Abstract

The association of mitral valve disease and coronary artery fistula (CAF) is a rarely seen antity. In most of the cases, CAF is eitherasymptomatic or represents angina-like symptoms. However, the symptoms and physical examination findings may be masked whenit is associated with a valvular disease. In this study, we report a CAF case associated with mitral valve stenosis. Aconnection betweenright coronary artery and right ventricle was detected by coronary angiographic study performed before valve replacement surgery onthe patient who had only dyspnea, fatigue and palpitation complaints. During the surgical procedure, which included mitral valvereplacement by using prosthesis, fistula site was found and ligated. Among the case presentations that represent coronary arteryanomalies associated with mitral valve disease, there is no any fistula opening into right ventricle. In the very limited cases thatpresented as CAF associated with valvular disease (mitral and/or aortic), the fistula usuallyopens into either pulmonary artery or rightatrium.

İlk olarak 1865’te Krave tarafından tarif edilen koroner arterfistülü (KAF) kısaca major koroner arterler ile başka majordamarlar (vena kava superior (VCS), ana pulmoner arter (PA),sağ pulmoner arter (RPA), bronşiyal arter, koroner sinüs gibi) veya kalp boşluklarından biri (sağ atriyum (RA), sol atriyum(LA), sağ ventrikül (RV), sol ventrikül (LV)) arasında direktbağlantı olması şeklinde tanımlanır. Tüm koroner arteranomalileri içinde ikinci sıklıktadır. Konjenital kalp hastalığıile doğan 50,000 çocuktan birinde olduğu tahmin edilmektedir.Görülme sıklığı %0.04-13 arasındadır [1,2]. Çeşitli kojenitalkalp hastalıkları ve diğer koroner arter anomalileri gibipatolojilerle de birlikte görülebilen KAF’ın valvülerhastalıklarla da birlikteliği bildirilmiştir. Bu konuda çok sınırlısayıda vaka takdimi mevcuttur.Bu çalışmamızda, mitral kapak stenozu ile birlikte olan ve sağventriküle açılan bir sağ koroner arter anomalisini sunuyoruz.

Case Presentation

Kırk yaşında nefes darlığı ve halsizlik yakınmasıylapolikliniğimize başvuran kadın hastanın bu şikayetleri 10 yıldırsürüyordu ve son bir yıldır şiddetlerinde artma olmuştu.Yirmidört yıl öncesine ait romatizmal ateş anamnezi olanhastanın yapılan muayenesinde S2 sert ve mitral odakta solkoltuk altına doğru yayılan 3/6 şiddetinde sistolik üfürümbelirlendi. Palpasyonda sistolik tril alınmaktaydı. EKG’deatriyal fibrilasyon ve sağ ventrikül yüklenmesi paternimevcuttu. Telekardiyografide kardiyomegali, pulmonerkonusta düzleşme ve hiler dolgunluk görülüyordu. Transtorasikekokardiografik tetkikinde mitral stenozu (MS) (mitral kapakalanı 1.2 cm2), mitral kapakta maksimum 30 mmHg’lık basınçgradienti, ++ mitral yetersizliği (MY), sol atriyum (5.6 cm) vesağ ventrikül (4.2 cm) çaplarında genişleme saptandı. Ortayaşlı olmasından dolayı hastaya koroner anjiyografi vekardiyak kataterizasyon yapıldı. Sağ atriyum RV, PA, pulmonerarter distal basıncı (PCWP), LV ve aort basınçları sırasıyla 17mmHg, 90/7 mmHg, 92/36 (55) mmHg, 36 mmHg, 110/7mmHg ve 110/70 (83) mmHg idi. Mitral kapakta 30 mmHg’lıkdiyastolik gradiyent mevcuttu. Koroner anjiyografide sağkoroner arterin sinüs nod dalından hemen sonra çıkan ve sağventriküle açılan bir koroner fistül belirlendi (Resim-1A, B ve Şekil-1). Qp/Qs oranı 1.24 olarak hesaplandı. Perikardın açılmasını takiben kalbin dışından palpasyonla trilarandı, ancak mitrak kapaktan kaynaklanan trilden dolayı fistültrili hissedilemedi. Standart kardiyopulmoner bypass altındaantegrad intermittant soğuk kan kardiyoplejisi ve topikal soğukuygulaması ile kardiyak arrest sağlandıktan sonra solatriyotomi yoluyla mitral kapak rezeke edilerek yerine 27 mm çaplı St Jude protez kapak separe plejitli sütürlerle implanteedildi. Sol atriyum kapatıldıktan sonra sağ koroner arter trasesiboyunca takip edildi ve fistül olduğu düşünülen ve genişlemegösteren kısım tangansiyel arteriyorafi tekniği ile kapatıldı.Kros klemp zamanı 108 dak ve kardiyopulmoner bypasszamanı 132 dak idi. Hemodinamisi stabil seyreden hasta 4.saatte 900 cc drenajı olması üzerine eksplorasyon için tekrarameliyata alındı. Sol atriyotomi yerinde saptanan kanamaodağı sütüre edildi. Postoperatif dönemde günlük EKGtakibinde iskemi lehine bir bulgu saptanmadı. Hasta,postoperatif yedinci günde warfarin dozu ayarlanarak taburcuedildi. Ameliyattan 3 hafta sonra koroner anjiyografi yapılan veklinik şikayetleri düzelen hastada fistül görülmedi (Resim-2A,B).

Discussion

Koroner arter fistülleri hemen daima konjenital kaynaklıdırlarve başka bir arter sistemine (korono-luminal fistül) veya birkalp boşluğuna (korono-kamaral fistül) açılabilirler. Angelini[3], KAF teriminin çoğu yerde yanlış kullanıldığını ve iki farklıdamar yapısı arasındaki her bağlantının fistül olarakadlandırılamayacağını vurgulamaktadır. Buna göre gerçek bir fistülde, yüksek akımı yansıtmak üzere belirgin olarakgenişleme göstermiş bir segment ve oldukça belirgin basınçfarkının olduğu iki farklı vasküler veya lüminal yapı arasında bağlantı olması şarttır. Bunun dışındaki durumlar, yanlış bir şekilde fistül olarak adlandırılsalar da, kollateral veya aberranorijinli arter tanımına girmektedirler.

Korono-kamaral fistüllerin primitif epikardiyal koronerdamarları kalp boşluklarına bağlayan embriyonikarteriyoluminal sinüsoidlerin kaybolmamasındankaynaklandığı ileri sürülmüştür. Normal gelişimde buembriyonik korono-kamaral bağlantıların çapları gittikçe azalırve sonunda koroner sinüzoidlere veya Thebesian venlerine dönüşürler. Koroner arter - pulmoner arter fistülü ise pulmonerarterdeki anjiyoblastik yataklardan çıkan aksesuar koronerarterlerden kaynaklanmaktadır.

Fistüller edinsel olarak da gelişebilirler. Gelişimin erkendönemlerinde sentezlenen ve vaskülogenezi ve vaskülermigrasyonu belirleyen bazı proteinler (Vaskular Endotelyal Growth Faktör-VEGF- gibi) vardır [3]. Edinsel olarak gelişenKAF’lerde, bir sebeple, bu proteinlerin tekrar sentezlenmeye başladığı ve sistemik kardiyoperikardial arterlerden çevreye,başka damar yapılarına doğru tomurcuklanmalar olduğu iddia edilmiş.

Fistülün kaynaklandığı koroner arter, drene olduğu yer, fistülünbüyüklüğü ve akım hızı (flantın varlığı) klinik semptomlarınortaya çıkmasını belirleyebilecek faktörlerdir. En büyükserilerden birisine sahip olan Hobbs ve arkadaşları [4],fistülleri kaynaklandıkları yere göre ayırmışlardır: %50 sağkoroner arter (RCA), %42 sol koroner arter (LCA), %19 RCA+ LCA fistüllerinin görüldüğünü belirtmişlerdir. Fistüllerin açıldıkları yerlere göre sıralama ise şöyledir: RV %41, RA%26, PA %17, LA%5, LV %3, koroner sinüs %7 ve VCS %1.Görüldüğü gibi koroner arter fistülleri en çok RCA’dan kökenalmakta ve en çok RV’ye drene olmaktadır.

Genellikle ilgili koroner arter fistülün proksimalinde belirginolarak dilatedir. Fistül akımı da miyokardiyal akımdan bir kaçkat daha fazladır. Eğer fistül venöz sisteme açılıyorsa belirginbir sol-sağ flant olabilir. Bu tür durumlarda veya fistül akımınındüşük resistanslı bir sisteme yönelmesi durumunda “stealfenomeni” olabilir. Bu da anjina pektorise, hatta bazı vakalardamiyokardiyal infarktüse sebep olabilir. Bir başka potansiyelproblem de yüksek debili akımın yarattığı intimal hasara bağlıaterom formasyonudur (premature ateroskleroz). Yine akımave flanta bağlı olarak dispne, koroner anevrizmal dilatasyon,fistül rüptürü ve pulmoner hipertansiyon görülebilir. %3-4vakada infektif endokardit gelişebilir. Bu nedenle fistülakımının yüksek olduğu vakalarda antibiotik proflaksisiyapılabilir.

Literatürde kapak hastalığı ile birlikte olan sadece 10 kadarKAF vakası bulunmaktadır. Bunlardan ikisi aort kapak stenozu(AS) olgusu idi [5]. Aort stenozlu bu vakaların birinde RCARAfistülü ile, diğerinde her iki koroner arter sistemi ile PAarasında konneksiyon mevcuttu. Mitral darlığı vakalarının iseikisi LCA- LA arasında, biri LCA-PA arasında, biri RCA-PAarasında ve son dördü her iki koroner sistem ile PA arasındabelirlenmiştir [6-9]. Bizim sunduğumuz olgu, MS’li bir hastadasaptanmış bir RCA-RV fistülüdür. RCA-RV konneksiyonununtüm KAF’lar içinde en sık görülen tip olmasına rağmen, kapakhastalığı da olan KAF vakalarında şu ana kadarbildirilmemesini, bu asssosiasyonu gösteren toplam vakasayısının çok az olmasına bağlanabilir. Bu iki patalojinin birlikteliğini, tek bir sendromun komponentlerinden ziyaderastlantısal olarak değerlendirmek daha doğru olacaktır.

Koroner arter fistüllerinin spontan kapanma ihtimalleri varsada, bu çok az vakada görülür. Bu nedenle çoğu asemptomatikolarak seyreden KAF olgularının tedavisinde genellikle ikiekol hakimdir. Birinci ekol medikal takiptir. Yani hemodinamikbir problem çıkmadıkça veya semptomlar belirmedikçetedaviye girişilmez. İkinci ekol ise, semptom olsun veyaolmasın 20 yaşını geçmeden hastayı ameliyata almak ve elektiffistül ligasyonu uygulamaktır. Böylece, fistül bağımlı komplikasyonların gelişiminin önlenmesi amaçlanır. Eğer ortaveya büyük debili bir flant mevcut ise veya hasta semptomatikise, hangi yaşta olursa olsun, cerrahi önerilir. Fistülün dreneolduğu odacık açılmayacaksa ameliyat kardiyopulmonerbypass kullanılmadan gerçekleştirilebilir. Son yıllardapopülaritesi artan koil (minyatür bir bobin) ile embolizasyonyöntemi daha az invaziv olmasına rağmen her vakada uygulanamamaktadır. Koroner arter fistülü kapak hastalığı ile birlikte bulunduğunda fistüle bağlı olabilecek semptomlar ve fizik muayene bulguları kolaylıkla maskelenebilir. Bu nedenle, kapak fonksiyonlarını değerlendirmek için kardiyak kataterizasyon planlanan herolguda, hastanın yaşına veya risk faktörlerine bakılmaksızınkoroner anjiyografi uygulaması bu patalojinin yakalanmasınayardımcı olabilecektir.

References

1) Yamanaka O, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cathet Cardiovasc Diagn 1990;21:28-40.

2) İflcan HZ, Göl MK, Yılmazkaya B, ve ark. Konjenital koroner arter fistül cerrahisi: Erken ve geç dönem sonuçlar. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 1998;6:488-92.

3) Paolo Angelini. Coronary–to–Pulmonary Fistulae: What Are They? What Are Their Causes? What Are Their Functional Consequences? Tex Heart Inst J 2000;27:327-9.

4) Oomman A, Mao R. Coronary arterial fistula from both the coronaries to pulmonary artery in association with congenital bicuspid aortic stenosis. Indian Heart J 2000;52:201-2.

5) McClung JA, Belkin RN, Chaudhry SS. Left circumflex coronary artery to left atrial fistula in a patient with mitral stenosis: Invasive and noninvasive findings with pathophysiologic correlation. Cathet Cardiovasc Diagn 1996;37:52-4.

6) King SB, Schoonmaker FW. Coronary artery to left atrial fistula in association with severe atherosclerosis and mitral stenosis: Report of surgical repair. Chest 1975;67:361-3.

7) Lin CL, Chen YF, Chiu CC, Voon WC, Lee CS, Lin CC. Coexistent mitral stenosis and coronary artery fistula presenting as myocardial ischemia: Case report. Kaohsiung J Med Sci 1997;13:117-22.

8) Ayala F, Badui E, Murillo H, et al. Coronary fistula associated with double mitral valve disease. A case report. Arch Med Res 1996;27:345-7.

9) Iida H, Sugita Y, Okamura Y, Mochizuki Y, Mori H, Shimada K. Three cases of coronary to pulmonary arterial fistulae combined with valvular disease. Kyobu Geka 1996;49:384-7.