Abstract

A case with essential thrombocytosis receiving mechanical mitral prosthesis at Türkiye Yüksek İhtisas Hospital Cardiovascular Surgery Department is presented. A 51 year-old female patient who had closed mitral valvulotomy on 1977 was reevaluated for complaints of shortness of breath and palpitations and comfirmed to have severe mitral stenosis with echocardiographic and cardiac catheterization studies. Her routine blood tests revealed a thrombocyte count over 1 billion/mm3. Myeloproliferative disease and malignancy were eliminated with hemato-pathological studies and she received the diagnosis of essential thrombocytosis. Patient received hydroxyurea and antiagregant treatment preoperatively and her thrombocyte count was lowered to 200.000 /mm3 and then she had mitral valve replacement with St Jude mechanical prosthesis. Patient had no postoperative problems and was discharged with anticoagulant and antiagregant therapy but at 1 month postoperative control she had elevated platelet counts and antiplatelet therapy was added to her drug regiment.

We could identify only one other case of essential thrombocytosis receiving mechanical mitral valve. This is the second such case in the literature to our knowledge. Patient has no hemodynamic problems and is followed with anticoagulant therapy and close monitoring of her platelet count.

Esansiyel trombositoz (ET) artmış trombosit sayısı yanında fonksiyon bozukluğu nedeniyle hem trombojenite, hem de kanama eğiliminde artışda rol oynar [1]. Dolayısıyla esansiyel trombositozu olan bir hastada kapak cerrahisi hem erken dönemde kanama, hem de geç dönemde kullanılan kapak cinsine göre verilecek antikogülan tedavi ile birlikte kanama ve kapak trombozu riskini de beraberinde getirmektedir. Literatürde esansiyel trombositozu olup mekanik protez kapak ile mitral kapak replasmanı yapılan 1 olgu saptanabilmiştir [2]. Kliniğimizde mitral darlığı nedeniyle operasyon programına alınan hastada esansiyal trombositoz saptanmış ve hastaya mekanik kapakta olabilecek risk faktörleri açıklanarak hastanında isteği doğrultusunda mekanik kapakla mitral kapak replasmanı yapılan olgu sunulmaktadır.

Case Presentation

51 yaşındaki kadın hastaya 1977 yılında mitral darlığı nedeniyle özel bir merkezde kapalı mitral valvotomi yapılmıştı. Hafif eforla nefes darlığı ve çarpıntı şikayetiyle hastaneye yatırılan hastanın anamnezinde ortopne, paraksismal noktürnal dispne, dizüri ve hipertansiyon ile 25 yıldır günde 1 paket sigara öyküsü saptandı.

Fizik muayenede:

Kan basıncı 110 / 70 mmHg, nabız 90 atım/dk, solunum sayısı 22/dk, ateş 36.6ºC saptandı. Baş boyun muayenesinde tiroid non-palpabl, venöz dolgunluk ve karotis üfürümü mevcut değildi. Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyordu, akciğer sesleri tüm alanlarda doğal ve ral-ronküs yoktu. Kalp sesleri ritmik, S1 sert, mitral açılma sesi (+), apikal 2 / 6º diastolik rulman, apikal ve mezokardial 1-2 / 6º sistolik üfürüm mevcuttu. Batın palpasyonla serbest, defans, hassasiyet ve hepatosplenomegali yoktu. Bilateral alt ekstremite nabazanları palpabl idi.

Rutin tetkiklerinde trombosit sayısı 1.038.000/mm3, ertesi günlük kontrolü 961.000/mm3, ürik asit 11.3 mg/dl, AST 47, LDH 744 U/L ve diğer tetkikleri normal sınırlarda saptandı. EKG’de p-mitrale, sinüs taşikardisi, teleradyografide kardiyotorasik oran normal sınırlarda, pulmoner konusu belirgin olarak saptandı. Ekokardiyografi de mitral leafletler fibrotik, komissural kalsifik nodül, maksimum 19 mmHg, ortalama 11 mmHg transmitral diyastolik gradiyent, mitral kapak alanı 1.0 cm2 (planimetrik), 1º mitral yetmezliği, 1º triküspit yetmezliği, pulmoner basınç 50 mm-Hg, sol atrium çapı 4.9 cm, ejeksiyon fraksiyonu %61 olarak saptandı. Antiagregan ticlodipine, hidroksiüre, ürikoliz, diüretik ve bol oral hidrasyon tedavisine alınan hastada trombosit sayısının yüksek sürmesi üzerine hastaya tromboferez uygulandı.

Yapılan kateter ve koroner anjiyografide transmitral ortalama gradiyent 10 mmHg, pulmoıner arter basıncı 50 mmHg, end-diyastolik basınç 10 mmHg ve koroner arterler normal olarak saptandı.

Kemik iliğinin histopatolojik incelemesinde hipersellüler kemik iliği, özellikle granülosiler ve megakaryositer seri artışı saptanmış, malignite ve diğer miyeloproliferatif hastalıklar ekarte edilerek esansiyel trombositoz tanısı almıştır. Medikal tedaviyle takibe alınan hastada trombosit sayısı 200.000/mm3 indirildi. LDH (522 U/L ) dışında diğer değerler normal sınırlarda idi.

Hastalığının tedavisi ile bioprotez ve mekanik kapakların seçimine bağlı olarak gelişebilecek riskler konusunda hasta bilgilendirilmiş ve mekanik kapak replasmanı kararı verilmiştir. Hastanın preoperatif son platelet sayısı 370.000/mm3, international normalized ratio (INR) 1, protrombin zamanı (PTZ) 11.7 sn, aktivasyon %102 idi.

Operasyon:

Median sternotomiyi takiben perikardiyal yapışıklıklar giderildikten sonra 4 mg/kg heparini takiben (A noktası:152 sn, B noktası 568 sn) aortabikaval kanülasyonla perfüzyona girildi. Digital muayenede 1º’den az triküspit kaçağı vardı. Aortik kros klempi takiben antegrad kardiyopleji ile arrest sağlandı ve sol atrium açıldı. Mitral kapak ileri derecede dar, leafletler fibrotik kalınlaşmış, kordalar retrakte ve yer yer annüler kalsifikasyonlar mevcuttu. Leafletler rezeke edildi ve tek tek pledgitli sütürlerle 29 no St. Jude mekanik kapak replase edildi ve sol atriotomi kapatıldı. Kros klemp açıldıktan sonra nodal ritim nedeniyle kısa süreli pace maker açıldı ve hasta sinüs ritmine dönünce perfüzyondan çıkıldı. 4 mg/kg protamin infüzyonu sonrası dekanülasyon ve kanama kontrolünü takiben hasta kapatılarak yoğun bakıma alındı.

Postoperatif sorunu olmayan hasta 3. saatte ekstübe edildi. 1. gün drenajı 400 cc, 2. gün 25 cc olan hastanın mediastinal dreni çekilerek Warfarin 5 mg, Dipridamol 3 x 75 mg, asetilsalisilik asit 300 mg ve Hidroksiüre 3 x 50 mg tedavi ile servise alındı. Postoperatif 1. gün platelet sayısı 189.000/mm3 , INR 3, PTZ 31.2 sn idi. Postoperatif takipte sorunu olmayan ve Warfanin dozu 2.5 mg/gün’e düşürülen hasta INR 2.4, PTZ 25.5 sn ile trombosit sayısı 161.000/mm3 ve hidroksiüre tedavisi stoplanarak 6. gün taburcu edildi.

Postoperatif 15. gün yapılan kontrolde hastanın herhangi bir şikayeti yoktu ve muayenesi normaldi. 1. ay kontrolünde trombosit sayısının 380.000 mm3‘e yükselmesi üzerine tedaviye Anegralide tablet eklendi. 6. ay kontrolü yapılan hastanın herhangi bir şikayeti yoktu ve muayenesi normaldi.

Discussion

Esansiyel trombositozun belirgin bir teşhis kriteri yoktur ve genelde diğer miyeloproliferatif hastalıklar ve reaktif trombositoz nedenlerinin ekartasyonu ile tanı konur [3]. Yine diğer kronik miyeloproliferatif hastalıklara göre daha spesifik tedavisi mevcuttur ve trombohemorajik komplikasyon rolü değişmekle birlikte daha iyi bir prognoz taşımaktadır. Ayrıca daha sıklıkla genç ve kadın hastalarda görülmektedir [3]. Artmış trombosit sayısına bağlı trombojenik komplikasyonlar yanında disfonksiyon nedeniyle kanama eğilimide artmaktadır [1]. Tromboembolik komplikasyon oranı 7.5 / 100 hasta yılı, kanama komplikasyon oranı 11.8 / 100 hasta yılıdır ve kanama en sıklıkla cilt, mukozal membranlar ve gastrointestinal sistemde olmaktadır. Tromboz, kanama komplikasyonuna göre daha fatal seyreder [4]. Bu tür hastalarda uzun dönem problemi kapak trombozu ve embolik olay gelişme riskindeki artıştır. Bu nedenle tromboembolik olayların önlenmesi ET tedavisinde daha önemlidir. Antikoagülan tedavinin yanında antiplatelet tedavide gerekmektedir. Hastalar sıklıkla tromboferezis tiklodipine, hydroxyurea ve anegralide ile tedavi edilmektedir [2-5-6].

Preoperatif dönemde antiplatelet tedavi ile platelet sayısının normale indirilmesi ile ayrıca kardiyopulmoner bypass esnasında membran oksijenatörde oluşabilen platelet agregatları ile gelişebilecek mikroemboli riskide azaltılmış olacaktır [7]. Yine KPB esnasında kanın sentetik nonendotelize yüzeyle temasıyla kompleman aktivasyonu ve heparin-protamin etkileşimi plateletlerin sayısında ve fonksiyonunda %50’ye varan azalmaya yolaçmaktadır. Plateletlerdeki postoperatif yaklaşık 6. saate kadar süren bu değişim, zaten platelet fonksiyonları bozuk olan ET’lu hastalarda postoperatif kanama riskini daha da arttırmaktadır [5].

Platelet sayısının yüksek saptandığı bu tür hastalarda bioprotez kapaklar da replasman için tercih edilebilir. Ancak bioprotez kapakların uzun dönemde deformasyon nedeniyle reoperasyon gerektirmeleri nedeniyle [8] seçimde hastanın fikri de gözönünde bulundurulmalıdır.

Literatürde esansiyel trombositozlu hastalarda koroner bypass cerrahisi vakaları bildirilmekle birlikte [1-5], mekanik kapak replasmanı yapılan sadece bir olgu saptanabilmiştir [2].

Sonuç olarak preoperatif platelet sayısı yüksek olan ve diğer nedenler ekarte edilerek ET tanısı alan hastalar platelet sayısı ve fonksiyonlarındaki bozulma nedeniyle erken ve geç dönemde oluşabilecek komplikasyonlar açısından yakın takip edilmelidir. Literatürde de ET’lu hastada mekanik protezle kapak replasmanı 1 olguda saptanabilmiş olup, hemodinamik sorunu olmayan hastamız antikoagulan tedavi ve trombosit sayısının yakın kontrolü ile takip edilmektedir.

References

1) Ohto T, Shihara H, Miyauchi Y et al. A case of coronary artery bypass surgery using LITA ve RGEA for a patient with essential thrombocythemia. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 1998;46:767-71.

2) Nonami Y, Sasahashi N, Satoh K, et al. A case report: Mitral valve replacement for the patient with essential thrombocythemia. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1993;41:1567-72.

3) Tefferi A, Solberg LA, Silverstein MN. A clinical update in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Med 2000;109:141-49.

4) Brodmann S, Passweg JR, Gratwohl A, et al. Myeloproliferative disorders: Complications, survival and causes of death. Ann Hematol 2000;79:312-8.

5) Kohno K, Takeuchi Y, Gomi A, et al. A case report of aorto-coronary artery bypass surgery in patient with essential thrombocythemia. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1997;45:55-8.

6) Michiels JJ. Aspirin and platelet-lowering agents for the prevention of vascular complications in essential thrombocythemia. Clin Appl Thromb Hemost 1999;5: 247-51.

7) Bolton T, Peeters A: Microagreggregates and filtration. Anaesthesia 1988;43:330-1.

8) Yamak B, Şener E, Kızıltepe U, et al. Late results of mitral valve replacement with Carpentier-Edwards high profile bioprosthesis in young adults. Eur J Cardiothorac Surg 1995;9:335-41.