Abstract

It has been indicated in the literature that a tumoral thrombus related to Wilms' tumor can extend to vena cava inferior and in a small rate to right atrium. In such a case, first, a biopsy specimen should be taken and than using computerize tomography or magnetic resonance ımaging a diagnosis and staging should be made. Later preoperative chemotherapy and a surgical resection should be considered. Cardiopulmonary bypass are usually the perefered technics.

Willms (WT) ‘lü hastalarda tümör trombüsünün Vena kava inferiora (VCİ) yayılımı hastaların %5-10’unda rapor edilmiş olup sağ atriyum tutulumu ise daha az sıklıktadır [1]. Bu tür vakalarda geleneksel tedavi yaklaşımı sternotomi ve kardiyopulmoner bypass (KPB) gerektiren cerrahi rezeksiyondur [2]. Ancak son zamanlarda preoperatif kemotrapi ve cerrahi önerilmektedir [1]. Preoperatif kemoterapinin, intravasküler tümör trombozunu azaltmada etkili olduğu ve bazı vakalarda tamamen ortadan kaldırdığı gösterilmiştir, bu da sonraki cerrahi eksizyonu kolaylaştırır [1,3,4]. Bu yayında VCİ ve sağ atriyal trombüsü olan, opere WT‘ lü bir hasta sunulmaktadır.

Case Presentation

Olgu Başka bir hastaneden acil olarak Üniversite’miz Pediatri Kliniği’ ne sevk edilen 2.5 yaşındaki erkek hastanın ilk şikayetleri 6 ay önce kanlı idrar yapma ile başlamış. Bu şikayeti 2 günde kendiliğinden geçmiş. İki ay sonra kabızlık ve karında şişlik ortaya çıkmaya başlamış. Bu şikayetlerle gittiği hastanede yatırılan hastanın muayenesinde genel durum bozukluğu, hemihipertrofi ve karında ele gelen kitle saptanmış. Batın ultrasonografisin (USG) 'de batın sol üst kadrandan başlayıp pelvise kadar uzanan retroperitoneal dev solid kitle tespit edilmiş (Resim 1).

Hastaya biyopsi amaçlı laparotomi yapılmış ve 15x10x8 cm boyutlarındaki kitleden biyopsi alınmış. Operasyondan 3 saat sonra boşluğa konulan drenden fazla miktarda kanama olmuş ve kanama durmayınca hasta tekrar operasyona alınarak kitle acil şartlarda tamamen çıkarılmış. Peroperatif tüm mezenter ve paraaortik lenf bezlerinde tutulum olduğu saptanmış. Postoperatif dönemde hastanın genel durumunun ileri derecede bozuk olması nedeniyle sıvı ve kan replasmanı yapılarak acilen hastanemiz pediatri kliniğine sevk edilmiş. Hastanemizde yapılan acil batın USG’ nde VCİ de parsiyel tromboz olduğu görülmüş ve sol renal venin önünde yaklaşık 3 cm çapında kistik komponenti izlenen, çevresinde solid alanlar saptanan lezyon, rezidü tümör yönünden anlamlı bulunmuştur. Yapılan ekoardiyografik incelemede sol ventrikül belirgin hipertrofik, septum kalın, sağ atriyum içinde 25x29 mm ebadlarında yuvarlak kitle tespit edilmiştir. Bu kitle interatriyal septuma yapışık, sağ atriyumun büyük çoğunluğunu doldurmakta ve VCİ ağzından yaklaşık 9-10 cm. aşağıya uzanmakta idi. Hastadan çıkarılan kitleden gönderilen biyopsi sonucu Wilms' tümörü olarak rapor edildi. Hastanemize gelişinin üçüncü günü hastanın genel durumunda düzelme görülmeye başlandı. Evre-IV Wilm’s tümörü tanısıyla vincristine ve actinomycin-D kombinasyonundan oluşan kemoterapi protokolü başlandı ve 5 gün kemoterapi verildi. Kemoterapi sonrası 15. gün yapılan ekokardiyografisinde sağ atriyumdaki tümör trombüsünün boyutlarının 25x29 mm den 15x17 mm ye gerilediği görüldü. Hasta pediatrik kardiyoloji ve pediatrik kalp cerrahisi konseyinde tümör trombüsünün çıkarılması kararı üzerine 6/9/1999 tarihinde operasyona alındı. Median sternotomi yapılarak mediastene ulaşıldı. Timik yapılar eksize edildi. Perikard açıldı. Sağ süperior pulmoner venin VCS'e yakın bir yerleşimde sağ atriyuma açıldığı görülerek parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi olabileceği düşünüldü. Aort kanülü yerleştirildi. Daha önce yapılan ekokardiyografilerinde VCİ'ün tamamen tromboze olduğu ve buradan sağ atriyuma akım olmadığı rapor edildiği için VCS ve VCİ dönülerek askıya alındıktan sonra sadece VCS kanülize edilerek CPB başlatıldı. Hasta 30 dereceye kadar soğutuldu. Sağ atriyum açıldı. VCİ'den akım yoktu. Trombüs sağ atriyum septumuna kadar uzanıyordu. Bu arada sinüs venozus tip ASD olduğu saptandı. Septumdan başlayarak trombüs temizlenmeye başlandı. Endokardiyuma çok yapışık değildi ve bir spatül aracılığıyla nazik manüplasyonlarla septumdan başlayarak VCİ'e kadar trombüs çıkarıldı. Sonra parçalanmadan VCİ içine doğru damar duvarından yine spatül aracılığıyla çepeçevre çok dikkatli bir şekilde ayrılmasına çalışıldı ve sağ atriyumdan VCİ içine doğru yaklaşık olarak 2 cm kadar inildikten sonra trombüs damar duvarından tamamen ayrıldı. Trombüs çıktıktan sonra VCİ den kuvvetli kan akımı başladı.Daha önce damar teybiyle askıya alınmış olan VCİ asılarak kanama engellendi, kanül yerleştirildi ve sinerlendi. Atriyal septumdaki defekt perikard yama kullanılarak kapatıldı. Bundan sonra kademeli olarak CPB sonlandırıldı ve hasta dekanülize edildi. Postoperatif dönemde hastada bir komplikasyon gelişmedi ve 5. gün pediatri kliniğine devredildi. Postoperatif 10. günde yapılan EKO sonucunda VCİ ve sağ atriyal trombüs izlenmediği ve VCİ de akım olduğu belirtildi (Resim 2). Postoperatif 36. günde yapılan batın USG normal olarak değerlendirildi.

Discussion

İntrakaval yayılımla komplike hale gelen WT’lü hastaların tedavisi ciddi bir cerrahi sorundur. WT’nde intrakaval yayılım %10 sağ atriyum tutulumu ise daha az olarak bildirilmiştir [2]. Bu yayılım primer tümörün morbiditesinde anlamlı bir artmaya neden olabilir. Bu tür vakalarda geleneksel tedavi yaklaşımı trombüsün primer cerrahi eksizyonudur. Ancak bu işlemin komplikasyonu NWTS (National Wilms' Tumor Study) verilerine göre %43 oranında olup en çok görülen komplikasyon masif kanama, ikinci sıklıkla görülen komplikasyon ise kardiyak dekompansasyon veya arrest ile sonuçlanan tümör embolizasyonudur [5]. Böyle bir komplikasyon, tümör trombüsü VCİ duvarına yapışık değilse, manüplasyon sonrası daha sık oluşur [2]. Preoperatif dönemde bu komplikasyonların olabileceğinin bilinmesi insidansı azaltmasına rağmen, intrakaval tutulumda primer cerrahi rezeksiyonun morbiditesi belirgindir. Buna rağmen, bazı yazarlar primer cerrahi eksizyonu önermekte, güvenli ve etkili olduğunu iddia etmektedirler [5,6]. Preoperatif kemoterapi kulanılması eksizyonu kolayaştırır ve komplikasyon hızını azaltır [1]. Ancak preoperatif kemoterapinin de immünosupresyon ve ona bağlı septik komplikasyonlar ve trombüsün damar duvarına yapışmasının artması gibi riskleri vardır [2]. Açık ve perkütan biyopsi riskleri tümörün yayılmasına neden olduğu için , Uluslararası Pediatrik Onkoloji Birliği’nin geçerli protokolüne göre preoperatif kemoterapi, tümör biyopsisi yapılan vakalarda verilmez.

Tanı, olguların %95'inde radyolojik görüntülemeye göre konur [1]. Bu yazıda sunulan hastada intravasküler yayılım batın USG de tesadüfen tespit edilmiştir. Çalışmalarda intravasküler yayılımın değerlendirilmesinde çoğunlukla USG, inferior vena kavagrafi, CT ve son dönemlerde MRI kullanılmaktadır. USG relatif olarak noninvaziv olması nedeniyle avantajlıdır. Fakat verdiği bilgiler radyoloğun deneyimine çok bağımlıdır [1]. CT nodal tutulum, bilateral hastalık ve primer lezyonun invazyonu gibi ek bilgiler sağlar. Radyolojik bulgular tedavinin planlanmasında ve evreleme için gereklidir. Cushing ve arkadaşları 46 vakalık bir seride VCİ'un durumunu değerlendirmede, USG’nin CT ye göre daha üstün olduğunu bildirmişlerdir [1]. Burada sunulan olguda VCİ ve sağ atriyum yayılımı USG ile tespit edilmiş olup CT ve biyopsi sonuçlarıyla evreleme yapılmıştır.

VCİ içindeki tümörün üst sınırı klasifikasyonda temel noktadır [7]. Buna göre; Düzey-I de tümör suprarenal kava içersinde, fakat infrahepatiktir. Düzey-II de tümör retrohepatik inferior vena kavaya uzanır, hepatik ven orifislerini tıkar veya tıkamaz. Evre-III de ise tümör sağ atriyuma uzanır. VCİ tutulumu, malin tümörün vasküler bir invazyonu olmayıp tümör kitlesinin intravasküler uzanımıdır [7]. İki büyük kanser merkezinin raporlarına göre, uzak metastazların survi oranlarına büyük bir etkisi olmadığı, bölgesel lenf nodlarına ve periferik dokulara lokal yayılımın survi üzerine daha etkili olduğu ileri sürülmüştür [8]. Uzun süreli sürvi elde edebilmek için nefrektomi ile birlikte tümör, VCİ den tamamen çıkarılmalıdır. Sosa ve arkadaşlarına göre [9] sadece nefrektomi yapılan ve VCİ de tümör trombüsü bırakılan olgularda survi hiç bir olguda bir yıldan fazla olmamıştır ve buna göre VCİ invazyonu varsa, uzak metastaz olsun olmasın, agresif yaklaşım önerilmektedir.

Mushtaq ve arkadaşlarına [1] göre intraatriyal ekstansiyonu veya hepatik ven obstrüksüyonu olan hastalar kardiyopulmoner bypass ve primer cerrahi gerektirebilir. Martinez-Ibanez'e [10] göre eğer trombüs kolay çıkarılabiliyorsa komple rezeke edilmesi, bununla birlikte atriyal trombüsü olan hastalarda ve özellikle trombüsün intimaya yayıldığı hastalarda trombüse preoperatif ve postoperatif kemoterapi ile sorun çözümleninceye kadar dokunulmamalıdır. İntrakardiyak yayılımı olan Wilms' tümörlü hastaların tedavisinde multidisipliner bir yaklaşım zorunludur ve bu durumdaki çocuklarda agresif cerrahi yaklaşım ve takiben multiajan kemoterapi desteği uygulanmalıdır [11].

Literatür ve bu vakadaki sonuçlar gözönüne alındığında, vena kava inferior ve sağ atriyal yayılımı olan WT’lü olgularda önce biyopsi yapılması ve hastalığın evrelendirilmesi, sonra preoperatif kemoterapiyi takiben cerrahi olarak tümörün eksizyonu gereklidir. Atrial yayılımı olan tümörün eksizyonunda kardiopulmoner bypass kullanılmalıdır. Derin hipotermi kullanımı yararlı olabilir.

References

1) Musthaq I, Carachi R, Roy G, et al: Childhood renal tumors with intravascular extension. British J Urol 1996, 78:772-6.

2) Crombleholme TM, Jacir NN, Rosenfield CG, et al: Preoperative chemotherapy in the manage of intracaval extension of Wilms’ tumour. J Pediatr Surg 1994, 29:229-31.

3) Oberholzer HF, Falkson G, DeJager LC: Successful management of inferior vena cava and right atrial nephroblastoma tumor thrombus with preoperative chemotherapy. Med Pediatr Oncol 1992, 20: 61-3.

4) Kogan SJ, Marans H, Santorineau K, et al: Successful treatment of renal vein and vena caval extension by nephroblastoma by preoperative chemotherapy. J Urol 1986, 136:312-9.

5) Ritchey ML, Kelalis PP, Breslow N, et al: İntracaval and atrial involvement with nephroblastoma: review of National Wilms’ tumor study 3. J Urol 1988, 140: 1113-8.

6) Clayman RV, Sheldon CA, Gonzalez RA: Wilms’ tumor: an approach to vena cava intrusion: Prog Pediatr Surg 1980, 15: 285-9.

7) Babu SC, Mianoni T, Shah PM, et al: Malignant Real Tumor with Extension to the Inferior Vena Cava. Am J Surg 1998, 176:137-9.

8) Tongaonkar HB, Dandekar NP, Dalal AV, et al: Renal cell carcinoma extending to the renal vena cava: results of surgical treatment and prognostic factors. J Surg Oncol. 1995, 59: 94-100.

9) Sosa ER, Muecke EC, Vaughan DE Jr, et al: Renal cell Carcinoma Extending into the İnferior Vena Cava ; The Prognostic Significance of the Level of Vena Caval İnvolvement. J Urol. 1984, 132:1097-100.

10) Martinez-Ibanez V, Sanchez De Toledo J, De Diego M, et al: Wilms' tumours with intracaval involvement. Med Pediatr Oncol 1996, 26: 268-71.

11) Pannek J, Goepel M, Kremens B, et al: Surgical management of Wilms' tumour with intracardiac neoplastic extension ; Thorac Cardiovasc Surg 1994, 42: 108-11.