coarctation due to neurofibromatosis. AJR Am J Roentgenol 1993;160:1313-4.

7) Quek SC, Tan L, Quek ST, et al. Abdominal coarctation and Alagille syndrome. Pediatrics 2000;106:E9.