Abstract

Between May 1999 – March 2004, eight patients were operated on with myxoma diagnosis. All patients were female. The ages were ranged between 40-72 years (mean 53.8 ± 9.4). Six patients had left, two patients right atrial myxoma. One patient was operated on urgently due to acute pulmonary edema. Physical findings were syncope in one patient and palpitation in six patients. All patients were diagnosed by echocardiographic examination and underwent coronary angiography before the operation. Operation was carried out with cardiopulmonary bypass. Left atrial myxomas were operated with biatrial approach. Myxomas were extirpated with the basement and 2-3 cm normal atrial septal tissue around it. The ASD was closed with primarily in 3 patients, pericardial patch in 3 patients and PTFE patch in 2 patients. Two patients also required tricuspid Kay annuloplasty. No complication was seen at the postoperative period. All patient were discharged at the postoperative sixth day.

Myxomas are benign tumors and cause embolic complications, syncope, palpitation and dipnea. Diagnosis is quite easy and made by echocardiography. Treatment is surgery. Total removal of the basement and normal tissue around it is essential for prevention of recurrence. Biatrial approach is necessary for left sided myxomas.

Kardiyak miksomalar en sık rastlanan iyi huylu kardiyak tümörlerdir [1]. Nefes darlığı, senkop ve çarpıntıya yol açarak mitral darlığını, çarpıntı ve çabuk sinirlenme gibi konstitüsyonel semptomlar ile hipertiroidiyi taklit ederler [2]. Erken ve kesin tanı için öncelikle miksomadan şüphe edilmesi gerekir. Tanı hastaların tamamına yakınında ekokardiyografi ile konur [3]. Miksomatöz kitlenin büyüklüğü hastada var olan semptomlar ile doğrudan ilişkilidir [4]. Miksomaların %80-90'ı sol atriumda yerleşir. Sağ atriyal miksomalar sola göre daha solid yapıda olup daha geniş tabanla oturur [1-5]. Miksomanın tedavisi cerrahidir. Geniş bir tabanla ve etrafında sağlam bir doku ile miksomanın cerrahi eksizyonu uzun dönemde mükemmel sonuçlar verir.

Methods

Kliniğimizde Mayıs 1999 - Mart 2004 tarihleri arasında 8 hasta kardiyak miksoma tanısı ile ameliyat edildi. Hastaların tamamı kadın idi. Hastalar 40-72 yaşları arasındaydı. Ortalama yaş 53.8 ± 9.4 olarak bulundu. Altı hastada sol atriyal, 2 hastada sağ atriyal miksoma tespit edildi. Bir hasta akut akciğer ödemi nedeniyle acil olarak ameliyata alındı. Bir hasta senkop, 6 hasta ise halsizlik, nefes darlığı ve çarpıntı yakınması ile başvurdu. Tüm hastalarda tanı ekokardiyografi ile konuldu. Miksomalar 2 hastada sol ventriküle (Şekil 1), 2 hastada da sağ ventriküle prolabe olmaktaydılar. Hastaların tümüne koroner anjiografi yapıldı. Hataların hiçbirinde koroner arter patolojisi saptanmadı. İki hastada ilave olarak ileri triküspit yetmezliği mevcut idi.

Şekil 1: Senkop yakınması ile başvuran ve ekokardiyografik incelemede sol ventriküle prolabe olmuş sol atriyal miksoma.

Operatif Teknik
Hastaların tümüne median sternotomi ile yaklaşıldı. Hastaların tümü CPB (Cardiopulmonary Bypass) altında, hafif hipotermi ve membran oksijenatör (Dideco simplex 708) kullanılarak opere edildiler. Aorta bikaval kanülasyon yapıldıktan sonra her iki vena kava şerit ile dönüldü. Aortaya klemp konduktan sonra soğuk kan kardiyoplejisi ile kardiyak arrest sağlandı. Sol atriyal miksomalara biatriyal yaklaşıldı. Sol atriyal miksomalar interatriyal septumda fossa ovalis tabanına yerleşmekteydiler. Hastaların tümünde miksoma interatriyal septumdan oturduğu tabanı ve etrafında sağlam doku ile birlikte çıkarıldı (Şekil 2). Oluşan ASD 3 hastada primer, 2 hastada PTFE yama ile 3 hastada da perikard ile kapatıldı (Şekil 3). Sağ atriyal miksoma olan 2 hastada ise miksomanın cerrahi olarak eksizyonu ile birlikte triküspid kapağa Kay annuloplasti yapıldı.

Şekil 2: Miksoma tanısı ile opere edilen ve fossa ovalisten oturduğu tabanı ve etrafında 2 - 3 cm normal doku ile çıkartılmış solid yapıda miksoma kitlesi.

Şekil 3: Miksoma ekstirpe edildikten sonra oluşan ASD’nin perikardiyal yama ile kapatılmış görüntüsü.

Results

Hiçbir hastada erken postopratif dönemde komplikasyon gelişmedi. Hastaların tümü postoperatif 6. günde taburcu oldular. Hastaların tümü 1. ve 6. ayda kontrole çağrıldılar. Postoperatif 6. aydaki kontrollerinde yapılan ekokardiyografik incelemelerinde nüks ve rezidü ASD saptanmadı. Triküspite annuloplasti yapılan olgularda triküspid kapakta kaçak saptanmadı. Hastalar ortalama 31.6 ± 18.4 ay (9-63 ay) süreyle toplam 253 ay takip edildiler. Altıncı ay kontrollerinden sonra hastalara telefonla ulaşıldı. Hastaların sorunsuz oldukları yakınmalarının olmadığı öğrenildi.

Discussion

Erişkin çağda kalbin primer tümörleri nadir olmasına karşın, miksomalar en sık rastlanan iyi huylu ve primer tümörleridir. Emboli, senkop, çarpıntı, nefes darlığı yakınmalarına neden olurlar [1,2]. Sol atriyal miksomalar romatizmal kapak hastalığı semptomlarını (özellikle mitral darlığı) taklit edebilir [6]. Hastada var olan semptomlar miksomanın büyüklüğü, ile direkt orantılıdır. Büyük miksomalar daha çok konjestif kalp yetmezliğ, senkop veya mitral darlığını taklit eden dinleme bulgularına yol açarken, küçük ve düzensiz yüzeye sahip polipoid miksomalar daha çok embolik komplikasyon ile başvururlar. Solid yapıdaki tümörlerde embolizasyon nadir görülür. Mitral kapağı ya da sol ventrikül çıkım yolunu tam tıkayan miksoma kitlesi ani ölümlere sebep olabilir. Asemptomatik hasta nadirdir. Hastalarımızdan bir tanesi miksomanın mitral kapağı obstrükte etmesine bağlı senkop, diğeri de akut akciğer ödemi nedeni ile acil olarak ameliyata alınmışlardır.

Değişik serilerde bildirilen tümör çapı 1-15 cm, ağırlığı da 15- 380 gr arasında değişmektedir. Vakaların %65’inde tümör düzgün yüzeyli, %35’inde de frajil villöz yapıdadır. Miksomaların %76’sı sol atriyumda, %24’ü de sağ atriyumda yerleşim gösterir. Bizim hasta grubumuzdaki 8 hastanın 6 tanesi (%75) sol atriyumda, 2 tanesi de (%25) sağ atriyumda yerleşik idi. Biatriyal yerleşimde mevcuttur. Ancak nadir görülür. Sağ atriyal miksomalar nadir görülür.

Miksomalarda metastaz nadir görülmesine karşın metastatik büyüme potansiyeli mevcuttur. Uzak metastazlar daha sıklıkla frajil ve villöz yapıdaki miksomaların çıkarılırken kopması ve daha sonra sol atriyumun iyi yıkanmadığı olgularda embolik metastazlar olarak tespit edilirler.

Miksoma cerrahisinde dikkat edilmesi gereken ön önemli nokta intraoperatif emboliye sebep olunmaması, nadir olarak görülen multrisentrik yerleşimin gözden kaçırılmaması için tüm kalp boşluklarının gözden geçirilmesidir. Cerrahi rezeksiyon sonrası hastaların prognozu mükemmeldir. Daha önce yayınlanan serilerde rekürrens oranı %0.4-5 oranında bildirilmektedir [7]. Bizim ilk hastamızın ameliyatından sonra 5 yıl geçmiştir ve hastamızda nüks saptanmamıştır. Ailesel miksoma tespit edilen hastalarda rekürrens oranı yüksektir. Miksoma nedeniyle genç erişkin yaşlarda opere edilen hastalarda ileri yaşlarda rekürrens olasılığı vardır. Bu nedenle opere edilmiş hastaların hayatları boyunca eko ile kontrolleri gerekmektedir. Yıllık aralıklarla eko kontrolü yapılması yeterli olmaktadır [8].

Tanı ekokardiyografi ile konur. Transtorasik EKO yada transösofagial ekokardiyografi hastalara preoperatif dönemde tanı koydurucu noninvazif tetkiklerin başında gelir. Hastalarımızın tamamında tanı EKO ile konmuştur. Kliniğimizde erkek hastalarda 30 yaş üzerinde kadın hastalarda 35 yaş üzerinde hastalara koroner anjiyografi yapılmaktadır. Hastalarımız 40 yaş ve üzerinde olduklarından tamamına koroner anjiyo yapılmış ve koroner arterleri normal olarak değerlendirilmiştir.

Miksomanın tedavisi cerrahidir. Cerrahi yaklaşım yolu tümörün yerleşim yerine bağlıdır. Mitral kapağa yerleşim gösteren miksomalar aortotomi ile ulaşılabilir. Bu yaklaşım ile mitral kapağın sol ventrikül yüzü de değerlendirilir. Kapağa oturan miksoma rezeke edildiğinde kapak replasmanı gerekebilir. Uygun vakalarda kapak perikardiyal yama kullanılarak tamir edilebilir. Tümör interatriyal septuma oturduğunda total olarak ve oturduğu tabanın etrafındaki sağlam doku ile birlikte çıkarılması nüks görülmemesi açısından önemlidir. Miksoma ile aynı zamanda pulmoner artere emboli olan hastalarda miksoma eksizyonu ile eş zamanlı olarak pulmoner embolektomi yapılması da gerekir. Kanaatimizce sol atriyal miksomalarda sol ve sağ atriyum mutlaka açılmalıdır. Eksize edilen ve frajil miksoma kitlesi dışarı alınırken dikkatli davranılmalı, emboliye sebep olacak parçalanmaya izin verilmemelidir. Kalp boşlukları iyice yıkanmalıdır. Miksoma eksize edildikten sonra oluşan ASD primer kapatılabilir. Defekt büyük olduğunda yama ile kapatılması tercih edilmelidir.

References

1) Bhan A, Mehrotra R, Choudhary SK, et al. Surgical experience with intracardiac myxomas: long-term followup. Ann Thorac Surg 1998;66:810-3.

2) Mavitaş B, Ulus AT, İşcan Z, ve ark. Twenty - Five Years of Experience with Left Atrial Myxoma. Asian Cardiovasc Thorac Ann 1997;5:207-09.

3) Goswami KC, Shrivastava S, Bahl VK, Saxena A, Manchanda SC, Wasir HS. Cardiac myxomas: clinical and echocardiographic profile. Int. J Cardiol 1998;63:251-9.

4) Nurözler F. Tandoğan A, Yamak B. Minimal semptomlu dev sol atriyal miksoma: Olgu sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Der 2003;11:52-3.

5) Jelic J, Milicic D, Alfirevic I, et al. Cardiac myxoma: Diagnostic approach, surgical treatment and follow-up. A twenty years experience. J Cardiovasc Surg 1996;37:113-7.

6) Currey HL, Mathews JA, Robinson J. Right atrial myxoma mimicking a rheumatic disorder. Br Med J 1967;1:547-8.

7) Castells E, Ferran V, Octavio de Toledo MC, et al. Cardiac myxomas: Surgical treatment, long-term results and recurrence. J Cardiovasc Surg 1993;34:49-53.

8) Keeling IM, Oberwalder P, Anelli-Monti M, et al. Cardiac myxomas: 24 years of experience in 49 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:971-7.