Abstract

Case Presentation

Yapılan hematolojik incelemede mevcut trombositopeninin sistemik veya immun bir hastalığa ve kullanılan bir ilaca bağlı olmadığı tespit edildi. Kemik iliği incelemesinde de herhangi bir maling hastalığa rastlanmaması nedeniyle kronik ITP tanısı kondu. Literatürde kronik ITP tanısında antiplatelet antikorların rutin bakılmasının sağlıklı bir sonuç vermediğini bildiren yayınlar mevcuttur [1]. Bizde hastamızda antiplatelet antikor çalışmadık. Operasyondan 1 gün önce hastaya yüksek doz 0.4-1 gr/kg/gün immun globulin (IG) 2 saatte intravenöz gönderildi. İlk dozdan 24 saat sonra aynı doz tekrar uygulandı [2]. Gamaglobulin tedavisinden 4 saat sonra kontrol trombosit sayısı alındı. Trombosit sayısı 89.000/mm3 gelmesi üzerine hasta hemen operasyona alındı. Kardiyopulmoner bypass roller pompa ve Dideco D-708 oksijenatör ile gerçekleştirildi. Heparin 3mg/kg olarak verilerek ACT 600 saniye civarında tutuldu. Heparin nötralizasyonunda protamin sülfat kullanıldı. İntraoperatif mitral kapağın değerlendirilmesinde rekonstrüksiyon uygun olmadığından posterior leaflet korunarak 29 no Sorin mekanik bileaflet mitrak kapak ile replasman yapıldı. Kros klemp süresi 30 dakika, total perfüzyon süresi 43 dakikadır. Operasyon çıkışı trombosit sayısı 102.000/mm3 ölçüldü. Postoperatif ilk 24 saatte drenaj 200 cc, ilerleyen saatlerde toplam 50 cc drenaj olması üzerine drenleri çekilerek hasta yoğun bakımdan servise alındı. Postoperatif 1. gün oral antikoagülan olarak warfarine başlanan hasta postoperatif 7. günde şifa ile taburcu edildi. Takip periyodunda INR seviyesi 2-2.5 civarında olacak şekilde warfarin sülfat ile antikoagülasyon yapıldı, antiagregan tedavi verilmedi. Postoperatif 6. aydaki kontrolde fonksiyonel kapasite I, ritm sinüs, kontrol trombosit 129.000/mm3, INR 2.01, protrombin zamanı 22.3 sn tespit edildi.

Discussion

Erişkin tip ITP akut trombositopeni atakları gösterebilen, diğer zamanlarda remisyonlarla giden bir hastalıktır. Akut trombositopeni ataklarının tedavisinde trombosit replasmanı, ek olarak intravenöz IG, glikokortikoidler, danazol uygulaması ve splenektomi kullanılan seçeneklerdendir. Uzun dönemde ise azotioprin, kortikosteroidler, siklofosfamid, vicristin, danazol, kolşisin, vitamin C tedavisi kullanılmaktadır. ITP’li hastalarda trombosit sayısı 50000/ml üzerinde tutulmaya çalışılır. Ancak majör cerrahi planlanan ITP’li hastalarda trombosit sayısı 100000 ml’nin üzerinde olmalıdır [2]. Kronik ITP’li hastalar mevcut trombositopeni ile operasyona alındığında postoperatif dönemde fazla miktarda trombosit süspansiyonu veya kan transfüzyonu ihtiyacı duyulmaktadır [4]. Bu da komplikasyon riskini artırmaktadır. Literatürde çeşitli tedaviler kullanılarak ITP’li hastalarda başarılı açık kalp ameliyatlarının yapıldığı gözlenmektedir [4-5]. Bazı cerrahlar ITP’li açık kalp ameliyatına giden hastalarda beraberinde splenektomi de önermektedirler [3]. Perioperatif yüksek doz kortikosteroid ve immünosupresif tedavi ile postoperatif infeksiyon riski belirgin artmaktadır. Bu yüzden pek tercih edilmemektedir. Kronik ITP’li hastalarda yüksek doz intravenöz IG tedavisi çok efektif bir tedavi yaklaşımı olarak kabul görmektedir. IG etki mekanizması: 1- retikuloendoteliyal Fc reseptör blokajı, 2- otoantikor sentezinin azalması,3- trombosit veya megakaryositlerin trombosit antikorlarından korunmasıdır [3]. Bizim olgumuzda; preoperatif IG vererek trombosit sayısının yükseltilmesini takiben hasta operasyona alınarak, kısa kardiyopulmoner bypass süresi, iyi kanama kontrolü ve minimal kan transfüzyonu ile komplikasyonsuz olarak MVR operasyonunu gerçekleştirdik. Bu hastada beraberinde splenektomi yapılmadı. Postoperatif trombosit süspansiyonu kullanılmadı. Bu tip olgularda splenektomi endikasyonunun sınırlı tutulması gerektiğine inanıyoruz. Çünkü kronik ITP’li hastada simultane splenektomi intraoperatif kardiyak morbidite riskinin artmasına, daha önceden pnömokok aşısı yapılmasına rağmen erken ve geç postoperatif dönemde fatal fulminant sepsis olasılığının artmasına neden olabilmektedir. Ayrıca medikal tedavi ile ITP’li hastaların %75’inde remisyon başarılabilmektedir. Bell WR Jr ve arkadaşları [6] kronik ITP tedavisinde splenektomiyi diğer medikal tedavilere cevap alınamadığında, trombosit sayısı 25000/ml altında ise ve hemoraji varsa önermektedir.

Literatürde her ne kadar açık kalp operasyonuna giden kronik ITP’li hastalarda simultane splenektomi ile beraber çeşitli tedavilerle komplikasyonsuz olarak başarılı açık kalp operasyonları rapor edilmesine rağmen bir çok yazıda sadece preoperatif yüksek doz gamaglobulin tedavisi ile kronik ITP’li hastalarda başarılı açık kalp ameliyatının yapıldığı bildirilmiştir [4]. Biz trombosit sayısı düşük olup açık kalp ameliyatına giden kronik ITP’li olgularda preoperatif yüksek doz IG tedavisi ile trombositlerin yükseltilmesi, cerrahi zamanlama ve iyi kanama kontrolü ile minimal komplikasyonlarla işlemin tamamlanacağını düşünüyoruz. İntraoperatif artmış kardiyak morbidite riski nedeniyle kardiyak operasyonla beraber splenektomi yapılması tercih edilmez. Ancak medikal tedaviye rağmen trombosit sayısı kanama için kritik seviyede kalan hastalarda denenebilir.

MVR operasyonu geçiren ITP’li hastanın takibinde, mekanik protez kapağın trombosit fonksiyonlarına etkisi bulunmadığından izole ITP olan hastaların takibinden farklılık yoktur. MVR yapılan ITP’li hastalarda INR 2-2.5 olacak şekilde antikoagülasyon yapılması yeterlidir. Ayrıca antiagregan tedavinin (asetilsalisilik asit, dipiradamol, vs), mevcut düşük sayıdaki trombosit fonksiyonlarını etkileyeceğinden ve buna bağlı kanama eğilimini artıracağından sakıncalı olacağını düşünmekteyiz.

References

1) Tosetto A, Ruggeri M, Schivotto C, et al. The clinical significance of the antiplatelet antibody test base on results for 265 thrombocytopenic patients. Haematologica 1993;78 (Suppl 2):41-6.

2) George JM, Harake EM, Aster RH. Thrombocytopenia due to enhanced platelet destruction by immunologic mechanism. In Beuther E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TH, eds. William Hematology, Apikon, 1995;1315-26.

3) Koyanagı T, Kyo S, Hirooka E, et al. Redo without transfusion in a patient with idiopathic thrombocytopenic purpura. Ann Thorac Surg 2000;69:1261-3.

4) Mathev TC, Vasudevan R, Leb L, et al. Coronary artery bypass grafting in immune thrombocytopenic purpura. Ann Thorac Surg 1997;64:1059-62.

5) Richards KM, Ferraris VA. Mitral valve replacement in a patient with idiopathic thrombocytopenic purpura: preoperative treatment with danazol. J Cardiovasc Surg (Torino) 1991;32:840-2.

6) Bell WR Jr. Long-term outcome of splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol 2000;37:22-5.