Abstract

Castleman’s disease is a giant lymph node hyperplasia of unknown etiology. This is one of the rare benign lesions seen in the mediastinal masses. In our case, there was an anterior mediastinal located 6 x 3.5 x 3 cm diameters mass. The patient was diagnosed with VATS and other diagnosis did not give any solution. But the location of the lesion will not give permission to a complet resection, that is why the thoracotomy was performed. In the mediastinal masses diagnosis and treatment the choice of VATS should always be kept in mind and should be applied with appropriate indications.

Giant lenf nod hiperplazisi ilk olarak Castleman tarafından 1956 yılında tanımlanmıştır [1]. Mediastinal kitleler içinde nadir görülen benign lezyonlardandır. %25‘i paravertebral sulkusda yerleşim göstermesine rağmen çoğunlukla visseral kompartmanda bulunur [2-3]. Üç histolojik tipi vardır: hyalin vasküler tip, plazma hücreli tip ve mikst tip [4]. Hyalin vasküler tip en sık görüleni olup, yavaş büyüyüp asemptomatik seyreden lokalize hastalıktır. Plazma hücreli tip ise az görülüp semptomatik, malign transformasyon gösteren ve multifokal eğilimli hastalıktır. Diagnostik zorluk olduğu için vakaların çoğuna eksploratris torakotomi uygulanmaktadır. Bu nedenle uygun vakalarda video-yardımlı torasik cerrahi (VATS) uygulaması hem tanıda, hem de tedavide kolaylık oluşturacaktır. Tanı konulduktan sonra cerrahi olarak çıkartılması tam kür sağlar. Fakat vital organlarla bağlantılı olduğu ve tam çıkartılamadığı durumlarda yakın klinik takip yapılmalıdır.

Case Presentation

33 yaşındaki şikayeti olmayan erkek hastanın sağlık taraması sırasında çekilen akciğer grafisinde lezyon görülmesi üzerine merkezimize başvurmuş. Yapılan fizik muayenesinde ve rutin labaratuvar çalışmalarında patolojik bulgu saptanmadı (Resim1).

Toraksın kontraslı bilgisayarlı tomografisinde anterior mediastinal yerleşimli, prevaskuler alandan başlayıp sol hilusa uzanım gösteren sol ana bronşa hafif bası oluşturan, amorf eksantrik kalsifikasyonu olan, komşu vaskuler yapılar ve bronş ile arasındaki yağlı planları tamamen silen 6 x 3 x 3.5 cm boyutunda lezyon tanımlandı (Resim2).

Lenfoma, tüberküloz, tümör ön tanısında bulunulan hastaya bronkoskopi yapıldı ve endobronşiyal lezyon tespit edilmedi. Bronkoskopik lavaj negatif olarak yorumlandı. Kitleye transtorasik iğne aspirasyonu uygulandı, lenfositik lenfoma ya da tüberküloz ayrımı yapılamaz olarak raporlandı. Mediastene ve vaskuler yapılara invazyonu toraks manyetik rezonans (MR) ile değerlendirildi (Resim3).

Hastaya tanısal amaçlı VATS uygulandı. Kitlenin pulmoner arter ve pulmoner ven üzerine yerleştiği ve sıkı yapışıklık gösterdiği izlendi. Üzerinden visseral plevra açıldı. Kitleden alınan punch biyopsilerde, kanamalı olduğu gözlendi. Kitlenin %30’u ekstirpe edildi, kanama odakları koterize edildi ve surgycell yerleştirildi. Postoperatif ilk 24 saat içersinde hastada hemotoraks gözlendi. Histopatolojik çalışma hyalin vasküler lenfoid hiperplazi olarak yorumlanan hastaya torakotomi uygulandı, kitle komplet olarak eksize edildi. Postoperatif dönemde komplikasyon gelişmeyen hasta, postoperatif 7. gün taburcu edildi (Resim4).

Discussion

Castleman hastalığı mediastinal kitleler içinde nadir görülen, iyi seyirli bir hastalıktır. %25‘i paravertebral sulkusda yerleşmesine rağmen çoğunlukla visseral kompartmanda bulunur. Nadir de olsa toraks duvarına yerleşen Castleman olguları bildirilmiştir [5]. Castleman hastalığı herhangi bir yaşta görülebilmesine rağmen, sıklıkla genç erişkinlerde rastlanmaktadır. Kadın ve erkek cinsiyette görülme sıklığı aynıdır. Etiyolojisi bilinmemekle birlikte tanımlanmamış antijenlere kronik inflamatuar yanıt olabileceği düşünülmektedir. Plazma hücreli multisentrik tipinin Kaposi Sarkomu ile ilişkisi rapor edilmiştir [6]. Hastalık genellikle semptomsuzdur. Plazma hücreli tipinde ateş, yorgunluk, anemi, gama globulin anomalisi ve laktik dehidrogenaz yüksekliği görülmektedir [7].

Radyolojik görüntülemede yüzeyi lobule olmasına rağmen iyi sınırlıdır [8]. Kontraslı toraks bilgisayarlı tomografisinde kitle içinde vasküler lezyonlar görülür. Aortagramda kitlenin vasküleritesi doğrulanabilir [9]. Lezyonlar ankapsüle ve lenfoid dokunun konglemere kitlelerinden oluşmuş şekilde görülür. Komşu yapılara genellikle sıkı yapışıklıklar gösterirler. Bizim olgumuzda da bu yapışıklıklar ve vasküleritesine bağlı kanama gözlenmiştir.

Teşhiste zorluklar olduğu için operasyona alınma endikasyonu vardır. Bizde hastamıza tanısal amaçlı VATS uyguladık ve tanıya ulaştıktan sonra torakotomi ile komplet rezeksiyon uyguladık. Pulmoner nodül ve kitlelerde tanısal amaçlı hastaların %58’inde, tedavi amaçlı komplet rezeksiyonlarda hastaların %42’sinde başarı sağlanmıştır. Özellikle pulmoner malign tümörlerin tanısında kullanılması gereken ana girişimlerdendir [10]. Lokalize mediastnal kitlesi olanlarda prognoz çok iyidir. Tam çıkarılamayanlarda dahi rekurrens bildirilmemiştir.

References

1) Castleman B, Towne VW. Case records of the Massachussets General Hospital: Case 40011. N Engl J Med 1954;250:26-30.

2) Shields TW. General Thoracic Surgery. Malvern, PA: Williams & Wilkins. 1994;1761.

3) Kullep M, Bedirhan MA, Doğan A, ve ark. Castelman’s disease-report of the two cases. Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 1988-1990; 5,6,7 (Bileşik sayı):385-91.

4) Özkan H, Tolunay S, Gözü O, ve ark: Giant lymphoid hamartoma of mediastinum (Castleman’s Disease). Thorac cardiovasc Surg 1990;38:321-3.

5) Stavridis GT, Lau OS. Castleman’s disease arising from the intercostal space. Eur J Cardiothorac Surg 1993;7:218-9.

6) Chen KTK. Multicentric Castleman’s disease and Kaposi’s sarcoma. Am J Surg Pathol 1984;8:287-93.

7) Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972;29:670-83.

8) Olscamp G, Weisbrod G, Sanders D, et al. Castleman disease:unusual manifestations of an unusual disorder, Radiology 1980;135:43-8.

9) Walter JF, Rottenberg RW, Cannon WB, et al. Giant mediastinal lymph node hyperplasia (Castleman’s disease): Angiographic and clinical features AJR 1978;130: 447-50.

10) Bernard A. Resection of pulmanary nodules using video-assisted thoracic surgery. Ann Thorac Surg 1996;61:202-4.