Abstract

Compression of the left renal vein between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery (SMA) is named as ‘Nutcracker syndrome’ and compression of the third segment of duodenum between the abdominal aorta and the SMA is named as ‘Wilkie syndrome’ or ‘SMA syndrome’. These pathologies may cause symptoms and signs such as postprandial abdominalgia, hematuria, proteinuria, renal venous hypertension, and left flank pain. In this article, we report computed tomography findings of a 22-year-old male case with Nutcracker and SMA syndromes.

Nutcracker sendromu (NCS) sol renal venin süperior mezenterik arter (SMA) ile abdominal aort arasında sıkışması ile ortaya çıkan, özgün olmayan semptomlarla ortaya çıkan klinik bir antitedir.[1] Wilkie sendromu, SMA’nın akut angülasyonu sonucu, duodenumun üçüncü segmentinin, SMA ile aort arasında sıkışmasıyla meydana gelen, nadir bir üst gastrointestinal obstrüksiyon nedenidir.[2] Bu yazıda her iki sendromun birlikteliği görülen oldukça nadir bir olgu bilgisayarlı tomografi anjiyografi (BTA) bulguları ile sunuldu.

Case Presentation

Acil servise şiddetli yemek sonrası karın ağrısı ve sol yan ağrısı yakınmaları ile başvuran 22 yaşındaki erkek hastanın öyküsünde tekrarlayan benzer ağrı atakları vardı. Fizik muayenesinde özellik saptanmadı. Tam idrar incelemesinde mikroskobik hematüri saptandı.

Renkli Doppler ultrasonografi (RDUS) inceleme Toshiba Aplio 500 cihazı (Toshiba Medical Systems Corporation, Tokyo, Japan) ile 4 MHz prob vasıtasıyla yapıldı. Bilgisayarlı tomografi anjiyografi ise Toshiba Aquilion 64 kesit cihazda (Toshiba Medical Systems Corporation, Tokyo, Japan) 3 mm kesit kalınlığı, 3 mm masa hızı ile 120 mL noniyonik kontrast madde 4 mL/s hızla verilerek elde edildi. Daha sonra 0.5 mm kalınlık ve 0.3 mm interval ile rekonstrüksiyonlar yapıldı.

Renkli Doppler ultrasonografi incelemede, sol renal venin abdominal aort ve SMA arasında sıkıştığı ve sol renal venin ön-arka çapının proksimal/distal oranının 4’ün üzerinde olduğu saptandı. Multidetektör BTA’da sol renal venin ve duodenumun üçüncü segmentinin aort ve SMA arasında basıya uğradığı izlendi (Şekil 1, 2). Bası öncesi segmentlerde dilatasyon vardı. Sol renal venin sıkışma bölgesinde daraldığı (3 mm), proksimalde genişleme gösterdiği (13.5 mm) ve abdominal aort ile SMA arasındaki açının 19 derece olduğu saptandı (Şekil 3). Radyolojik ve klinik bulguları ile hastaya NCS ve SMA sendromu tanıları konuldu.

Şekil 1: Aksiyel multidetektör bilgisayarlı tomografi anjiyografi görüntüsünde sol renal venin aort ile süperior mezenterik arter arasında basılandığı (siyah ok) ve bası proksimalinde kalan renal vende dilatasyon görülüyor (beyaz ok).

Şekil 2: Aksiyel planda abdominal bilgisayarlı tomografi incelemesinde, duodenumun üçüncü kıtası süperior mezenterik arter ile aort arasında sıkışmış olup bası proksimalinde kalan duodenal segmentte genişleme izleniyor (beyaz ok).

Şekil 3: Sagittal multidedektör bilgisayarlı tomografi anjiyografi görüntülerde süperior mezenterik arter ve abdominal aort arasındaki açının belirgin şekilde daraldığı (19.7 derece) görülüyor (oklar).

Discussion

Sol renal venin SMA ile abdominal aort arasında sıkışması ilk kez Grant tarafından Nutcracker sendromu olarak tanımlanmıştır.[3] Nutcracker sendromunda, sol renal venin mezoaortik açıda tuzaklanması sonucu sol renal ven basıncında artış meydana gelir. Etyolojisinde renal pitozis, sol renal venin anormal yüksek çıkımı, SMA’nın anormal dar açılı aortik çıkımı, pankreas kitleleri, lenfadenomegali, retroperitoneal yağ dokusunun azlığı gibi nedenler görülebilir.[4] Nadir olarak venöz konjesyona bağlı olarak vajinanın sol tarafında hassasiyet, disparoni, dizüri, dismenore, skrotal variköz ven oluşumu, gluteal ve alt ekstremitede variköz venlerin oluşumu, çok az hasta grubunda da karın ağrısı ve gastrointestinal semptomlar saptandığı bildirilmiştir.[3] Bu olgularda hematüri, tipik semptomdur ve üriner toplayıcı sistem venlerini ayıran ince duvarlı septumun rüptürü nedeniyle meydana gelir. Nedeni bilinmeyen hematürisi olan olgularda ayırıcı tanıda NCS mutlaka akılda tutulmalıdır.[1] Hafif derecede semptomları olan olgularda takip ve konservatif tedavi yeterli iken anemiye neden olan hematürisi ve şiddetli yan ağrıları olan olgularda tedavi önerilmektedir. Sol renal ven baypası, sol renal ven transpozisyonu gibi cerrahi girişimler ve sol renal venin stentlemesi gibi endovasküler girişimler güncel tedavi seçeneklerini oluşturmaktadır.[2-4]

Süperior mezenterik arter ilk olarak 1861’de von Rokitanski tarafından tanımlanmıştır.[5] Daha sonra Wilkie[6] 64 hastalık bir çalışmada daha detaylı bir klinik ve patofizyolojik tanımlama yapmıştır. Süperior mezenterik arter sendromunda duodenumun üçüncü kıtasına dıştan bası söz konusudur. Normalde SMA etrafındaki mezenterik yağlı doku ve lenfatik dokular duodenumu basıya karşı korur. Çoğunlukla hızlı kilo kaybı olan zayıf bireyler bu durumdan etkilenir. Hastalarda, endoskopik incelemede intrensek blokaj olmaksızın üst gastrointestinal sistem tıkanması bulguları vardır.[2] Hastaların çoğunda öncelikle nazogastrik baskının azaltılması ve hiperalimentasyon gibi konservatif tedavi yöntemleri denenmektedir. Yakınmaları uzun süredir devam eden ve uygulanan konservatif tedavilere yanıt alınamayan olgularda cerrahi yöntemlere başvurulmaktadır. Süperior mezenterik arter sendromunun tedavisi için önerilen çeşitli cerrahi tekniklerden en sık uygulananları açık ya da laparoskopik duodenojejunostomidir.[2,7]

Her iki sendromda da genellikle ilk başvurulan ve invazif olmayan tanı yöntemi RDUS’dir. Nutcracker sendromunda RDUS’nin duyarlılığı %78, özgüllüğü %100’e yakındır. Renkli Doppler ultrasonografi ile damar ön-arka çapı ve sol renal venin pik-sistolik akım hızlarının ölçümü tanıya yardımcıdır. Renal vende darlık öncesi ve sonrasındaki pik-sistolik akım oranının 4.2’den, ön-arka çap oranının 4.0’dan fazla olması önemli bir göstergedir.[3,8] Normalde aortomezenterik açı ve mesafe sırasıyla 25-60 derece ve 10-28 mm arasındadır. Süperior mezenterik arter sendromunda ve NCS’de her iki parametre azalır ve açı 6-15 derece arasında ve mesafe 2-8 mm arasında değişir.[3,7] Diğer invazif olmayan bir inceleme yöntemi olan BTA ya da manyetik rezonans anjiyografi (MRA) ile SMA sendromunda duodenuma dıştan bası ve bası proksimalinde dilatasyon gösterilebilir. Nutcracker sendromundaki sol renal venin aortomezenterik açıda bası ve kollateral venler gösterilebilir ancak Doppler incelemede gösterilebilen akım karakteristikleri BTA ve MRA’da gösterilemez.[3]

Süperior mezenterik arter sendromu ve NCS’nin kesin tanısında BTA/MRA kullanılmaktadır. Aralıklı yemek sonrası karın ağrısı, sol yan ağrısı ve hematüri semptomları olan olguların tanısında, NCS ve SMA sendromları mutlaka akla getirilmeli ve dikkatli bir fizik muayeneyi takiben olgular BTA ile değerlendirilmelidir.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Marques GL, Carvalho JG, Nascimento MM, Marks SG, Olbertz LG. Nutcraker syndrome as a cause of recurrent hematuria in a young woman: a case report. J Bras Nefrol 2012;34:195-8.

2) Vulliamy P, Hariharan V, Gutmann J, Mukherjee D. Superior mesenteric artery syndrome and the ‘nutcracker phenomenon’. BMJ Case Rep 2013;2013.

3) Tüzün KH, Arslan C, Deşer SB, Ersoy E, Junusbekov Y. Nutcracker sendromu: olgu sunumu. Damar Cer Derg 2012;21:51-4.

4) Kurç E, Barutca H, Kanyılmaz M, Sargın M, Şahin S. Nutcracker sendromu. Turk Gogus Kalp Dama 2013;21:146-50.

5) von Rokitansky C. Lehrbuch derpathologischen Anatomie. Vienna: Braumüller & Seidel; 1861.

6) Wilkie DP. Chronic duodenal ileus. Am J Med Sci 1927;173:643-9.

7) Lippl F, Hannig C, Weiss W, Allescher HD, Classen M, Kurjak M. Superior mesenteric artery syndrome: diagnosis and treatment from the gastroenterologist's view. J Gastroenterol 2002;37:640-3.

8) Ahmed K, Sampath R, Khan MS. Current trends in the diagnosis and management of renal nutcracker syndrome: a review. Eur J Vasc Endovasc Surg 2006;31:410-6.