Abstract

A 13-year-old girl underwent surgical treatment for cor triatriatum sinister and a secundum atrial septal defect that presented with tachycardia and exercise intolerance. The diagnosis was made by echocardiography. Separation on the diaphragmatic membrane was 0.4 cm. The anomaly was accompanied by a secundum atrial septal defect and pulmonary hypertension. The fibromuscular membrane was resected via a left atriotomy and the atrial septal defect was primarily closed. The patient was discharged on the sixth postoperative day without any complications.

Kor triatriatum ilk kez 1868 yılında Church tarafından tanımlanmıştır. Borst, 1905 yılında bu malformasyonu kor triatriatum olarak adlandırmıştır. Anjiyografik tanısı 1964 yılında Miller ve ark., ekokardiyografik tanısı ise 1984 yılında Ostman-Smith ve ark. tarafından konmuştur. İlk cerrahi düzeltme 1956 yılında Vineberg ve Gialloreto tarafından yapılmıştır.[1]

Kor triatriatumda sol atriyum fibromusküler bir membranla ventral ve dorsal iki odacığa bölünmüştür. Genellikle membran üzerinde 0.3-1 cm’lik açıklık vardır, açıklık bulunmayan olgularda yaşam için mutlaka atriyal septal defekt (ASD) olmalıdır. Kor triatriatuma sistemik ve/veya pulmoner venöz dönüş anomalileri eşlik edebilir.[3]

Kor triatriatum, erken dönemde semptom verebileceği gibi semptomlar ikinci dekat veya sonrasında da ortaya çıkabilir.[2,4] Klinik mitral darlığı ya da ASD’yi taklit eder. Pulmoner venöz dönüş önünde obstrüksiyon varsa pulmoner hipertansiyon, pulmoner ödem görülebilir.[2,5]

Tedavi, cerrahi olarak sol atriyal, transatriyal, biatriyal yolla membranın rezeksiyonu şeklindedir. Atriyal septal defekt primer ya da perikardial yamayla kapatılır.

Case Presentation

Olgumuz 13 yaşında kız çocuğu idi. Çarpıntı, nefes darlığı ve efor intoleransıyla SSK hastanesine başvuran hasta, burada yapılan ekokardiyografisinde kor triatriatum tanısı alarak ameliyat için kliniğimize sevkedilmişti. Efor kapasitesi NYHA (New York Heart Association) sınıf III idi. Fizik muayenede pulmoner alanda sistolik üfürüm vardı, akciğerlerde dinlemekle ral, ronküs yoktu. Elektrokardiyografi (EKG) sinüs ritminde, kalp hızı 125/dk taşikardik idi, sağ aks deviasyonu vardı. Telekardiyografide, kardiyotorasik oran (KTO) kalp lehine hafif olarak artış gösteriyordu. Ekokardiyografide kor triatriatum sinistrum saptandı (Şekil 1). Diafragmatik membran üzerindeki açıklık 0.4 cm idi. Sekundum ASD (Qp/Qs=2) ve pulmoner hipertansiyon (PAPs=50 mmHg) anomaliye eşlik ediyordu. Ameliyat kardiyopulmoner bypass ile hafif hipotermide yapıldı. Sol atriyotomi yoluyla fibromusküler membran rezeke edildi (Şekil 2). Atriyal septal defekt primer olarak kapatıldı. Hasta ameliyat sonrası altıncı günde sorunsuz taburcu edildi.

Şekil 1: Kor triatriatumun ekokardiyografik görüntüsü, (a) apikal 4-boşluk ve (b) parasternal uzun eksen.

Şekil 2: Sol atriyum içindeki fibromusküler diyafragmatik membran ve üzerindeki 0.4 cm’lik açıklık.

Discussion

Kor triatriatum oldukça nadir görülen doğuştan kardiyak bir anomalidir, tüm doğuştan kalp hastalıkları içerisindeki oranı %0.1’dir.[2] Sol atriyumu iki ayrı odacığa bölen fibromusküler membran; diafragmatik, kumsaati ya da tubüler formda olabilir. Sıklıkla diafragmatik formda ve obstrüktif olan membran üzerinde 0.3-1 cm’- lik açıklık vardır.[3]

Olgumuzda sol atrium içerisindeki membran fibromusküler yapıda ve diafragmatik formdaydı. Atriyal semptuma yakın olan bölgede membran fibrotik, sol atriyal duvara tutunan bölümde ise 2-3 mm kalınlıkta ve musküler yapıdaydı. Membran üzerindeki açıklık obstrüktifti. 0.4 cm’lik bu obstrüktif orifis çevresinde kalsifikasyon gözlenmedi.

Tipik (klasik) kor triatriatumda, tüm pulmoner venler proksimal bölmeye açılır, sol atriyal apendiks ve mitral kapak ise distal bölmededir. Atipik kor triatriatumda ise sistemik ya da pulmoner venöz dönüş anomalisi vardır. Atipik kor triatriatuma en sık eşlik eden anomali, persistan sol süperior vena kavadır. Persistan sol süperior vena kavaya unroofed (çatısı oluşmamış) koroner sinüs anomalisi de eşlik edebilir.[3] Kor triatriatum ender olarak diğer doğuştan kardiyak anomaliler (ventriküler septal defekt (VSD), Ebstein, çift çıkımlı sağ ventrikül (DORV)....vb) ile de birlikte olabilir.[6,7]

Kor triatriatuma sıklıkla ASD eşlik eder. Atriyal septal defekt proksimal bölme, distal bölme ya da her iki bölmeyle sağ atriyum arasında olabilir.[3]

Bizim olgumuzda proksimal sol atriyal bölmeyle sağ atrium arasında ASD vardı, ancak sistemik ya da pulmoner venöz dönüş anomalisi yoktu.

Kor triatriatumda fibromusküler membranın obstrüktif ya da nonobstrüktif yapıda olması, ek kardiyak anomalilerin varlığı, klinik semptomların ortaya çıkmasında temel belirleyicidir.

Membran üzerindeki açıklık obstrüktif ise ve ASD yoksa sol ventrikül inflow obstrüksiyonuna bağlı olarak pulmoner venöz ve arterial hipertansiyon görülür. Pulmoner ödem klinik tabloyu daha da ciddi duruma getirebilir.[5] Membran üzerindeki açıklık nonobstrüktif ve ek kardiyak anomali yoksa hasta tümüyle asemptomatik de olabilir.

Kor triatriatum; infantil dönemde beslenmede zorluk, solunum güçlüğü, sık akciğer enfeksiyonları, kalp yetersizliği ve pulmoner ödem bulgularıyla ortaya çıkabilir. Çocuk ve erişkinlerde sıklıkla dispne, egzersiz intoleransı ve çarpıntı ön plandadır.

Bizim olgumuzun kliniğinde ise çarpıntı ve egzersiz intoleransı ön planda olmak üzere pulmoner hipertansiyon vardı.

Türk Medline’a dahil olan dergilerde basılmış kor triatriatumlu olgular ve klinik özelliklerine bakıldığında, klinik görünüm ve semptomların ne kadar geniş bir yelpazede olduğu görülmektedir (Tablo 1).[2-8]

Tanı transtorasik ekokardiyografiyle kolaylıkla konulabilir. Doppler ekokardiyografiyle bölmeler arasındaki gradiyent ölçülebilir ve obstrüksiyonun derecesi belirlenebilir.[5] Ek kardiyak anomali varlığında, kardiyak kateterizasyon gerekebilir. Biz tanıda sadece ekokardiyografiyi kullandık.

Tablo 1: Türk Medline’a dahil olan dergilerde basılmış kor triatriatumlu olgular ve özellikleri

Tedavisi fibromüsküler mebranın rezeksiyonu şeklindedir. Sol atriyal, transatriyal, biatriyal yolla membranın rezeksiyonu yapılabilir. Atriyal septal defekt varsa perikardiyal yama ya da primer olarak kapatılır. Ek kardiyak anomaliler giderilir. Bizim olgumuzda ameliyat için sol atriyal yaklaşım tercih edildi, membran rezeksiyonu kolaylıkla yapıldı, ancak septumun yukarıda kalması nedeniyle ASD tamiri güç oldu. Atriyal septal defekt büyükse ve yamayla kapatılacaksa, sağ atriyal yaklaşımla membran rezeksiyonu ve ASD onarımı daha kolaylıkla yapılabilir.

Kor triatriatumun cerrahi tedavisi basittir, erken tanı konması morbidite ve mortalitenin azaltılmasında önemli rol oynar.

References

1) Kouchoucos NT, Blackstone EH, Doty DB, Stanley FL, Karp RB, editors. Cor triatriatum. In: Kirklin/Barratt- Boyes cardiac surgery. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Science; 2003. p. 781-9.

2) Mansuroğlu D, Ömeroğlu SN, Özkaynak B, İzgi A, Kirali K, İpek G ve ark. Erişkin yaş grubundaki cor triatriatum sinistrum ve cerrahi tedavisi. Türk Kardiyol Dern Arş 2004; 32:266-70.

3) Stark J. Anomalous pulmonary venous return and cor triatriatum. In: Stark J, de Leval M, editors. Surgery for congenital heart defects. 2nd ed. Philadelphia: W. B. Saunders; 1994. p. 329-42.

4) Kaya D, Esen AM, Barutçu İ. Kırk yaş üzeri semptomatik hale gelen bir cor triatriatum olgusu. Kocatepe Tıp Dergisi 2003;4:59-62.

5) Saraçlar M, Özbarlas N, Özkutlu S, Günay İ. Cor triatriatumun ekokardiyografik tanısı. Türk Kardiyol Dern Arş 1992; 20:59-61.

6) Küçükosmanoğlu O, Özbarlas N, Erdem S, Yalınız H, Salih OK. Obstrüktif ve nonobstrüktif cor triatriatum: iki olgu sunumu. Türk Kardiyol Dern Arş 2001;29:386-8.

7) Öztunç F, Akalın F, Beşikçi R. Cor triatriatum associated with ebstein malformation of atretic mitral valve and double outlet right ventricle. Marmara Med J 2000;13:223-5.

8) Kürşaklıoğlu H, Köse S, Çelik T, Demirtaş E. Bir cor triatriatum dextrum olgusu. Gülhane Tıp Dergisi 1999;41:91-2.