Abstract

Congenital aortic stenosis occurs either at valvular, subvalvular or supravalvular level. Sometimes subvalvular stenosis may be associated to valvular aortic stenosis seen in childhood. Temporary relief may be achieved by balloon valvotomy and/or open aortic commissurotomy in these children during the newborn period. However, majority of these cases need an open intervention to the aorta due to the development of restenosis. Furthermore, a prosthetic aortic valve with an appropriate diameter may not be inserted by conventional aortic valve replacement techniques at these ages, thus an aortic root enlargement procedure is often required. Aortoventriculoplasty operations performed on the basis of enlarging both valvular and subvalvular area together enables the surgeon to enlarge the aortic annulus 1.5 to 2 times and play an important role in the treatment of these cases.

Mid to long term follow-up results of 5 patients who had undergone aortoventriculoplasty operation at 8 to 16 years of age in our clinic revealed that ali patients are in NYHA Class I functional capacity and the preoperative left ventricle-aorta gradient decreased from 119.8 mmHg to 20.8 mmHg while the aortic annulus diameter increased from 13.4 mm to 22.4 mm.

Based on the mid-to-tong follow-up results and on the aortic annulus enlargement together with the permanent decrease in the left ventricle to aorta gradient, we believe that aortoventriculoplasty operation should be taken into consideration in patients with combined stenosis of valvular and subvalvular aortic area.

Konjenital sol ventrikül çıkım yolu (LVOT) darlıkları; subvalvüler, valvüler ve supravalvüler olarak üç ana grupta incelenirler. Yenidoğan döneminde görülen valvüler aort stenozları, basit valvüler stenozdan, hipoplastik sol kalp sendromuna kadar uzanan geniş bir spektrum içinde yer alırlar. Bu dönemde karşımıza çıkan aort stenozlarına zaman zaman subvalvüler bölgenin darlıkları da eşlik eder [1]. Subvalvüler bölgede görülen bu darlıklar, basit subaortik membranlar ve diffüz fibromüsküler tünel tipi darlıklar olarak ikiye ayrılır. Genel olarak konjenital AS görülen hastalara, yenidoğan ve erken çocukluk dönemlerinde balon dilatasyonu ve/veya açık valvotomi ile geçici bir rahatlama sağlansa da, sol ventrikül (LV) hipertrofisi ilerlemeden ve LV fonksiyonları bozulmaya başlamadan önce, kesin müdehalenin yapılması zorunluluğu vardır.

Aort stenozuna eşlik eden diffüz tünel tipi LVOT darlıklarında, 1975 yılında Rastan ve Konno tarafından tarif edilen [2,3]; aort annulusu ile subaortik bölgenin birlikte genişletilmeleri esasına dayanan aortoventriküloplasti (AVP) ve daha sonraki yıllarda bunun bir modifikasyonu olarak geliştirilen Ross-Konno operasyonları [4], erken yaşlarda gerek LVOT' ki darlığın giderilmesi, gerekse aort annulusuna kabul edilebilir ölçülerde bir protezin yerleştirilmesi açılarından, bu tip hastaların tedavileri yönünde kazandıkları önemi, hiçbir zaman kaybetmemişlerdir. Buna ek olarak, diğer annulus genişletme yöntemleri ile, 19 mm çapında protez kapak takılması olanağı bulunmayan hastalar da AVP ameliyatı için endikasyon oluşturmaktadırlar [5].

Kliniğimizdeki ilk AVP vakalarını daha önce yayınlamıştık [6]. Bu yazımızda kliniğimizin tüm AVP tecrübesini ve orta-uzun dönem takip sonuçlarını yayınlıyoruz.

Methods

Operasyona alınan beş hastanın yaşları 8 ile 16 arasında (ortalama 13.8) olup, genel özellikleri Tablo 1'de belirtilmiştir. Preoperatif incelemelerde, üç hastada aort annulus darlığına ek olarak subvalüler bölgede de ciddi darlık olduğundan (Şekil 1); diğer iki hastada ise sadece annulus darlığı olmasına rağmen, annulus çapının çok küçük olması ve diğer aort kökü genişletme yöntemleri ile yeterli çapa ulaşılamayacağından AVP kararı alındı. Hastaların ikisi daha önce başka merkezlerde açık aortik komissurotomi geçirmişlerdi. Bir hastada ise valvüler ve subvalvüler aort darlığına ek olarak, 50 mmHg gradient oluşturan aort koarktasyonu saptandı.

Operasyon tekniğimiz orjinal olarak 1975 yılında, Konno ve Rastan'ın tarif ettiği gibi olup [2,3], ilk yazımızda tarif edilmişti [6]. Kısaca özetlemek gerekirse bütün hastalarda median sternotomiyi takiben, aorto bikaval kanülasyon ile ekstrakorporeal dolaşıma geçildi. Sağ üst pulmoner venden vent yerleştirildi. Operasyon 25-28°C arasında genel hipotermide yapıldı. Kardioplejik solüsyon olarak iki hastada antegrad yoldan kristalloid potasyum kardioplejisi, iki hastada yine antegrad yoldan kan kardioplejisi, bir hastada ise antegrad yolla indüksiyon ve bunu takiben aralıklı olarak retrograd yolla kan kardioplejisi kullanıldı.

Kardioplejik arrest sağlandıktan sonra vertikal aortotomi, sağ koroner arter çıkışının sol tarafına doğru uzatıldı. Daha sonra sağ ventriküle infindubuler bölgenin sağından yapılan insizyon, aortotomi ile birleştirildi (Şekil 2a). İnterventriküler septum subaortik darlık yaratan bölgenin alt kısmına kadar insize edildi (Şekil 2b). Oluşturulan ventriküler septal defekt ve aortotomi bir hastada Gore-tex, diğer hastalarda ise Dacron vasküler greftten hazırlanan yama ile, yama septumun sağ tarafında kalacak şekilde, teflon destekli 3:0 prolen dikişlerle kapatıldı. Annulus hizasında protez kapak annulus ve yamaya dikildi (Şekil 3c). Bu sayede aort annulusu yaklaşık iki misli genişletilerek aort kapak replasmanı yapıldı (Şekil 3d). Sağ ventrikül çıkım yolu tüm hastalarda perikard yama ile yeterli genişlik sağlanacak şekilde kapatıldı (Şekil 3e). Vakalarda, aort klempi süresi 92-137 (ortalama 110) dakika arasında, kardiyopulmoner bypass süresi ise 149-275 (ortalama 203) dakika arasında değişti. Valvüler ve subvalvuler darlığına aort koarktasyonu eşlik eden hastada, AVP operasyonunu takiben ekstrakorporeal dolaşımın sonlandırılması sırasında hemodinamik instabilite geliştiğinden, yeniden kardiyopulmoner bypass'a geçildi. LVOT darlığının giderilmesinden sonra, mevcut aort koarktasyonunun kalbin önünde önemli bir yük teşkil ettiği düşünülerek, 20°C'de total sirkülatuar arrest sağlandı ve koarktasyon patch aortoplasti yöntemi ile giderildikten sonra kardiyopülmoner bypass sorunsuz olarak sonlandırıldı.

Results

AVP operasyonu uygulanan beş hastanın hiç birinde perioperatif mortalite görülmedi. Operasyon esnasında beş hastanın dördünde 23 mm, birine ise 19 mm kapak takıldı. Bu sayede aort annulusunda yaklaşık iki katına yakın bir genişleme sağlandı. Preoperatif dönemde ölçülen aort annulus çapı ve operasyonla elde edilen aort annulus genişliği Tablo 2'de gösterilmiştir. Hastaların dördü sinüs ritminde, biri ise tam AV-blok olarak Yoğun Bakım Ünitesine getirildi. Tam AV-blok gelişen hastaya sinüs ritminin geri gelmemesi üzerine, 4. haftada kalıcı pace-maker takıldı. Hastaların tümü, ortalama 14 günlük (8 gün - 5 hafta) hastane kalış sürelerini takiben, sorunsuz olarak taburcu edildiler.

Hastalar perioyodik ekokordiografik kontrollerle takip edildiler (Şekil 4, 5). Ortalama takip süresi 40.6 ay olup (13-62 ay), bu süre içinde hastaların tümünün NYHA sınıflamasına göre Class I fonksiyonel kapasitede olduğu görüldü ve hiç bir hastaya reoperasyon gerekmedi. Preoperatif dönemde ortalama 119.8 mmHg (80 ila 200 mmHg arası) olan sol ventrikül - aorta gradientinin, postoperatif dönemde 20.6 mmHg ya düştüğü gözlendi. Hastaların takip süreleri içinde elde edilen sonuçlar Tablo 3'de gösterilmiştir.

Discussion

Valvüler ve/veya subvalvüler seviyedeki konjenital LVOT darlıklarına, genellikle yaşamın ilk ayları içinde müdahale edilme gereksinimi doğmaktadır. Bu müdahale valvüler seviyedeki darlıklarda balon veya cerrahi valvotomi, subvalvüler seviyedeki darlıklarda membran veya darlığa neden olan bölgede yapılan kas rezeksiyonu şeklinde olmaktadır. Valvüler darlığa subvalvüler bölgenin de eşlik ettiği durumlarda ise, cerrahi valvotomi subvalvüler rezeksiyon ile kombine edilmekte ve hastalarda geçici bir rahatlama sağlanmaktadır. Ancak yapılan araştırmalar, valvotomi sonrası ilk 10 sene içinde hastaların 1/3 ünün ve daha uzun sürelerde ise tamamının tekrarlayan stenoz nedeni ile reopersyona gerek duyduklarını bildirmektedir [7]. Subvalvüler rezeksiyon sonrası ise 15 sene içinde hastaların % 76'sında önemli re-stenoz geliştiği yayınlanmıştır [8]. Bütün bunlara ek olarak ilk müdahale ile restenoz gelişimi arasında geçen sürede, LVOT'da oluşan türbülans aort kapağının kapsalarında dejenerasyona yol açmakta, ilk 10 sene sonunda rekürens görülen hastaların % 15'inde darlığa belirgin aort yetmezliği (>2+) de eşlik etmektedir [9]. Bu vakalara zamanında müdahale edilmediği durumlarda ise infektif endokardit sıklığında diğer konjenital malformasyonlara oranla yakaşık 10 kat fazla bir artış (% 12-25 arası) görülmektedir [9].

Konjenital LVOT darlıklarına yapılacak ilk müdahale için günümüzde genel bir fikir birliği sağlanmakla beraber, bu vakaların takipleri sırasında kanımızca esas önemli nokta, olası bir re-stenozun zamanında belirlenmesi ve hastaya zamanında en uygun ikinci girişimin yapılabilmesidir. Hastalara genel olarak ilk girişimin ilk sene içinde yapılmış olduğunu düşünürsek, ikinci girişime ortalama 10-15 yaşları arasında gereksinim duyulacaktır ki, bu genelleme bizim serimizle de uyum sağlamaktadır (Tablo 1). Ayrıca bu gruba doğuşta klinik olarak önemsiz (<50 mmHg) aort stenozu olup, ilk müdahaleye gerek duymayan ancak zamanla belirgin aort stenozu gelişen hastaları da katabiliriz.

Yaşamın bir ile ikinci dekadı arasında klinik olarak belirgin hale gelen aort stenozu ve bu sıralarda rastlanılan re-stenoz vakalarında türbülan akımın aort kaslarındaki dejeneratif etkisine bağlı olarak genelde ikinci bir komissürotomi uygun olmamaktadır. Ancak genel yaklaşım olarak, mümkün olan vakalarda sol ventrikül - aort gradientinin ortadan kaldırılması ve aort annulusunun yeterli büyüklüğe ulaşması için zaman kazanılması açısından ikinci bir komissürotomi tavsiye edilmektedir [7]. Bununla birlikte vakaların büyük bir çoğunluğunda bu mümkün olmamakta ve esas sorun bu anda ortaya çıkmaktadır. Henüz gelişimini tam olarak tamamlamamış ve yeterli genişliğe ulaşmamış aort annulusuna LVOT'da gradiyente yol açmayacak ve ileriki yıllarda sorun yaratmayacak çapta bir protez kapağın annulusa ek bir müdahale yapılmadan yerleştirilmesi genelde mümkün olmamaktadır. Küçük bir annulusa genişletilme yapılmaksızın büyük bir protez yerleştirme çabaları ise sağ koroner arter üzerinde basıya yol açarak önemli iskemik problemlere neden olmaktadır [1].

Aort annulusunun posterior yama ile genişletilmesi tekniği ilk olarak 1970 yılında Nicks ve ark. tarafından tanımlanmıştır [10]. Bu teknikte aortotomi insizyonu arkada non-koroner sinüs içerisine giderek mitral kapağa doğru annulus genişletilir. Bu işlem 2-6 mm daha büyük çapta kapak yerleştirilmesini mümkün kılar. Benzer bir teknik Manuguian ve ark. tarafından tanımlanmış olup, burada aortotomi non-koroner ve sol koroner kasplar arasından mitral anteriör yaprakçığa kadar uzatılarak, araya konan bir perikard yama ile anulus genişletilmesi sağlanmaktadır [11]. Ancak bu teknik de, Nicks tekniğine benzer oranda bir genişleme sağlamakta ve bu hastalarda yetersiz kalmaktadır.

Aortik ve subaortik bölgenin anterior yaklaşımla genişletilmesi esasına dayanan AVP operasyonu, bu vakalar için yeterli aort annulus genişliğinin sağlanması ve eşlik eden subaortik bölge darlığının ortadan kaldırılması açısından günümüzde en uygun girişim olarak görülmektedir. Literatürde bu yöntemle 8 mm çapındaki aort annulusunun 21 mm'ye dek genişletilebileceği bildirilmiştir [3]. Bizim tecrübemizde de aort annulusunda bir vakada 19 mm, diğer dört vakada 23 mm çapında aort genişliği elde edilmiştir. Hastların yapılan uzun dönem takip sonuçlarında sol ventrikül - aort gradientlerinde artış olmaması ve opersyon sırasında oluşturulan ventriküler septal defektin kapatılması ile ilgili bir probleme rastlanmaması, AVP operasyonunun bu tip vakalarda en uygun girişim olduğu kanısını bize vermektedir. Literatürde seriler arasında değişmekle beraber, AVP operasyonu için % 15-20 arasında operatif mortalite verilmesine rağmen [5], serimizde mortalite olmaması ve bir hastamızda operasyon sonrası görülen tam AV blok gelişiminin literatürde AVP operasyonu sonucu nadiren gelişebilecek bir komplikasyon olarak tanımlanması [12], AVP'nin güvenilir ve diğer aort kök genişletme yöntemlerinden daha fazla risk getirmeyen bir operasyon olduğu kanımızı desteklemektedir. Ayrıca AVP operasyonunun çok ileri çapta genişlik sağlanabileceği bildirilmektedir [13]. Yine buna ek olarak konjenital atrioventriküler kanal defektlerinin kapatılması sonrası rastlanabilen subaortik stenozlara da en uygun yaklaşımın AVP operasyonu olması gerektiği bildirilmiştir [14].

Sonuç olarak valvüler darlık olmaksızın görülen subaortik bölgenin darlıklarında subaortik kas rezeksiyonu veya modifiye Konno operasyonu düşünülebilir, ancak valvüler aort stenozuna subaortik bölgenin diffüz tünel tipindeki darlıklarının eşlik ettiği konjenital aort stenozu olgularında en uygun zamanda ve en uygun müdahalenin yapılması bu vakaların ileri dönem prognozu açısından büyük bir önem taşımaktadır. Bu tip vakalarda sol ventrikülaort gradientinin 50 mmHg'i aştığı durumlarda ve/veya sol ventrikül hipertrofisi gelişmeye başladığı ya da sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma başladığı durumlarda kesin müdehale endikasyonu doğmaktadır. Serimizdeki hastaların orta-uzun dönem takiplerinde tümünün NYHA Class-1 olarak gözlenmesi bize bu tip vakalarda en uygun girişimin AVP operasyonu olduğu kanısını vermektedir. Günümüzde bu operasyona tek alternatifin ise AVP operasyonunun bir modifikasyonu olarak geliştirilen ve aort annulusu ile subaortik bölgenin pulmoner ve sağ ventrikül infindubulumundan alınan bir otogreft ile genişletilmesi ayrıca sağ ventrikül çıkım yoluna bir homogreft yerleştirilmesi esasına dayanan Ross-Konno operasyonu [1, 13, 15] olabileceği kanısındayız.

References

1) Reedy VM, Rajasinghe HA, Teitel DF, et al. Aortoventriculoplasty with pulmonary autograft: The Ross-Konno procedure. J Thorac Cordiovasc Surg 1996; 111: 158-67.

2) Konno S, Imai Y, Lida Y. A new method for prosthetic valve replacement in congenital aortic stenosis associated with hypoplasia of the aortic valve ring. J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 70: 909-17.

3) Rastan H, Koncz J. Aortovntriculoplasty- a new technique for the treatment of left ventricular outflow tract obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 71: 920-7.

4) Ross DN, Jackson M, Davies J. Pulmonary autograft aortic valve replacement. Long term results. J Cardiac Surgery 1991; 6: 529-33.

5) Schaffer MS, Campbell DN, Clarke OR. Aortoventriculoplasty in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 391-5.

6) Sarıoğlu T, Bilal MS, Kinoğlu B. Konno-Rastan operasyonu ile sol ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu. GKD Cer Derg 1995; 3: 226-31.

7) Misbach GA, Turley K, Ullyot DJ, et al. Left ventricular outflow enlargement by the Konno procedure. J Thora Cardiovasc Surg 1982; 84: 696-703.

8) Deleon SY, Ilbawi MN, Wilson WR ed al. Conal enlargement for difuse subaortic stenosis. J Thorac cardiovasc Surg 1991; 102: 814-20.

9) Stewart JR, Merill WH, Hammon JW, et al. Reappraisal of localized resection for subvalvular aortic stenosis. Ann Thorac Surg 1990; 50: 197-203.

10) Nicks R, Cartmill T, BernsteinL. Hypoplasia of the aortic root. Thorax 1970; 25: 339.

11) Manouguian S, Seybold Epting W. Patch enlargement of the aortic valve rign by extending the aortic incision into the anterior mitral leaflet. New operative technique. J Thorac Cardiovsc Surg 1979; 78: 408.

12) Kirklin JW, Barratt Boyes BG. Cardiac surgey, second edition Churchill Livingstone 1993, pg 1220-2.

13) Reddy VM-MC, Elhinney DB, Hanley FL. The Ross procedure in children ISK J Med Sci 1996; 32: 888-91.

14) Gaynor JW, Elliott MJ. Congenital left ventricular outflow tract obstruction J Heart Valve Dis 1993; 2: 80-93.

15) Van Son JAM - Faik V, Mohr FN. Ross-Konno operation with resection of endocardial fibroeastosis for critical aortic stenosis with borderline sized left ventricle in neonates. Ann Thorac Surg 1997; 63: 112-6.