Abstract

Fifteen percent of the Myastenia Gravis patients have thymoma. Invasive thymomas are rarely seen. Microscopic or macroscopic local invasion is encountered in 30% to 60% of the cases. We found a right intrapleural thymoma showing middle lobe invasion and thymic hyperplasia together during operation of one of our female patients who is medically treated and symptomaticaly undercontrolled. In this case report, we aimed to discuss about ectopic thymomas.

Timoma, erişkinlerin anterior mediasteninde bulunan en yaygın primer tümördür. Genelde benigndirler ve bazen çevre dokulara invazyon gösterirler. İnvaziv timomalar nadir olup, olguların %30-60’ında makroskopik veya mikroskopik invazyon olduğu bildirilmiştir [1-3]. Benign veya malign olma özellikleri çevre dokuyla olan ilişkilerine, metastaz yapıp yapmadığına ve eşlik eden spesifik hastalığın [Myastenia Gravis (MG), eritrositik agenezi, kazanılmış agammaglobulinemi] bulunup bulunmamasına göre kolayca tanınabilir [3,4]. Timomalı hastaların %30’unda MG vardır, fakat literatürde daha yüksek oranlar (%46 ve %52.5) bildirilmiştir [2,3]. Timomalar nadiren ektopik yerleşim (servikal, kardiyak ve intrapulmoner) gösterirler. Anterior mediasten dışında da yerleşebilirler.

Case Presentation

Yaklaşık 5 ay önce göz kapaklarında düşme, çift görme, çiğneme güçlüğü ve dengesizlik şikayetleri ile nöroloji polikliniğine başvuran 37 yaşında bayan hastanın yapılan fizik muayenesinde sağ göz kapağı hareketlerinde yavaşlama, tekrarlayan göz hareketlerinden sonra pitozis saptandı. Özgeçmişinde 5 yıl önce geçirilmiş tüberküloz hikayesi dışında bir özellik yoktu. Laboratuvar incelemelerinde herhangi bir özellik saptanmadı. Akciğer grafisinde, sol akciğer parankiminde apikal bölgede kalsifiye lezyon (tüberküloz sekeli) mevcut idi. Bilgisayarlı tomografide (BT) ön mediastende timusa ait gölge nispeten belirgin izlenmekte ve sağ plevroperikardiyal köşe hizasında 1-1.5 cm’lik yoğunluk artışı mevcuttu. Myastenia Gravis tanısı ile nöroloji kliniği tarafından yatırılan hastaya piridostigmin bromür (Mestinon) tablet 3x1 başlandı. İntravenöz human immunoglobulin 25 mg/gün 5 gün süreyle uygulandı. Klinik olarak düzelme sağlanan hasta timektomi yapılmak üzere kliniğimize kabul edildi. Gerekli ameliyat hazırlıklarını takiben genel anestezi altında Cosgrove insizyonu (ucu sağ 4. interkostal aralığa uzanan, proksimal kısmi medyan sternotomi) ile mediastene girildi. Timüs bezi, hiperplazik olduğu izlenimi veriyordu. Üst boynuzlarda dahil edilerek timüs bezi bütünüyle prepare edildi (Resim 1). Ancak sağ plevra açılınca, plevroperikardiyal girinti hizasında orta loba infiltre olan 1-1.5 cm boyutunda kitle saptandı. Kitlenin ana timüs bezi ile bağlantısı yoktu. Kitle, orta lobtan kama kesisi ile çıkarıldı. Ayrıca sol akciğer üst lobdaki nodül ekstirpe edildi. Patolojisi, timus hiperplazisi ve kortikal tipte fokal kapsül invazyonu yapan timoma olarak değerlendirildi (Müller-Hermelink’e göre malign kategori tip I, WHO 1999 timik tümör klasifikasyonuna göre tip B2 timoma kortikal tip). Her iki sınıflandırmada da kortikal timoma, malinite kategorisi açısından orta grade olarak değerlendirilmektedir. Sol akciğer üst lobdaki nodül, akciğer parankiminde kısmen ksantomatöz değişiklikler içeren nekrotik kalsifiye odak olarak değerlendirildi. Akciğer içerisinde tanımlanan bu odağın klinik (daha önce geçirilmiş tüberküloz hikayesi) ile uyumlu olarak öncelikle tüberküloz sekeli olduğu düşünülmüştü. Timomanın akciğer orta lobuna yapışık olması ve patolojik olarak invaziv olarak değerlendirilmesi nedeni ile hastaya postoperatif radyoterapi (50 Gy, 3 ay) uygulandı.

Resim 1. Timus bezi, üst boynuzlar da dahil edilerek prepare edilmiş olarak izlenmektedir.

Discussion

Timomalar erişkinlerde anterior mediastende bulunan en yaygın primer neoplazmdır. Boyundan diyaframa kadar herhangi bir lokalizasyonda olabilirler. Nadiren ektopik timomalar akciğer periferinde, hilusunda veya intrapulmoner olarak bulunabilir. Postero-anterior çekilen akciğer grafisi ile timik kitleler saptanabilir, kalp ve büyük damarlar ile silüet gösteren bir kitle şeklinde görülebilir. Bilgisayarlı tomografi teşhise yardımcı olur [2]. Eğer varsa metastatik hastalığını da tespit etmektedir. Lewis ve arkadaşları [2], radyolojik olarak negatif olan 9 olguda tanıya timektomi sonrası ulaşmışlardır. Sağ parakardiyak yerleşimli izole intraplevral timomanın sunulduğu bir çalışmada transözefageal iki boyutlu ekokardiyografi ile vena kava superior ve sağ atriyuma bası gösterilmiştir [10]. Mediastinal kitleye yönelik yapılan iğne biyopsisi ve supraklaviküler lenf nodu biyopsisi sonrası timoma tanısının konulduğu birer olgu da Lewis ve arkadaşlarının [2] serisinde bulunmaktadır. Manyetik rezonans görüntüleme yöntemi de mediastinal kitlelerin tespitinde kullanılabilir. Bilgisayarlı tomografide her iki plevroperikardiyal köşe kolayca gözden kaçabilen nokta olduğu için öncelikle bakılmalıdır.

Timomalar, anterior mediasten dışında da yerleşebilirler. Kaplan ve arkadaşları [5], sol alt mediastenden kaynaklanan pediküllü timoma olgusu bildirmişlerdir. Seksen iki yaşında timoma kaynaklı immünolojik disfonksiyon nedeni ile kaybedilmiş bayan olguda ise sağ alt mediastenden kaynaklanan timoma saptanmıştır. Bu olguda tanı otopsi sonrası konulmuştur [12]. Lewis ve arkadaşları [2], 3 olgunun tanısını otopsi sonrası koymuşlardır.

Prognoz, kapsül morfolojisi ile ilişkilidir. İnvaziv olmayan timomalarda hem prognoz iyidir, hem de nüks hızı daha düşüktür. Geniş ve tam rezeksiyon nüksü önlemede en iyi yoldur [6]. Tam rezeksiyon yapılan hastalarda sürvi oranı, tam rezeksiyon yapılmayanlara göre daha yüksektir [7]. Bakiye tümör dokusu kaldığı düşünülen olgular postoperatif radyoterapi ile kontrol altına alınabilirler ve lokal kontrolde radyoterapi büyük önem taşımaktadır [6]. Bir çalışmada 15 yıllık periyodda 39 malign invaziv timomalı hasta cerrahi olarak tedavi edilmiş, 8’inde plevral ve perikardiyal yayılım tespit edilmiştir [8].

Radyolojik olarak intrapulmoner yerleşim gösteren timomalar akciğer kanseri izlenimi verebilir. Mediastinal plevra ve perikard geniş olarak açılmalı ve intraplevral veya intraperikardiyal yayılım gösteren lezyonlar mümkün olduğu kadar çıkarılmalıdır.

References

1) Froudarakis ME, Tiffet O, Fournel P, et al. Invasive thymoma: A clinical study of 23 cases. Respiration 2001;68:376-81.

2) Lewis JE, Wick MR, Scheithauer BW, Bernatz PE, Taylor WF. Thymoma: A clinicopathologic review. Cancer 1987;60:2727-43.

3) Verley JM, Hollmann KH. Thymoma: A comparative study of clinical stages, histologic features, and survival in 200 cases. Cancer 1985;55:1074-86.

4) Wang LS, Huang MH, Lin TS, Huang BS, Chien KY. Malignant thymoma. Cancer 1992;70:443-50.

5) Kaplan IL, Swayne LC, Widman WD, Wolff M. CT demostration of ‘ectopic’ thymoma. J Comput Assist Tomogr 1988;12:1037-8.

6) Luo JA. Thymoma – report of 268 cases [Abstract]. Chung Hua Chung Liu Tsa Chich 1985;7:373-6.

7) Sugiura H, Morikawa T, Ito K, et al. Long-term results of surgical treatment for invasive thymoma. Anticancer Res 1999;19:1433-7.

8) Yamashita C, Nsakamura K, Okada M, et al. Surgical treatment of stage III and IV thymoma. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1989;37:391-5.