Abstract

Solitary plasmacytoma is a rare tumour of plasma cell origin. A 48-year-old woman presented with a complaint of pain in the left hemithorax, which increased in severity for the past 10 days. On physical examination, a painful and solid mass was palpated posterior to the left hemithorax. Radiography of the chest and computed tomography confirmed the mass lesion, 8x5 cm in size, originating from the eighth rib with destruction to the rib. Total bone scintigraphy showed no bone involvement other than the lesion. Total excision of the mass was performed together with the upper and lower intercostal muscles, the eighth rib, and the vertebral transverse process due to close proximity. Histopathologic diagnosis was plasmacytoma. Because surgical margins were tumorfree, radiotherapy was not considered. The patient did not have any complaint during a follow-up of 23 months.

Soliter plazmasitoma (SP) nadir görülen bir tümördür ve plazma hücre diskrazilerinin %5’inden azını oluşturur.[1] Soliter plazmasitoma tanısı için lezyonun histopatolojik incelemesi plazmasitomayla uyumlu olmalı, kemik iliği biyopsisi normal olmalı ve radyolojik olarak başka bir yerde lezyon bulunmamalıdır.[1,2] Soliter plazmasitomanın iki türü vardır; osseöz (kemik tutulumu olan) ve ekstramedüller (yumuşak doku tutulumu olan).[2] Osseöz tipte yakınma ağrı iken, ekstramedüller tipte kitle varlığı ön plandadır.[3] Osseöz SP, aynı zamanda gelişmekte olan multipl miyelom (MM) olarak kabul edilmektedir. Ekstramedüller SP’de ise MM gelişme oranı düşüktür ve sağkalım açısından prognozu daha iyidir.[2]

Bu yazıda, kotta destrüktif değişikliklere yol açtığı için önce göğüs duvarı tümörü olarak düşünülen soliter plazmasitoma sunuldu.

Case Presentation

Kırk sekiz yaşında kadın hasta, sol hemitoraksta arkadan öne doğru yayılan ağrı yakınmasıyla başvurdu. Ağrının son 10 günde arttığını belirten hastanın fizik muayenesinde sol hemitoraks posteriorda, sekizinci kottan köken alan ağrılı ve solid yapıda kitle palpe edildi. Diğer fizik muayene bulguları normaldi. Laboratuvar bulguları normal sınırlardaydı; eritrosit sedimantasyon hızı 20 mm/saat idi. Akciğer grafisinde sol sekizinci kot posteriorda, 8x5 cm boyutunda, düzgün kenarlı, kotu destrükte eden kitle görüldü (Şekil 1). Bilgisayarlı tomografide (BT), kitle kistik alanlar içermekteydi ve çevreye invazyonu yoktu (Şekil 2). Total kemik sintigrafisinde sol sekizinci kotta aktivite tutulumu dışında bulgu yoktu. Ameliyatta, sol sekizinci kot arka uçta, duvarı frajil ve önemli bölümü kistik yapıda olan kitle lezyonu görüldü. Kitle, üst ve alt interkostal kaslar ve kot ile birlikte tamamen eksize edildi. Eksize edilen kotun lateral kısmında 4 cm’lik bir cerrahi sınır olmasına karşın, kosta vertebral bölgede tutulum vardı. Makroskopik olarak vertebraya invazyon olmamasına karşın, yakın komşuluğu nedeniyle vertebral transvers çıkıntı da eksize edildi. Histopatolojik tanı plazmasitoma olarak bildirildi. Monoklonal boyamalar pozitifti. Ameliyat sonrası yapılan kemik iliği biyopsi bulguları ve serum immünglobulin düzeyleri normaldi. Kemik yoğunluğu ölçümünde lomber bölgede osteoporotik lezyonlar saptandı. Cerrahi sınırları negatif olan hastada radyoterapiye gerek görülmedi. Ameliyat sonrası ikinci yılda (23 ay) hastanın herhangi bir sorunu yoktu.

Şekil 1: Posteroanterior akciğer grafisinde kottan köken alan, düzgün kenarlı, 5x8 cm boyutlarında lezyon görülmekte.

Şekil 2: Kitlenin bilgisayarlı toraks tomografisinde görünümü.

Discussion

Göğüs duvarı tümörlerinin %3-35’ini soliter plazmasitoma oluşturur.[4] Soliter plazmasitoma daha erken yaşlarda görülürken, MM 50-70 yaş gurubunda daha sıktır. Hastalar genellikle göğüs duvarında ağrılı şişlik yakınmasıyla başvururlar.

Göğüs duvarı tümörlerinde klinik ve radyografik olarak benign-malign ayırımı için belirgin ölçütler yoktur, tanıda histopatolojik değerlendirme belirleyicidir. Dört santimetreden küçük kitlelerde tanı için eksizyonel biyopsi, daha büyük tümörlerde insizyonel biyopsi önerilmektedir.[5] Plazmasitoma tanısında ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) kullanılabilir. Bir çalışmada İİAB’nin göğüs duvarı tümörlerinde özgüllüğü %95, duyarlılığı %86 olarak bildirilmiştir.[6] Hastamızın akciğer grafisi ve toraks BT bulgularına göre kitle benign ve rezektabl olarak yorumlandığı için İİAB yapılmadı.

Tedavide, iyi bir lokal kontrol sağlaması nedeniyle radyoterapi standart tedavi yöntemi olarak kabul edilmektedir ve cerrahinin yeri tartışmalıdır. Cerrahi eksizyon, genellikle iyi sınırlı ve tamamen çıkarılabilecek lezyonlarda ve patolojik kırıkların tedavisi veya önlenmesi amacıyla yapılır.[7] Radyoterapiyle %87-96 oranında lokal kontrol elde edilebilir.[3,8] Uygun olgularda sadece cerrahi eksizyonun da lokal kontrolü sağlayabileceği bildirilmiştir.[5] Lokal nüks nadir görülen bir durumdur. Soliter plazmasitoma nedeniyle tedavi gören 114 hastanın 10 yıllık takibinde, olguların %85’inde hastalığın tekrarladığı (%12 lokal nüks, %15 farklı yerleşimde soliter lezyon, %58 MM) bildirilmiştir.[1] Aynı çalışmada, lokal nüks gözlenen olguların %81.8’inde spinal tutulum olduğu ve spinal tutulumda lokal kontrolün periferik kemik tutulumlarına göre daha zor olduğu belirtilmiştir.[1] Ayrıca, 5 cm’den büyük lezyonlarda lokal nüks daha sık görülmektedir.[3]

Soliter plazmasitomada uzun dönem sağkalımda, lokal kontrol yöntemlerinden çok MM gelişip gelişmemesinin önem taşıdığı kabul edilmektedir.[5,7] Sabanathan ve ark.[5] cerrahi uyguladıkları SP’li hastalarda MM gelişme oranını %38.9, 10 yıllık sağkalımı %59 olarak bildirmişlerdir. Değişik çalışmalarda, ilk tedavi seçeneği olarak sadece radyoterapi uygulanan hastalarda MM’ye dönüşüm oranı osseöz SP için %53-54,[2,9] ekstramedüller tip için %11-36;[2,9] 10 yıllık sağkalım ise aynı türler için sırasıyla %55 ve %80 olarak bildirilmiştir.[9] Bolek ve ark.nın[9] çalışmasında, osseöz SP’de beş yıllık sağkalım MM gelişmemiş hastalarda %100 iken, MM gelişen hastalarda %30’a düşmektedir.

Cerrahi ve/veya radyoterapi sonrasında kemoterapi uygulaması da tartışmalı bir konudur. Kemoterapinin SP’nin MM’ye dönüşüm sıklığını değiştirmediği, ancak dönüşümü geciktirdiği düşünülmektedir. Beş santimetreden büyük kitlelerde lokal tedaviler yetersiz kaldığı için tedaviye kemoterapi eklenmesi savunulmaktadır.[3] Ancak, birçok yazar, kemoterapi uygulamaları için daha geniş kapsamlı araştırmalara gerek olduğunu ve yan etkilerinin de göz önüne alınarak kemoterapinin MM gelişimine kadar ertelenebileceğini kabul etmektedir.[2,3] Olgumuzda cerrahi sonrası ek bir tedavi protokolü uygulamadık ve hastayı MM gelişimi açısından takibe aldık.

Soliter plazmasitomada esas tedavi yöntemi olarak radyoterapi önerilse de, uygun olgularda cerrahi eksizyon hem tanıyı hem de lokal kontrolü sağlayabilir. Prognozun en önemli belirleyicisi lokal nüksten çok MM gelişimidir.

References

1) Bataille R, Sany J. Solitary myeloma: clinical and prognostic features of a review of 114 cases. Cancer 1981;48:845-51.

2) Holland J, Trenkner DA, Wasserman TH, Fineberg B. Plasmacytoma. Treatment results and conversion to myeloma. Cancer 1992;69:1513-7.

3) Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, Bezjak A, Wells W, Hodgson DC, et al. Solitary plasmacytoma treated with radiotherapy: impact of tumor size on outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001;50:113-20.

4) Incarbone M, Pastorino U. Surgical treatment of chest wall tumors. World J Surg 2001;25:218-30.

5) Sabanathan S, Shah R, Mearns AJ. Surgical treatment of primary malignant chest wall tumours. Eur J Cardiothorac Surg 1997;11:1011-6.

6) Agarwal S, Agarwal T, Agarwal R, Agarwal PK, Jain UK. Fine needle aspiration of bone tumors. Cancer Detect Prev 2000;24:602-9.

7) Mendenhall WM, Mendenhall CM, Mendenhall NP. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissues. Am J Otolaryngol 2003;24:395-9.

8) Liebross RH, Ha CS, Cox JD, Weber D, Delasalle K, Alexanian R. Solitary bone plasmacytoma: outcome and prognostic factors following radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998;41:1063-7.

9) Bolek TW, Marcus RB, Mendenhall NP. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissue. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;36:329-33.