Abstract

Double-chambered right ventricle is a rare cardiac anomaly in adulthood. A 43-year-old female patient was admitted to our hospital for complaints of dyspnea and chest pain. She was diagnosed as having a double-chambered right ventricle and atrial septal defect. Proximal right ventricular chamber pressure was 100 mmHg, while pressures in the pulmonary artery and the distal right ventricular chamber were 22 mmHg. A right atriotomy and longitudinal right ventricular outflow tract incision were performed and her patent foramen ovale was closed. The muscular formation dividing the right ventricle into two compartments was successfully removed. No gradient remained after surgery.

Çift odacıklı sağ ventrikül (ÇOSV), sağ ventrikülün subinfundubuler bölümünün anormal kas bantlarıyla obstrükte olduğu nadir bir doğuştan kardiyak anomalidir. Bu kas yapı sağ ventrikülü inflow ve outflow odacıkları diye adlandırılabilen iki bölmeye ayırır. Anormal kas demeti sağ ventrikül outflow ve inflow bölgeleri arasında basınç gradiyenti oluşturur. Bu odacıklar hipertansif sağ ventriküler odacık ve normotansif distal sağ ventriküler odacık olarak adlandırılabilir.[1,2] Bu anomalinin doğal seyri net olarak tanımlanmamış olmakla birlikte, sık olarak ventriküler septal defekte eşlik ettiği ve çok uzun zaman devam eden sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonlarında görüldüğü bildirilmiştir.[2] Başka kardiyak anomalilere eşlik edebileceği gibi nadiren de tek başına bulunabilmektedir. Çift odacıklı sağ ventrikül, genellikle çocukluk ve genç yetişkinlik çağında saptanıp tedavi edilmektedir. Bildirilen pek çok olguda hastalar 20 yaşının altındadır.[3]

Bu yazıda, ÇOSV nedeniyle ameliyat ettiğimiz yetişkin bir hasta sunulmaktadır.

Case Presentation

Egzersiz sırasında dispne ve substernal göğüs ağrısı yakınmaları olan 43 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenede; mezokardiyak odakta 4/6 sistolik üfürüm, elektrokardiyografisinde sağ ventrikül hipertrofisi bulguları vardı. Ekokardiyografi ve sonrasında kardiyak kateterizasyon yapılan hastada patent foramen ovale ve ÇOSV saptandı. Pulmoner kapakta darlık yoktu. Proksimal sağ ventrikül bölgesi basıncı 100 mmHg idi. Distal sağ ventrikül ve pulmoner arter basıncı 22 mmHg olarak ölçüldü. Sağ ventriküle opak madde enjeksiyonu sırasında çekilen fotoğrafta ventriküler boşluk iki odacık şeklinde izlenmekteydi (Şekil 1a).

Şekil 1: (a) Sağ ventrikülografide tipik çift odacık görünümü izlenmekte. (b) Sağ ventrikül çıkım yoluna yapılan insizyon ekartörler ile aralanmıştır. Sağ ventrikülü ikiye bölen kas huzmesi görülmekte.

Cerrahi teknik. Genel anestezi altında mediyan sternotomi uygulandı, aort ve bikaval kanülasyon yoluyla kardiyopulmoner bypassa girilerek orta dereceli hipotermi sağlandı. Kros klempi takiben kardiyoplejiyle diyastolik arrest sağlandı. Sağ atriyotomi yapıldı ve sağ ventrikül çıkım yoluna longitudinal bir insizyon yapıldı. Patent foramen ovale saptandı. Pulmoner kapakta darlık yoktu. Sağ ventrikül, sağ atriyotomi ve sağ ventrikülotomi yoluyla incelendi. Bu iki insizyon yoluyla sağ ventrikül boşluğunu ikiye bölen anormal kas yapısına rahatça ulaşıldı (Şekil 1b). Oldukça hipertrofik (yaklaşık 2 cm kalınlığında) ve fibrotik, sirküler tarzda yerleşim gösteren kas halkasına rezeksiyon uygulandı. Patent foramen ovale primer dikişle kapatıldı. İnzisyonlar primer olarak devamlı dikişle kapatıldı ve sonrasında kardiyopulmoner bypasstan çıkıldı. Pulmoner arter ve sağ ventrikül basınç ölçümleri yapıldı ve basınç gradiyenti kalmadığı saptandı.

Hastada ameliyat sonrası dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve ameliyattan sonra yedinci günde taburcu edildi. Kontrol ekokardiyografisinde hiçbir sorun saptanmadı.

Discussion

Çift odacıklı sağ ventriküle genellikle diğer kardiyak anomaliler eşlik eder. Literatürde en sık eşlik eden anomaliler, ventriküler septal defekt ve pulmoner kapak darlığıdır.[2] Ventriküler septal defekt ya da pulmoner kapak darlığı gibi başka bir kardiyak anomalinin eşlik etmediği ÇOSV ile nadiren karşılaşılır. Bu nedenle izole ÇOSV anomalisi bulunan hastalar değerlendirilirken ek kardiyak anomalilerin varlığı dikkatle araştırılmalıdır.[2]

Çift odacıklı sağ ventrikül bulunan hastaların en sık tanımladığı yakınmalar senkop, anjina pektoris gibi edinsel kalp hastalıklarının semptomlarına benzer. Bununla birlikte, bu anomalinin teşhisi kardiyak kateterizasyonla bile güçtür. Bu nedenle, ÇOSV, ikinci dekatın ötesindeki hastaların değerlendirilmesi sırasında mutlaka akılda bulundurulmalıdır.[1,3]

Hachiro ve ark.[2] ÇOSV tanısı için dört kriter tanımlamışlardır. Bunlar; kardiyak kateterizasyonda sağ ventrikül inflow ve outflow traktus arasında sistolik basınç gradiyentinin gösterilmesi, sağ ventrikül anjiyogramında infundulum aşağısında anormal kas demetiyle yüksek ya da alçak obstrüksiyonun gösterilmesi, infundibuler hipoplazi yokluğu, ameliyat sırasında intrakardiyak kas demetinin direkt olarak izlenmesidir. Olgumuzda, tanıyı koyduran inceleme sağ ventrikülografi idi. Fakat her olguda böylesine iyi görüntü elde etmek mümkün olmayabilir.[1] Ancak, ameliyat sırasında cerrahın patolojiyi görmesi ve dokunmasıyla tanı rahatça konulabilir. Hachiro ve ark.[2] bildirdikleri 40 olguluk çalışmada sağ ventrikülotomi, sağ atriyotomi, kombine pulmoner arteriyotomi ve sağ atriyotomi insizyonlarını kullandıklarını bildirmişlerdir. Fakat en sık kullandıkları insizyon sağ ventrikülotomidir. Biz sağ atriyotomi ve sağ ventrikül çıkım yoluna longitudinal insizyon uyguladık. Zaten patent foramen ovalenin kapatılması için sağ atriyotomi gerekiyordu. Fakat bu iki insizyonun birlikte uygulanması anormal kas yapısının rahatça çıkarılması için mükemmel bir görüş alanı sağladı.

McElhinney ve ark.[3] ÇOSV’li hastalarda sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonunun ilerlemeye yatkın olduğunu belirtmişler, hastaların ciddi ve değişik semptomlar gösterebileceğini bildirmişlerdir. Bu nedenle, erişkin hastalarda semptom ortaya çıktığında, eşlik eden patoloji varlığında veya asemptomatik olsalar bile belirgin derecede obstrüksiyon varlığında cerrahi tamir önermişlerdir. Bizim hastamızda da ameliyat sonrası bütün semptomlar ortadan kaybolmuştur.

Sonuç olarak, ÇOSV anomalisi ileri yaşlardaki bireylerde de görülebilmektedir. Cerrahi tedavide sağ atriyal ve sağ ventriküler insizyonların birlikte uygulanması konforlu ve güvenli bir yöntemdir.

References

1) Shuke N, Sugiki K, Ajiki H, Honma Hitoshi RT, Yoshida Naoya RT, Aburano T, et al. Demonstration of double-chambered right ventricle on myocardial perfusion SPECT. Clinical Nuclear Medicine 1998;23:223-5.

2) Hachiro Y, Takagi N, Koyanagi T, Morikawa M, Abe T. Repair of double-chambered right ventricle: surgical results and long-term follow-up. Ann Thorac Surg 2001; 72:1520-2.

3) McElhinney DB, Chatterjee KM, Reddy VM. Double-chambered right ventricle presenting in adulthood. Ann Thorac Surg 2000;70:124-7.