ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
TURKISH JOURNAL OF
THORACIC AND
CARDIOVASCULAR SURGERY
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Orthotopic heart transplantation in a two-year-old patient with dilated cardiomyopathy
Mehmet Emin Özdoğan1, Erkan İriz1, Dilek Erer1, Serdar Kula2, Ayşe Tana Aslan3, Yusuf Ünal4, Tuba Dönmez1, Rana Olguntürk2
1Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
2Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
3Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediyatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
4Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2012.173

Abstract

Pediatric heart transplantation is indicated with end-stage heart failure or complex inoperable congenital heart defects. In this article, we report the first youngest (2 years old) successfully pediatric heart transplantation after 25 years compared to literature indicating limited pediatric donor pool and trained surgeon team. Our experience suggests that heart transplantation of pediatric patients requires multidisciplinary collaboration.

Kalp nakli pediyatrik yaş grubundaki kompleks veya inoperabl doğuştan kalp hastalıklarında ve kardiyomiyopatilerde son 40 yıldır başarı ile uygulanan bir tedavi yöntemidir.[1] Pediyatrik yaş grubunda dünya da ilk kalp nakli 6 Aralık 1967’de yapılmasına karşın, alıcı sadece altı saat yaşayabilmiştir.[2] 1970’li yıllardaki teknolojik ve immünsüpresif tedavideki yetersizlikler nedeni ile tüm nakiller gibi, pediyatrik kalp nakillerinde de çalışmalar yavaşlamıştır. 1980’li yılların başında Siklosporin-A’nın keşfi ile yeniden ivme kazanmış ve 1984 ile 1985 yıllarında Yacoub ve Bailey tarafından yenidoğanda bile başarılı kalp nakilleri bildirilmiştir.[3] Kalp nakilleri, günümüzde dünya genelinde pediyatrik yaş grubunda da yoğun olarak yapılmaktadır.

Ülkemizde pediyatrik yaş grubunda yapılan ilk başarılı kalp nakli 12 Nisan 2001 tarihinde Özdoğan ve ark.[4] tarafından sekiz yaşında bir çocuğa yapılmıştır.[4] Bu hasta halen 9. yılında ve sorunsuz olarak takip edilmektedir. Bu pediyatrik ilk olgudan sonra ekibimiz yaşları 4-16 arasında olan dokuz pediyatrik olguya daha ortotopik pozisyonda kalp nakillerini gerçekleştirmiştir. Pediyatrik yaş grubundaki bu olguları takiben, 11 Mart 2009 tarihinde kliniğimizde iki yaşında dilate kardiyomiyopatili (DKMP) bir alıcıya da kalp nakli yapıldı. Bu yazıda, pediyatrik yaş grubunda Türkiye’de başarılı bir şekilde 15 ay önce yapılmış ve yaşayan en küçük kalp nakli olgusunun ilginç ameliyat ve ameliyat sonrası takip dönemi literatür ışığında tartışıldı.

Case Presentation

İki yaşında konjestif kalp yetmezliğinde, yoğun inotropik destek altında ve periton diyalizi yapılan 10 kg’lık kız bebek, kalp nakli için servisimize yatırıldı (Şekil 1). Hastanın TA: 80/50 mmHg, Nabız: 160/dk. idi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde taşikardi vardı, mezokardiyak odakta 2. dereceden sistolik üfürümü duyuldu. Akciğerlerde dinlemekle ince raller duyulmaktaydı, karaciğer ise kotaltında 9 cm olarak palpabl muayene edildi. Telekardiyogramda belirgin kardiyomegalisi (Şekil 2) olan hastanın yaygın akciğer ödemi, üç pozitif yaygın pretibial ödemi ve batında masif asidi vardı.

Şekil 1: Periton diyaliz kateteri takılmış fakat batın hala distandü görünümde.

Şekil 2: Ameliyat öncesi telekardiyografide kalp gölgesi aşırı derecede geniş görülmekte.

Ekokardiyografi (EKO)’de sol ventrikül ve sol atriyum geniş, 2. derece mitral yetmezliği gözlendi. Ejeksiyon fraksiyonu (EF) %15 idi. Her türlü medikal tedaviye rağmen genel durumu giderek bozulan hasta acil kalp nakli listesine alındı. Yaklaşık bir haftalık bekleme süresinden sonra hastaya uygun donör bulundu. Donör kalbin hastanemize getirilmek üzere yola çıkması ile birlikte, hasta ameliyathaneye alındı. Anestezi indüksiyonu sırasında kardiyak arrest oldu. Eksternal kardiyak masaj ile sternotomisi yapıldı ve internal kardiyak masaj eşliğinde hastanın aort ve sağ atriyumu kanüle edilerek kardiyopulmoner baypasa girildi. Üç yaşındaki donör kalbi ortotopik pozisyonda biatriyal teknik kullanılarak implante edildi. Ameliyat sonrası dönemde immünosüpresif, antibakteriyel ve antiviral tedavi modelleri kliniğimizin protokolüne uygun olarak yapıldı.[5] Ameliyat sonrası EKO’da EF: 71, FK: 39, pulmoner arter basıncı: 38 mmHg bulundu. Ameliyat sonrası 1. günde ekstübasyon kriterlerine uygun olduğu için hasta ekstübe edildi. Ameliyat sonrası 2. günde hiperkapni, takipne olması üzerine hasta elektif olarak entübe edildi. Ameliyat sonrası 5. günde ekstübasyon kriterlerine uygun olan hasta tekrar ekstübe edildi. Ameliyat sonrası 8. günde sağ akciğerde yaygın atelektazi izlendi (Şekil 3). Sekresyonu fazla olan hasta Pediyatrik Göğüs Hastalıklarına danışıldı ve sekresyonlara yönelik olarak hastaya recombinant human deoxyribonükleaz (re-DNase) (pulmozym®) inhaler tedavisi ile birlikte göğüs fizyoterapisi yapılarak sekresyonlarının atılması sağlandı. Kontrol akciğer grafilerinde, atelektazi görünümünde ve sekresyonlarında azalma gözlendi. Hastada günlük fizik muayenede, vital bulgularda, EKG’de, telekardiografide, kan laboratuvar ölçümlerinde ve yapılan sık EKO kontrollerinde rejeksiyon lehine bulgu saptanmadı. Ameliyat sonrası 16. günde atelektazi düzeldi (Şekil 4). Genel durumunun iyi olması üzerine ameliyat sonrası 28. günde servise çıkarıldı. Serviste de göğüs fizyoterapisine devam edildi. Ameliyat sonrası 45. gününde sorunsuz olarak taburcu edildi. On beşinci ayındaki kontrolünde yapılan endomiyokardiyal biyopsi ve EKO’da rejeksiyon bulgusu tespit edilmedi.

Şekil 3: Ameliyat sonrası sağ akciğerde total atelektazi.

Şekil 4: Sağ akciğerdeki atelektazi yoğun tedavi sonrası tamamen açıldı.

Discussion

1960’lı yılların sonlarında yapılan ilk pediyatrik kalp naklinden sonra, özellikle Siklosporin-A’nın bulunmasıyla son dönem kalp yetmezliğinin tedavisinde pediyatrik kalp nakli de başarı ile yapılmaya başlanmıştır. 1998-2008 yılları ISHLT (The International Society for Heart and Lung Transplantation) verilerine göre pediyatrik grupta nakil yaşlara göre farklı dağılım göstermektedir.[5] Buna göre bizim olgumuz da 1-10 yaş arası pediyatrik hastalarda en sık görülen kardiyomiyopati grubunda idi (kardiyomiyopati sıklığı %55). Bu yaş grubundaki diğer etyolojik nedenler arasında; doğuştan (%36), tekrar nakil (%6) ve diğer nedenlere de (%3) rastlandığı bildirilmiştir.[1]

Pediyatrik nakil olgularında, mortalite ve morbiditeyi etkileyen faktörler arasında; hastanın ameliyat öncesi hemodinamik durumu ve anatomisinin yanı sıra, yoğun bakım ünitesinin donanımı, bu konuda yetişmiş deneyimli ekip varlığı, Pediyatrik Göğüs Hastalıkları, Kardiyoloji, Nefroloji ve İnfeksiyon Hastalıkları gibi bölümlerin yakın takibi, rejeksiyon yönetimi ve immünsüpresif tedavide deneyimli multidisipliner ekip varlığı gereklidir.

ISHLT sınıflamasına göre rejeksiyon: hiperakut, akut selüler rejeksiyon, antikor ilişkili rejeksiyon ve kronik rejeksiyon olmak üzere dört grupta incelenmektedir.[1] Birçok çalışmaya göre nakledilen kalpte, ilk bir yılda rejeksiyon sıklığı %50-60 civarıdır.[1,5] İlk bir yılda rejeksiyonun sık görüldüğü olgularda sağkalım süresi daha düşük ve vaskülopati görülme sıklığının daha yüksek olduğu bildirilmiştir.[1] Bizim olgumuzda ilk 15 aylık süre içerisinde hiç rejeksiyona rastlanmadı.

Dünyada kalp nakli olgularının başarısını etkileyen en önemli etken şüphesiz modern immünosüpresif tedavi rejimleridir. Tüm dünyadaki gibi kliniğimizde de başlangıçta üçlü immünsüpresif tedavi kullanılmaktadır.[6] Bunlar steroidler, kalsineurin inhibitörü olarak Siklosporin-A ve antiproliferatif ajan olarak da mikofenolate mofetil uygun dozlarda bizim olgumuzda da kullanılarak bu erken dönem rejeksiyonsuz atlatılmıştır.

Son zamanlarda dünyada olduğu gibi ülkemizde de donörün temini, bakımı ve donör bağışındaki yetersizlikler en önemli sorunlardır. Dünyada bekleme listesindeki tüm olgular değerlendirildiğinde, listedeki bekleme süresinde kaybedilen hastalar yaklaşık %30 civarındadır.[1] Ülkemizde bu oranın çok daha yüksek olduğunu düşünüyoruz. Donör bağışındaki yetersizlik ve deneyimli ekip sayısındaki azlık nedeniyle, ülkemizde yaklaşık dünyadan 25 yıl sonra ancak iki yaşında bir çocuğa başarılı kalp nakli yapılabilmiştir. Bu başarı Türkiye’de bundan sonra daha küçük yaşlarda da başarılı bir şekilde kalp nakillerinin yapılabileceğini düşündürmektedir. Dünya genelinde yılda 350-390 pediyatrik kalp nakli yapılabilmesine[2] karşın, ülkemizde bu sayı mukayese edilemeyecek kadar düşüktür. Donör havuzunu artırmak konusunda başta siyasi otorite, basın-yayın ve Diyanet İşlerinin yaptığı girişimlerin yanı sıra, biz hekimlere de halkın bilinçlenmesi konusunda büyük görevler düşmektedir. Donör havuzunu artırmak için merkez sayısının artırılması yerine, olguların bu konuda deneyimli merkezlere gönderilmesi, bağış yapan donörlerin bakımı için uygun yoğun bakım koşullarının oluşturulması, 112 acil hizmet birimlerinde çalışan hekim ve sağlık personellerinin bu konuda eğitimi ilk önce akla gelen bazı faktörlerdir.

Sonuç olarak, ülkemizde bu en küçük yaşta yapılan pediyatrik kalp nakli ile kalp nakillerinde yaş küçüldükçe multidisipliner klinikler arası ortak çalışmanın da elde edilen başarıda çok önemli olduğunu düşünmekteyiz.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Keywords : Heart transplantation; intensive care unit; pediatric

Viewed : 0
Downloaded : 0