Discussion
AVM doğumda var olabileceği gibi ilerki yaşlarda da ortaya çıkabilen konjenital tümörlerdir. Bu tümörlerin persistan embriyolojik
vasküler yapılardan köken aldığı düşünülmektedir. Pulsatildirler ve üfürüme yol açabilirler. Birçok besleyici büyük damar içerirler.
Vollmar ve Stalker 3 farklı tipte AVM tanımlamışlardır [
5]. Tip I bir direk transvers aks
boyunca şant içerir. Tip II (en sık gözlenen
şeklidir) ana damarların yanında birden fazla
transvers aks boyunca şantlardan oluşmuştur.
Son olarak tip III lokalize longitüdinal bir aks
boyunca kısa bir devre içermektedir. Bu tipte
ana arter asıl eferent vene doğrudan dilate kanallarla birleşmektedir. Bizim olgumuz tip III'e
benzemektedir. Konjenital AVM en çok ekstremitelerde görülmektedir; torasik bölgede seyrek olarak yerleşirler. Torasik yerleşimli olanlar
interkostal, internal mammaryal, frenik ve subklavian arterlerden köken alabilirler [
3,
4]. Olgumuzdaki olağan dışı anatomik özellik AVM'in sol subklavian arterden köken alıp, sol subklavian vene dökülmesidir. Atwood ve arkadaşları [
4] sağ subklavian arterden çıkıp torasik ve lumbar paravertebral venöz pleksuslara dökülen benzer bir torasik AVM'u rapor etmişlerdir.
AVM'in ayırıcı tanısı arteriovenöz fistüller ve
hemanjiomları içermektedir [6]. Arteriovenöz
fistül bir arter ve bir ven arasındaki edinsel kominükasyondur ve erozyon veya künt travmalara bağlı olarak gelişirler. Hemanjiomlar konjenital neoplasmlardır. Genellikle deri ve deri
altı dokuları ilgilendirirler, ancak iskelet kası,
kalp, karaciğer, kemik ve santral sistemi de tutabilir. Doğuştan olabilecekleri gibi bebeklik
döneminde veya hayatın herhangi bir dekarında da ortaya çıkabilirler. Spontan olarak veya
travma, menarj veya hamilelik dönemlerinden
sonra da hızla büyüyebilirler. Hemanjiom ve
AVM'in birbirinden ayrımı önemlidir ve genellikle fizik muayene ve arteriografi ayırıcı tanı
için yeterlidir. Şöyle ki hemanjiomlar pulsasyon
ve üfürüm oluşturmaz ve büyük besleyici arterlere sahip değildirler, ancak AVM bütün bu
özellikleri taşır [6].
Göğüs filmi ve kontrastlı CT AVM'in lokalizasyonunu saptamada yararlı olabilir ancak kesin
teşhis için selektif anjiografi yapmak gerekir.
Bu nedenle vasküler malformasyonlara sahip
bütün hastalarda AVM'in yayılımını saptamak
ve rasyonel bir tedavi yaklaşımı oluşturabilmek
amacıyla selektif anjiografi uygulanmalıdır. Arteriografi aynı zamanda AVM'i hemanjiomlardan ayırmak içinde gereklidir; AVM birçok
büyük besleyici arter içerirken, hemanjiomlar
küçük besleyici arterlerden kanlanırlar [6].
AVM ve hemanjiomun ayrımı mikroskopik incelemeyle de mümkündür; çünkü AVM'deki damarların displastik görünümüne karşın hemanjiomların damar yapısı normal olarak bulunmaktadır. Ancak bu iki patoloji birbirleri ile içice geçmiş olarak bulunabilir [6]. Olgumuzda da lezyon histopatolojik olarak hemanjiomu
taklit etmiş olmasına rağmen klinik olarak
AVM gibi davranmaktaydı.
Geç dönemde AVM'in en önemli komplikasyonu konjestif kalp yetmezliğidir. Hemanjiomlar
iyi damarlanmış yapılardır ancak yüksek bir
vasküler rezistansa sahiptirler, bu yüzden kalp
büyümesi ile kalp yetmezliği seyrek görülür
[6]. Anjiografide malformasyonda yüksek kan
akımı gösterilmesine rağmen olgumuzda konjestif kalp yetmezliği gelişmemiştir. Kalp yetmezliğinin görülmemesinin nedeni olgumuzda
venöz drenaj sisteminin geniş ve düşük basınçlı
bir birbiriyle bağlantılı reservuar oluşturması
ve şant akımı için bir tampon bölge yaratmasıdır. Tedavi endikasyonları kalp yetmezliğinin ve kanamanın önlenmesi, ağrı, sinir paralizisi, doku ülserasyonu ve estetik olmayan görünüm oluşmasıdır.
AVM'in kesin tedavisi komplet cerrahi rezeksiyondur. Ancak cerrahinin sonuçlan değişkendir. Bazı tümörler cerrahi olarak ulaşılamaz
ve rezeke edilemez durumdadır ve parsiyel eksizyonun sonuçları tatmin edici değildir. Preoperatif embolizasyon hem operatif kan kaybının
azaltılmasında hem de ilerleyen günlerde
tümör rekürrensinin önlenmesinde yararlı olabilir [7]. Bu nedenle konjenital AVM'in tedavisinde tercih edilen yöntem mümkünse önce
embolizasyon ardından komplet cerrahi rezeksiyondur [8]. Öncelikle ekstremitelerdeki tip II
arteriovenöz fistüllerin tedavisinde radikal cerrahi mümkün değildir ve ancak şant hacminin
azaltılması amacıyla palyatif bir cerrahi uygulanabilir. Bu olgularda seçilecek prosedür ana damarların iskeletize edilmesi ve ana arter ve venlerin dallarının seri olarak ligasyonudur [5].
İnoperable veya irrezektable AVM'in tedavisinde diğer etkili bir yöntemde transkateter embolizasyondur [8]. Bu yolla çoğu zaman semptomatik rahatlama sağlanmaktadır. Embolizasyonun amacı tümörü doldurmak ve olabildiğince fazla arteriovenöz bağlantıların obliterasyonudur. Optimal olarak bütün görülebilir
arteryel besleyici damarlar oblitere edilmelidir.
Küçük arteryel besleyici damarlar bile açık
bırakıldığı taktirde büyüyebilir ve AVM'e
akımı arttırabilirler. Bu nedenle embolizasyon
öncesi AVM'e olan bütün arteryel kan akımı
kaynaklarını gösterebilmek amacıyla iyi bir anjiografik inceleme yapılmalıdır. Son olarak cerrahi sonrası veya ilk embolizasyon tedavisi sonrası gelişen yeni arteryel besleyicilere tekrar
embolizasyon tedavisi uygulanmalıdır [8]. Eğer
residual damarlara kan akımı azalırsa tümörün
büyümesi durdurulabilir. Olgumuzda embolizasyon uygulanmadı. Varolan büyük arteriovenöz bağlantılara bağlı olarak bu tedavinin pulmoner emboli riski mevcuttu. Hastamızdaki ilk
tedavi basamağı ana besleyici arter ve drenaj
venlerinin ligasyonu, ikinci basamağı ise kan
kaybına yol açmaksızın tümörün komplet rezeksiyonu oldu.
Sonuç olarak, bu olgu olağan dışı lokalizasyonda ve olağan dışı bağlantıları olan sistemik bir
AVM'nin karakteristik görünüm ve tedavisine örnek teşkil etmektedir.
