Abstract

Bilateral coronary artery fistulas are rare congenital malformations. A 29-year old male patient with this rare anomaly is presented. The coronary angiography showed two fistulas; one of them originating from the proximal right coronary artery and the other from the left main coronary artery with both of them draining into the proximal main pulmonary artery. The fistuluous tracts on both sides were identified, dissected and ligated proximally, multiple vascular structures on the pulmonary artery wall were sewn up.

Case Presentation

Koroner arterlerin arteriovenöz fistülleri %1-2 oranında görülmektedir. Arteriovenöz fistülün çıkış yerlerine göre görülme sıklığı, sağ koroner arterden %50-58, sol ön inen arterden %25, sirkumfleks arterden %18.3, diagonal arterden %1.9, sol ana koroner arterden ise %0.7 oranındadır. Birden fazla sayıdaki fistüllerin tüm koroner arteriovenöz fistüller içindeki görülme sıklığı ise %10.7-%16 aralığında değişmektedir. Buna karşılık ayrı iki koroner arterden kaynak alan arteriovenöz fistülün görülme oranı %5'dir [1,2]. Bilateral fistüllerin %56' sı pulmoner arterde sonlanırken, tek arteriovenöz fistüllerin %17'si pulmoner arterde sonlanmaktadır [3]. Bizim sunduğumuz olgu, arteriovenöz fistülün birinin sol ana koroner arterden çıkması ve bilateral olması nedeniyle oldukça ender görülen tablo içermektedir.

29 yaşında erkek hasta göğüs ağrısı ve ilerleyici tarzda eforla gelen nefes darlığı şikayetleri ile kliniğimize müracaat etti. Yapılan oskültasyonda ön üst mediastende devamlı tarzda olan 2/6 şiddetinde üfürüm tesbit edildi. Telegrafide ve elektrokardiyogramda herhangi bir patoloji saptanmadı. Yapılan efor testinde anterior iskemi bulguları saptandı. Transtorasik ekokardiografide ana pulmoner arter üzerinde devamlı bir akımın varlığı gösterildi. Koroner anjiografide sol ana koroner arter ve sağ koroner arterden kaynak alan ve ana pulmoner artere drene olan bilateral fistülün varlığı gösterildi (Resim 1-2). Her iki fistülün ileri derecede kıvrımlar göstermekte olduğu ve ana pulmoner arter üzerinde birçok giriş noktasının varlığı saptandı. Alınan kan gazı örneklerinde sağ ventrikül ve pulmoner arter arasında %12' lik bir satürasyon farkının bulunduğu görüldü. Koroner arterden pulmoner artere olan şantın her iki pulmoner arteri opak madde ile rahatlıkla doldurduğu saptandı. Operasyonda sağ ventrikül çıkış yolunda ve pulmoner arter üzerinde bulunan arteriovenöz oluşumlar görüldü ve palpasyonla üzerlerinden devamlı thrill alındı. Her iki fistül sağ koroner arter proksimalinden ve sol ana koroner arter distalinden diseke edildi (Resim 3). 4/0 polipropilen sütür materyeli ile her iki fistül proksimalinden askıya alınarak üzerlerinden alınan thrill kaybolana kadar 10 dakika süre ile gerilim uygulandı. Herhangi bir elektrokardiyografik ve hemodinamik değişiklik saptanmadı. Bunun üzerine 4/0 polipropilen sütür ile çapraz dikişlerle dikildi. Pulmoner arter üzerinde bulunan birçok vasküler yapı ayrı ayrı sütüre edildi. Ligasyon işleminden sonra alınan kan gazı örneklerinde sağ ventrikül ve pulmoner arter arasında oksijen satürasyon farkının olmadığı görüldü. Operasyon sonrası takipte problemi olmayan hasta 4. günde taburcu edildi.

Discussion

Arterio-venöz fistüllerin etyolojisi bilinmemektedir. Konjenital koroner arteriovenöz fistülü bulunan hastaların %20'sinde başka bir konjenital veya edinsel bir kalp hastalığı da beraber bulunmaktadır [1,2,4]. Hastaların çoğu teşhis edildiklerinde asemptomatiktir ancak devamlı bir üfürüm mevcuttur. Palpable bir thrill oldukça nadirdir. Sol-sağ şantın yol açtığı kronik volüm yüklenmesine bağlı konjestif kalp yetersizliği ve anjina pektoris hastalarda gözlenebilir [1]. Bakteriyel endokardit, fistüle bağlı anevrizma rüptürü, miyokardial iskemi ve infarktüs nisbeten nadir görülen komplikasyonlardır [5,6]. Potansiyel komplikasyonların ve dolaşım yüklenmesinin yarattığı tehditden dolayı hasta asemptomatik olsa bile cerrahi tedavi endikedir. Cerrahi tedavi yönteminin şekli tam olarak kesin değildir. Kardiyopulmoner baypasa girmeden ya da girerek yapılan ligasyon en basit cerrahi girişim seçeneğidir. Diğer cerrahi teknikler; fistülün pulmoner arter veya kalp odacıkları içerisinden kapatılması (%46.1), tanjansiyel arteriorafi (%28.8), tek başına distal ligasyon (%11.5), proksimal ve distal ligasyon (%6.7), ligasyon ve koroner baypas greft (%3.8), anevrizmal koroner arter içinden kapama (%2.9) şeklindedir [7]. Kardiyopulmoner baypas ve kardiyoplejik arrest koroner –pulmoner arter arasında olan arteriovenöz fistüllerde kullanılabilir [8,9]. Kardiyopulmoner baypası kullanmanın avantaj ve dezavantajları mevcuttur. Avantajı pulmoner arterden küçük bir insizyon yaparak ve fistül ağız veya ağızlarını görerek sütür koymaktır. Buna karşılık oksimetrik çalışma kardiyopulmoner baypasa girilen hastada ancak pompadan çıkıldıktan sonra mümkün olmaktadır. Biz bu çalışmada koroner arteriovenöz fistüllerin nadir bir formunu ortaya koyduk. Her iki fistülü atan kalpte koroner arterden çıkış yerlerinden ve pulmoner arter giriş yerlerinden diseke ederek ve tanımlayarak ligatüre ettik.

References

1) Fernandes ED, Kadivar H, Hallmann GJ, et al: Congenital malformations of the coronary arteries: the Texas Heart Institute experience. Ann Thorac Surg 1992;54:732-40.

2) Bauer EP, Piepho A, Klovekorn WP: Coronary arteriovenous fistula: surgical correction of a rare form. Thorac Cardiovasc Surg 1994;42:237-9.

3) Baim DS, Kline H, Silverman J: Bilateral coronary artery-pulmonary artery fistulas. Circulation 1982;65: 810 - 5.

4) Tai YT, Fong PC, Chow WH: Bilateral coronary -artery- to-pulmonary artery fistula coexistent with apical hypertrophic cardiomyopaty- a case report. Angiology 1992; 43: 72-5.

5) Alkhulaifi AM, Horner SM, Pugsley WB, et al: Coronary artery fistulas presenting with bacterial endocarditis. Ann Thorac Surg 1995;60:202-4.

6) Bauer HH, Allmendinger PD, Flahertty J, et al: Congenital coronary arteriovenous fistula: spontaneous rupture and cardiac tamponade. Ann Thorac Surg 1996;62:1521-3.

7) Olearchyk AS, Runk DM, Alavi M, et al: Congenital bilateral coronary-to-pulmonary artery fistulas. Ann Thorac Surg 1997;64:233-5.

8) Van Dam DW, Noyez L, Skotnicki NH, et al: Multiple fistulas between coronary and pulmonary arteries. Eur J Cardiothorac Surg 1995;9:707-8.

9) Y. Enç, G. Hobikoğlu, S. Sanioğlu, et al: Sol atriuma açılan dev koroner arteriovenöz fistül olgusu. Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 1999;7:4,331-3.