Abstract

Heyde’s Syndrome which is associated with calcific aortic stenosis and gastrointestinal bleeding is very rare disease. Because of itsrarity there are quite a few literatures about Heyde’s Syndrome. The pathophysiologic link between aortic stenosis and gastrointestinal bleeding is still unknown. Seventy years old male patient admitted to our department with a complaint of dyspnea and chest pain. Afterthe diagnosis of ischemic heart disease and aortic valve disease, the patient underwent coronary artery bypass grafting and aortic valvere placement with biologic prosthesis. During the first postoperative day, the patient had a gross gastrointestinal bleeding. Afterendoscopic examination and selective mesenteric angiography, we examined the postoperative period of the patient.

Heyde Sendromu kalsifik aort stenozuyla birlikte kolon veçekumda anjiyodisplazi ve gastrointestinal sistem (GİS)kanaması ile kendini gösteren oldukça nadir bir hastalıktır [1].Nadir görülmesi nedeniyle preoperatif dönemde tanı konulmasız ordur. Heyde sendromunda, preoperatif dönemlerde tanıkonulduğu durumlarda operasyon esnasında mekanik kalpkapağı yerine biyoprotez kapağın tercih edilmesi, GİS kanamasında ise öncelikle semptomatik davranılması ancak başarısız kalındığı durumlarda cerrahi olarak kolektomi yapılması önerilmektedir [2]. Biyoprotez ile aort kapak replasmanı ve aortokoroner bypass operasyonu uygulanankalsifik aort stenozu mevcut olan hasta postoperatif dönemdeGİS kanaması gelişmesi üzerine, yapılan incelemeler sonucuHeyde Sendromu tanısı konularak tedavi edilmiş ve konuyla ilgili literatür gözden geçirilerek, vaka ile ilgili deneyimler sunulmuştur.

Case Presentation

Yetmiş yaşında erkek hasta nefes darlığı ve göğüs ağrısışikayetiyle müracaat etti. Hastanın özgeçmişinde 5 yıl öncegeçirilmiş, ancak sekel bırakmayan intrakraniyal hemorajiöyküsü vardı. Sistemik muayenede kan basıncı 140/80 mmHg,nabız 77/dak idi. İki taraflı işitme azlığı ve dinlemekle aortodağında 2/6 derecede sistolik üfürüm mevcuttu.Elektrokardiyografide normal sinüs ritmi ve inferiorderivasyonda ST- T değişikliği vardı. Telekardiyografide ise aorttopuzunun kalsifik olduğu saptandı. Rutin kan tetkiklerindepatolojik bulgu saptanmadı. Ekokardiyografide 73 mmHggradiyentli kalsifik aort darlığı, 1-2° aort yetmezliği, 1° mitralyetmezliği ve sol ventrikülde konsantrik hipertrofi tespit edildi.Koroner anjiyografide sol ön ine koroner arter (LAD) normalolarak gözlenirken, sirkumflekste önemsiz darlık, sağ koronerdeise sağ ventrikül dalından sonra tam tıkanıklık vardı. Aort kapağın ileri derecede kalsifik olması nedeni ile ventrikülografiyapılamadı. Bu bulgularla aorta-sağ koroner safen bypass veToronto stentless biyoprotez No: 23 ile aort kapak replasmanıyapıldı. İnotrop desteği ile kardiyopulmoner bypasstan ayrılanhasta yoğun bakım ünitesine alındı. Postoperatif 1. günde isehastada önce nedeni açıklanamayan hematokrit (Hct) düşüklüğü(%38.6’dan %33.4’e düşmesi), batında aşırı distansiyon ve bunutakiben melenası oldu. Aynı dönemde Hct %20.9’a, hemoglabin(Hb) %7’e kadar düştü. Hastaya acil olarak gastroskopi verektokolonoskopi yapıldı. Endoskopide çekum bölgesindeyaygın kanama tespit edildi. Kanama odağını tespit etmekamacıyla selektif mezenter anjiyografi yapıldı (Resim 1).Selektif anjiyografide çekum bölgesinde vasküler ektazigörülmesi üzerine hastaya Heyde Sendromu tanısı konularakaskorbik asit tedavisi uygulandı ve 6 ünite taze tam kan verilerekHct değeri %39’a yükseltildi. Hemodinamisi süratle iyileşenhasta postoperatif 11. günde taburcu edildi.

Discussion

Heyde Sendromu, ilk olarak 1958 yılında Heyde tarafındantanımlanan, kalsifik aort stenozu ve kolon veya çekumanjiyodisplazisi ile seyreden bir hastalıktır [3]. Lezyonlaraarteriyovenöz malformasyon, vasküler ektazi, arteriyovenözektazi adları da verilmektedir [1]. Çok nadir görülmesi nedeni ileHeyde Sendromu ile ilgili günümüzde az sayıda literatürmevcuttur. Gastrointestinal sistem kanaması kalp cerrahisisırasında ve sonrasında %1 oranında görülür ve bunun da %40’ımortal seyreder [4]. Stres ülseri, preoperatif gastrit veya ülser,postoperatif antiaggregan ve oral antikoagülan kullanımı başlıca nedenler arasındadır. Hastanın yaşlı olması, pompa süresinin uzunluğu ve kapak cerrahisi GİS kanaması olasılığını arttırır [4].Heyde sendromunda ise kanama özellikle çekum ve sağ kolonbaşta olmak üzere gastrointestinal kanalın herhangi bir yerindeki ince mukozal vasküler lezyonlardan (Dieufaloy ülserleri)olmaktadır [5]. Alt GİS kanaması nedenleri arasında malign veyabenign neoplazmalar, mezenterik emboli ve antibiyoterapi desayılabilir. Bu konu ile ilgili en fazla araştırmayı yapan Boley vearkadaşlarına [6] göre damarların ektazik yapısı yaşlakazanılmakta ve kanama ile birlikte veya kanama olmaksızın görülebilmektedir. Lezyonların Baryum tetkiki ile görüntülenmesi mümkün değildir [1]. Ayrıca endoskopi ve rektalmuayene yanıltıcı sonuçlar verebilir. Kesin tanı selektifmezenterik anjiyografi ile konulur. Bu hastalarda aort kapak replasmanı gerektiğinde oral antikoagülan tedavinin kanamariskini daha da arttıracağı göz önünde bulundurularak biyoprotez kullanılması önerilmekte, ayrıca kapak replasmanından sonra bulguların gerilediği öne sürülmektedir [7]. Ancak mekanikkapak ile replasman yapılan hastalarda ise kanamanındurdurulması için kısa süreli oral antikoagülanın kesilmesi bulguların gerilemesi için yeterli olmaktadır. Fakat mekanik aortkapak replasmanı sonrasında antikoagülanın kesilmesinin tromboemboliye yol açabileceği de unutulmamalıdır. Ayrıca akutdönemde askorbik asit, endoskopi altında lokal adrenalin kullanımı ve ülserlerin koagüle edilmesi bulguların gerilemesineyardım eder [4,8]. Tıbbi tedaviye rağmen durdurulamayan kanamalarda ise kolektomi uygulanabilir [9]. Genellikle olayaiştirak eden kolon sağ kolon olduğu için kolektomi yapılmasıgereken vakalarda sağ hemikolektomi yeterli olmaktadır. Ayrıca sık aralıklarla tam kan değerleri takip edilerek gerektiğinde kan transfüzyonu yapılmalıdır.

Sonuç olarak, kalsifik aort stenozu ön tanısı ile takip edilen vegastrointestinal sistem kanaması veya şüphesi olan hastalarda muhtemel nedenler arasında seyrek görülmesine rağmen HeydeSendromu da düşünülmelidir.

References

1) Love JW. Heyde’s Syndrome. Ann Thorac Surg 1986;42:359.

2) Baciewicz FA, Davis JT. Heyde’s Syndrome: Failure of a mechanical prosthesis and the possibility of a coagulation defect. Ann Thorac Surg 1987;44:554-5.

3) Natowitz L, Defraigne JO, Limet R. Association of aortic stenosis and gastrointestinal bleeding (Heyde’s Syndrome). Report of two cases. Acta Chir Belg 1993;93:31-3.

4) Leitman IN, Paull ED, Barie PS, et al. Intraabdominal complications of cardio-pulmonary bypass operations. Surg Gynecol Ostet 1987;165:251.

5) Mohr HH, Dierkes-Globisch A. Bleeding from Dieufaloy’s ulcer after argon plasma laser coagulation of gastric angiodysplasia in Heyde’s Syndrome. Dtsch Med Wochenschr 1999;26:351-4.

6) Boley SJ, Sammartino R, Adams A. On the nature and etiology of vascular ectasias of the colon: Degenerative lesions of aging. Gastroenterology 1977;72:650.

7) Olearchyk AS. Heyde’s Syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:823-4.

8) Arcidiacono G, De Domenico C, Battaglia E, et al. Angiodysplasia of the right colon and aortic stenosis. Cardioangiol 1996;44:173-7.

9) Scheffer SM, Leatherman LL. Resolution of Heyde’s Syndrome aortic stenosis and gastrointestinal bleeding after aortic valve replacement. Ann Thorac Surg 1986;42:477-80.