Abstract

Aortopulmonary window is a communication between main pulmonary artery and ascending aorta in the presence of two separate semilunar valves. Due to rapid development of irreversible pulmonary vascular disease, malformation should be repaired when diagnosed, preferably before three months of age. In older patients outcome is determined by pulmonary vascular resistance at time of surgical repair. When total pulmonary vascular resistance at time of intervention is less than 8 U/m² , the early and long term results are optimal. In this paper we demonstraded our 11 year old patient who was operated in our clinic successfully.

Aortopulmoner pencere (APP), ana pulmoner arter ve çıkan aort arasında oluşmuş yuvarlak, oval veya spiral şeklinde olan açıklığa verilen addır. İki ayrı semilunar kapağın bulunması bunları trunkus arteriosustan ayırır. Konjenital kalp hastalıklarının %0.15–0.20’sini oluşturur [1]. Kliniğimizde 1987 – 2003 yılları arasında 16 hasta bu tanı ile ameliyat edilmiştir. Aortopulmoner pnecereli hastalarda geri dönmeyen pulmoner vasküler hastalığın hızla gelişmesi ve erken dönemde inoperabiliteye ulaşılması sebebiyle malformasyon teşhiş edilir edilmez, tercihan ilk üç aydan önce, cerrahi tamir yapılmalıdır. Buna karşın yaşı ilerlemiş hastaların da sadece yaşları nedeniyle ameliyat şanslarını kaybettikleri düşünülmemelidir. Bu hastalarda tek tedavi yolu olan cerrahi düzeltme şansının yaşa değil, hastaların pulmoner vasküler hastalıklarının şiddetine bağlı olduğu unutulmamalıdır.

Bu çalışmamızda 11 yaşındayken başarılı bir operasyon sonrası sorunsuz taburcu edilen geniş aortopulmoner pencere vakasını sunuyoruz.

Case Presentation

Hasta bir yaşındayken üst solunum yolu enfeksiyonu şikayetleri ile götürüldüğü doktor tarafından kalbinde üfürüm duyuluyor ve araştırılması öneriliyor. Ancak hasta ailesel sebepler nedeniyle ilk defa 11 yaşında kliniğimize başvurdu. Fizik muayenesinde pektus karinatus, takipne, her iki akciğer alt alanlarında krepitan raller ve sol parasternal bölgede 2-3/6 sistolik üfürüm mevcut, telekardiyografisinde kardiyomegali ve ileri derecede artmış bronkovaskülarite görünüyordu. Ekokardiyografisinde ileri derecede sol atriyum ve sol ventrikül genişlemesi, 26 mm APP, orta önemli mitral yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon (45 mmHg diyastolik basınç) saptanarak hastaya kalp kateterizasyonu yapıldı (Tablo 1).

Tablo 1:

Hasta geniş APP tanısıyla açık kalp ameliyatına alındı ve APP kardiyopulmoner bypass altında, sentetik yama kullanılarak transaortik yaklaşımla kapatıldı. Postoperatif 24. saatte solunum aletinden ayrılan hasta 65. saatte sorunsuz bir şekilde servise çıkarıldı. Postoperatif 10. gün yine sorunsuz taburcu edildi. Ameliyattan 27 ay sonra yapılan son kontrolünde hasta yakınmasızdı. Yapılan ekokardiyografisinde ise sol atriyum ve ventrikül hafif geniş ve hafif mitral yetmezliği saptandı, başka bir anormallik görülmedi. Hastanın preoperatif ve postoperatif 27. ayında çekilen telekardiyogramları Şekil 1A, 1B’de görülmektedir.

Şekil 1. A) Preoperatif teleradyolojisi. B) Postoperatif 27. aydaki teleradyogram.

Discussion

Aortopulmoner pencereli hastaların sadece %10’unda pencere küçüktür, genellikle geniş bir açıklıktır ve buna bağlı olarak hastalarda ciddi pulmoner hipertansiyon ve geri dönüşümsüz pulmoner vasküler hastalık hızla gelişir. Bu nedenle hastalar tanı konur konmaz, tercihan üçüncü aydan önce ameliyat edilmelidir. İlerleyen yaş ile operasyon şansı azalmaktadır. Ancak bizim hastamızda olduğu gibi hastalığın beklenen doğal seyrinin gözlenmediği ve ilerlemiş yaşa rağmen ciddi veya geri dönüşümsüz pulmoner vasküler yatak hastalığının gelişmediği vakalara da literatürde rastlanmaktadır [2-3] Bu nedenle ileri yaştaki APP’li hastaların sadece yaşları nedeniyle ameliyat şanslarını kaybettikleri düşünülmemeli, pulmoner vasküler hastalığın şiddetini değerlendirmek için hastalara kalp kateterizasyonu yapılmalıdır. Pulmoner vasküler rezistans (PVR) 8 U/m²’den düşükse hasta ameliyat edilmeli, eğer PVR şiddetli yüksekse (8 U/m²) izoproterenol infüzyonu ve/veya oksijen inhalasyonu çalışmaları ile operabilite değerlendirilmelidir. Bizim hastamızda PVR’nin 4.64 çıkması üzerine operasyon kararı alınmıştır.

Hastamızın postoperatif ikinci yılında sol ventrikülü hala normalden daha geniş ölçülmektedir. Aortopulmoner pencere ile benzer hemodinamik özellikler gösteren geniş ventriküler septal defekt (VSD) nedeniyle ileri yaşta amaliyat edilmiş hastalarda yapılan çalışmalarda her ne kadar asemptomatik de olsalar, postoperatif sol ventrikül fonksiyon ve boyutlarında kalıcı anormallikler gözlenebildiği gösterilmiştir [1].

Günümüzde A–P pencerenin erken dönemde (3 aydan küçük) kapatılması düşük cerrahi mortaliteyle gerçekleştirilmektedir, bu hastalarda prognozu varolan ek kardiyak anomaliler belirlemektedir. İleri yaştaki hastalarda ise ameliyat sırasındaki pulmoner vasküler direnç sonucu belirler [4]. Müdahale sırasında PVR’nin 8 U/m², den düşük olduğu hastalarda, bizim hastamızda da olduğu gibi optimal uzun dönem sonuçları bildirilmektedir [5].

Düzeltilmemiş APP’ li hastalarda prognoz kötüdür. Hastaların %40’ı hayatlarının ilk yılında, kalanların önemli bir bölümü de çocukluk döneminde konjestif kalp yetmezliğinden kaybedilmektedir. Bu nedenle yaşları kaç olursa olsun tek tedavi yolu olan cerrahi düzeltme şansı verebilmek için hasta mutlaka gerektiği gibi değerlendirilmelidir.

References

1) Kirklin JW, Barrat-Boyes BG eds. Cardiac Surgery. Newyork: Churchill Livingstone, 1993:1153-6.

2) Backer C. L, Mavroudis C. Surgical management of aortopulmonary window: 40 year experience. Eur J CardioThoracic Surg 2000;21:773-9.

3) Doty D B, Richardson J V, Falkovsky E, Gordanova M İ, Burakovsky I. Aortopulmonary septal defect: Hemodynamics, angiography, and operation. Ann Thorac Surg 1981;32:244-50.

4) Tkebuchava T, Von Segesser L K, Vogt P P, Bauersfeld U, Jenni R. Congenital aortopulmonary window: Diagnosis, surgical technique and long term results. Eur J Cardio thoracic Surg 1997;11:293-7.

5) Tirado A M, De soto J S, Montero J G, et al Aortopulmonary window: Clinical assessment and surgical results. Pediatr Cardiol 2002;55:266-70.