Abstract

Mounier – Kuhn syndrome is a rare congenital disorder due to defective development of elastic and muscle tissues in the upperair ways. A case presented with a severe life threatening pneumonia, bilateral bronchiectasia and tracheobronkomegaly. Rightpneumonectomy was performed. Symptom of the infection was diminished after the operation. The patent is a symptomatic during four year follow-up.

Mounier – Kuhn Sendromu (MKS), trakea ve ana bronşların belirgin dilatasyonu ile karakterize, tekrarlayan pulmonerinfeksiyonlarla seyreden ve nadir görülen bir hastalıktır.Genelde yetişkinlerde manifest hale gelmesine rağmen otozomal ressesif geçişlidir [1,2].

Case Presentation

Otuz dokuz yaşındaki erkek hasta dispne, ateş, öksürük,balgam ve hemoptizi şikayetleri ile kliniğimize başvurdu. Buşikayetlerinin küçük yaşlardan beri devam ettiğini ve son ikiyıldır sıklığının arttığını tanımlıyordu. Fizik muayenesinde sağhemitoraksta krepitan raller işitiliyordu. Hastanın direk toraksradyografisinde trakeada genişleme, sağ akciğerde havalanmaartışı ve sağ alt zonda hava kisti görülmekteydi. Torak sbilgisayarlı tomografisinde trakeobronkomegali görülüyordu(Resim 1). Trakeanın çapı 25-28 mm olarak ölçüldü. Sağakciğer her üç lobda yaygın, sol alt lob posterobazal segmenttekistik bronşektazi alanları izlendi. Ayrıca sağ alt lobmediobazal segmentte kalın cidarlı 3x4 cm’lik hava kisti vesağda yaygın amfizematöz değişiklikler mevcuttu (Resim 2).Bronkoskopisinde belirgin trakeobronkomegali dışında sağbronşiyal sistemde yoğun sekresyon vardı ve mukozahemorajik görülüyordu. Bronkografi ile yine sağda her üçlobda yaygın bronşektazik değişiklikler, trakeanın ve anabronşların dilatasyonu görüntülendi. Hasta MKS, kistikbronşektazi ve hemoptizi tanılarıyla operasyona alındı. Sağtorakotomi yapıldığında tüm loblarda kistik yapıların olduğuizlendi. Trakea ve bronşial sistemdeki genişleme dikkati çekti.Hastaya pnömonektomi yapıldı. Akciğerin patolojikincelemesinde bronş mukozasında izlenen düz kas atrofisi veelastik liflerin kaybı trakeobronkomegali ile uyumluhistopatolojik değişiklikler saptandı. Postoperatif dönemde birkomplikasyon gelişmeyen hasta 10. gün taburcu edildi.Operasyonda sonra belirgin klinik düzelme görüldü ve hasta 4yıldır kontrol altında izlenmektedir.

Discussion

Mounier – Kuhn Sendromu, nadir görülen bir hastalıktır.Erkeklerde ve 30-40 yaşları arasında daha sık rastlanır.Literatürde 50 yaş üstü ve çocukluk çağlarında da saptandığı veen küçük 18 aylık bir bebekte tanı konulduğu bildirilmektedir[3]. Hastalık akciğer fonksiyonlarının korunduğu minimal hastalıktan, respiratuvar yetmezlik ile sonuçlanan hastalığakadar geniş bir klinik tablo olarak karşımıza çıkar. Tekrarlayıcı pulmoner enfeksiyon atakları görülür [3,4]. Efor dispnesi vesekresyon çıkarmada zorluk mevcuttur. Enfeksiyon yoksa hastalık asemptomatik olabilir [3]. Takdim edilen olguda dabronşektazi, hemoptizi ve tekrarlayan ağır pnömoniler tabloyahakimdi.

Sendromun patogenezinde trakea ve ana bronşlarda elastik liflerin atrofisi veya yokluğu, düz kaslarda zayıflama vardır.Hem membranöz, hem kartilaj doku etkilenmiştir [2]. Bizim olgumuzda yapılan histopatolojik incelemelerde de bu bulgular saptanmıştır.

Trakeaobronşial sistemdeki bu patoloji inspiriumda trakeave ana bronşlarda belirgin dilate olmasına, ekspiriumda veöksürükte daralma, hatta kollapsa neden olur. Distal desekresyonların birikmesi sonucu kronik pulmoner süpürasyonlar ortaya çıkar [3]. Trakeobronkomegaliye geneldebilateral, sakküler bronşektazi eşlik eder [5]. Bizim olgumuzda beraberinde kistik bronşektazi vardır. Daha çok sağ akciğerdeyaygın olduğu ve sol akciğerde hafif derecede sadece birsegmentte bulunduğu belirlenmiştir. Solunum fonksiyontestlerinde bronşial akım hızında ve tidal volümde azalma ileartmış ölü boşluk bulguları görülür. Direkt grafide trakeanın genişlediği izlenebilse de bronkografi ve pnömonektomi ile trakeobronşial sisitemin dilatasyonu ve bronşektazik alanlar belirgin olarak ortaya konulur [1,3,4,6]. Olgumuzda daradyolojik olarak literatüre uygun trakeobronkomegali veyaygın bronşektazi tesbit edilmiştir. Wooding ve arkadaşları[3], trakeomegali için, direkt grafilerde trakea transvers vesagittal çapların kadında 21 ve 23 mm, erkekte 25 ve 27 mmüzerinde olması, bronkomegali için de, ana bronş transvers çapının kadınlarda sağ 19.8, sol 17.4 mm, erkeklerde 21.1 ve18.4 mm üzerinde olması gerektiğini belirtmişlerdir. Bizimvakamızda, trakea çapı direkt grafide 27 mm boyutlarındabulunmuştur. Bilgisayarlı tomografide ise trakea çapı 25-28mm arasında, sağ ana bronkus 20 mm, sol ana bronkus ise 14mm olarak belirlenmiştir.

Sunduğumuz olguya sağ akciğerindeki yaygın bronşektazi alanlarının bulunması ve bunun ağır pnömoni ataklarına vehemoptiziye neden olması sebebiyle sağ pnömonektomi uygulanmıştır. Sol akciğerde ise sadece bir segmenttebronşektazik alan görülmüştür. Hasta halen kontrol altındadırve operasyondan sonra kliniğinde belirgin düzelme görülmüştür. Literatürde yaygın bronşektazi nedeni ilehastaların bir süre sonra solunum yetmezliğine girdiği belirtilmektedir. Bizim olgumuzda karşı akciğer parankimi iyi olduğundan rezeksiyon etkili olmuştur.

Klinikte az görülen bir hastalık olması, sendromun genel karakteristiklerine uyması, sağda yaygın bronşiektazi veparankim harabiyeti yüzünden pnömonektomi uygulanması sebebi ile vakamızı takdim etmeyi uygun gördük.

References

1) Hering T, Rossdeutscher R, Kaiser D. Mounier-Kuhn disease / Tracheobronchomegaly. Pneumologi 1990;44:507-8.

2) Morton NS. Bronchiectasis. In: Fischman A P, ed. Pulmonary Diseases and Disorders. New York: Mc Graw & Hill Book, 1988:1553-81.

3) Woodring JH, Howard RS, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier - Kuhn syndrome): A report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging 1991;6:1-10.

4) Benesch M, Eber E, Pfleger A, Zach MS. Recurrent lower respiratory tract infections in a 14-year-old boy with tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome). Pediatr Pulmonol 2000;29:476-9.

5) Yılmaz A, Coşkunsel M, Işık R. Mounier-Kuhn sendromu. Solunum Hastalıkları Derg 1991;2:283-6.

6) Beachlcy MC, Ghahremani GG. Tracheobronchomegaly (Mounier - Kuhn syndrome) South Med J 1976;69:1228-9.