Abstract

Cystic hygroma is a benign developmental anomaly of lymphatic tissue which is composed of multiple cystic structures extending to surrounding tissues. While it may enlarge over weeks or months, it may larger rapidly even within days. Cystic hygroma is usually seen in cervicofacial region and its presence on chest wall is rare. In this article, we report an 11-year-old male case with cystic hygroma localized on the right upper part of the chest wall. Ideal treatment option is total excision of the mass.

Kistik higroma (KH), lenfatik sistemin doğuştan bir anomalisi olup, nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Genellikle boyun bölgesinde (%75-90) görülmek ile birlikte; %20’si aksillada, %5’i mediastinum, retroperitoneal bölge ve nadir olarak da toraks duvarında görülebilir.[1]

Kistik higroma yavaşça büyür ve nadiren spontan olarak gerileyebilir. Kist içine kanama veya enfeksiyon kitlenin çapında ani artışa neden olabilir. Kistlerin aspirasyonundan kısmi ve geçici sonuç alınabilir fakat sonrasında enfeksiyon görülebilir. Kitlenin cerrahi olarak tümü ile çıkarılması en iyi tedavi yöntemidir.[1]

Bu yazıda etyolojik nedeni bulunamayan ve göğüs duvarına yerleşimli bir KH olgusunun, cerrahi tedavisi tartışıldı.

Case Presentation

On bir yaşında erkek hasta sağ üst göğüs hizasında şişlik ve hareketle olan ağrı yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın öyküsünden, şişliğin altı ay önce başladığı ve yavaş yavaş büyüdüğü ve bu bölgeye herhangi bir travma almadığı öğrenildi, öyküde başka bir özellik saptanmadı. Yapılan fizik muayenesinde pektoral kasın altında; ağrılı, yumuşak, hareketli, fluktuasyon veren kitle saptandı (Şekil 1). Diğer fizik muayene bulguları normal idi. Lezyona yönelik yapılan yüzeysel ultrasonografi incelemesinde, sağ pektoral kas dokusu altında yaklaşık 7 cm çapında multipl septalı kistik lezyon izlendi. Lezyonun anatomik yapısını daha ayrıntılı değerlendirmek, damarsal yapılar ile ilgisini saptamak için yapılan toraks manyetik rezonans (MR) incelemesinde, sağ pektoral kaslar ile göğüs duvarı arasında düzgün sınırlı, septalar içeren, yaklaşık 13x6x10 cm boyutlarında kitle lezyonu izlendi (Şekil 2). Genel anestezi altında total cerrahi eksizyon yapıldı. Cerrahi işlem esnasında, kapsüllü, multipl seröz kistler içeren, içerisi sıvı ile dolu, sarımsı renkte ve lobüle tümöral lezyon saptandı (Şekil 3, 4). Tümöral lezyon total olarak eksize edildi. Lezyonun histopatolojik inceleme sonucu KH ile uyumlu olarak bildirildi. Ameliyattan beş gün sonra hasta şifa ile taburcu edildi. Hastada iyileşme döneminde bir komplikasyon olmadı ve ameliyat sonrası dört ay süresince nüks gözlenmedi (Şekil 5).

Şekil 1: On bir yaşında erkek hastanın sağ üst göğüs bölgesinde fluktuasyon veren kitle lezyonu.

Şekil 2: Sağ hemitoraks ön üstte pektoral kaslarla toraks duvarı arasında 13x6x10 cm boyutunda septalar içeren kitle lezyonu.

Şekil 3: Ameliyat sırası içi sarı renkli sıvı içeren septalı kitle lezyonu.

Şekil 4: Kistik kitlenin eksize edilmiş hali.

Şekil 5: Hastanın dört ay sonra kontrol arka-ön akciğer filmi. Nüks görülmemektedir.

Discussion

Lenfanjiyomlar sıklıkla hayatın birinci dekatında görülen nadir tümörlerdir. Etyolojisinde sıklıkla lenfatik sistemin anormal gelişmesi yer almaktadır.[2] Dowd,[3] lenfanjiyomların anormal boşaltım kanallarına sahip primitif lenfatik dokusunun, doğuştan sekestrasyonları olarak geliştiğini bildirmiştir. Etyolojide lenfatik sistemin anormal gelişimi sorumlu olsa da bazı olgularda sonradan kazanılmış etmenlerin (travma, enfeksiyon, iyatrojenik, neoplastik) etkili olduğu bildirilmiştir.[1] Olgumuzda herhangi bir etyolojik faktöre rastlanmadı.

Kistik higromanın, fetusta 11-12. gebelik haftasından sonra lenfatiklerin venöz yapılar ile birleşmesi gelişmedi ise oluşum süreci başlayabilir. Kistik higroma izole olabileceği gibi bazı kromozomal anomaliler ile birliktelik de gösterebilir. En sık (%40-80) birlikte olduğu anomali Turner sendromudur. Bunun dışında ilişkili karyotip anomalileri; Down sendromu, trizomi 21, Klinefelter sendromu, kısmi trizomiler, kısmi monozomiler, translokasyonlar ve mozaizimlerdir. Hamilelik sırasında olguların 2/3’ünde oligohidroamniyoz gelişir. Yüksek çözünürlüklü ultrasonografi yanında, transvajinal ultrasonografinin de kullanılması, özellikle gebeliğin ilk üç ayında hastalığın saptanma sıklığını artırmaktadır.[4]

Kistik higromaların %75’i servikofasiyal, %20’si aksiller, %5’i mediastinum, retroperitoneal bölge ve daha nadir olarak olgumuzda olduğu gibi göğüs duvarında yerleşim göstermektedir.[1] Kistik higroma, ilk kez 1828’de Redenbacher tarafından tanımlanmıştır.[1] Göğüs duvarında ise ilk kez 1959 yılında Fuller ve Conway tarafından bildirilmiştir.[1]

Schefter,[5] kendi olgularının %53’ünde kitlenin altı aydan daha kısa süre içinde ortaya çıktığını ve progressif bir şekilde birkaç hafta içinde büyüdüğünü bildirmiştir. Bizim olgumuzda da altı ay önce başlayıp, gittikçe büyüyen, göğüs ön duvarına yerleşik kitle öyküsü vardı.

Ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi (BT) kistik kitleleri saptayarak tanıya oldukça yardımcı olmasına rağmen, kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Ultrasonografide kistik görünümün baskın olduğu multiloküler kitlelerden oluşan septalar şeklinde görülür. Bilgisayarlı tomografi ve MR çevre doku ile ilişkisini göstermektedir.[1] Olgumuzda altı ay içinde gelişen göğüs ön duvarına yerleşim gösteren geniş, yumuşak ve multikistik kitle var idi. Kitlenin damarsal yapılar ile ilişkisi görülmedi.

Literatürde tedavide lezyonun anatomik yerleşimine göre -olgumuzda olduğu gibi- cerrahi olarak çıkarılmasının önemli olduğu belirtilmiş, aynı zamanda çocuklarda tedavisiz iyileşme gözlendiğine dair bulgular da bildirilmiştir.[1] Cerrahi olmayan tedavi seçenekleri sklerozan madde enjeksiyonu (bleomisin, OKT-432), CO₂ lazer, radyoterapi ve aspirasyondur. Bazı cerrahlar yakınması olmayan olgularda konservatif kalınmasını önerseler de kitlenin kendiliğinden gerilemesi nadirdir.[1] Total cerrahi eksizyon yapıldığı zaman iyi sonuçlar alındığını bildiren çeşitli çalışmalar vardır.[1] Yerleşim yeri nedeni ile güvenli rezeksiyon yapılamayacak olan olgularda marsüpiyalizasyon önerilen cerrahi yöntemdir.[6] Riechelmann ve ark.,[2] total eksizyon sonrası nüks gözlemediklerini, subtotal eksizyon sonrası %56, parsiyel eksizyon veya aspirasyon sonrası %100 nüks gözlediklerini bildirmişlerdir. Biz de olgumuza total cerrahi eksizyon yaptık. Kitlenin yumuşak, fluktuasyon veren yapıda olduğu ve çevre dokular ile kolay ayrıldığı görüldü. İçi sarı mayi ile dolu idi. Kitleyi patlatmadan pedikülü serbest dikişlerle bağlandı ve total olarak eksize edildi. Ameliyat sonrası dört ay süresince nüks gözlenmedi.

Sonuç olarak, bu olgu göğüs duvarına yerleşmiş KH’nin nadir olması nedeni ile sunuldu. Büyük, fluktuan, transluminal kitleler kistik higroma tanısını düşündürmeli ve uygun tanı yöntemleri kullanılarak, cerrahi tedavisi yapılmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Kibar AE, Çakır BÇ, Tiryaki T, Peltek N, Yılmaz H, Atayurt H ve ark. Göğüs duvarında kistik higroma: nadir bir yerleşim yeri. Türk Pediatri Arşivi 2005;40:241-3.

2) Riechelmann H, Muehlfay G, Keck T, Mattfeldt T, Rettinger G. Total, subtotal, and partial surgical removal of cervicofacial lymphangiomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:643-8.

3) Dowd CN. XI. Hygroma Cysticum Colli: Its Structure and Etiology. Ann Surg 1913 ;58:112-32.

4) Öztürk A, Sırmatel Ö, Gültekin E, Bitiren M. Dev kistik higroma: prenatal tanı ve bulgular. Tanısal ve Girişimsel Radyoloji 2002;8:407-9.

5) Schefter RP, Olsen KD, Gaffey TA. Cervical lymphangioma in the adult. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:65-9.

6) Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC. Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report. World J Gastroenterol 2005;11:5084-6.