Abstract

Congenital defects of the pericardium are rare. Total absence of the pericardium is rarely symptomatic. Frequently, the diagnosis of congenital pericardial defect is not made until surgical exploration in undertaken or postmortem examination is performed. We have seen this pathology at two patients who were operated on for other cardiac disease. One of them had coronary sinus anomaly with this defect. They were discharged from the hospital without any complication.

Perikardin konjenital agenezisi, çok nadir rastlanılan bir anomalidir [1]. Çoğunlukla asemptomatik olan bu anomalinin tanısı genellikle otopsi veya cerrahi müdahale sırasında konur. Kliniğimizde başka kardiyak patoloji nedeniyle opere edilen iki hastada operasyon esnasında komplet perikardiyal agenezis saptandı. Her iki hastada da kalp normal anatomik yerleşimli olup, kalpte herhangi bir rotasyon yoktu.

Case Presentation

Olgu 1:

Kliniğimize eforla çabuk yorulma şikayeti ile başvuran 17 yaşındaki erkek hastanın yapılan iki boyutlu ekokardiyografik inceleme ve kardiyak kateterizasyon sonucunda sekundum atrial septal defekt, valvuler pulmoner stenoz ve perimembranöz ventrikuler septal defekt saptandı. Çekilen elektrokardiyografide sağ ventrikül hipertrofisi, sağ aks deviasyonu; teleradiyografide kalbin büyümüş olduğu (KTO > %60) saptandı. Kardiyak patolojinin düzeltilmesi amacı ile hasta operasyona alındı. Mediyan sternotomi sonrası komplet sol perikardiyal agenezis görüldü. Kalp anatomik pozisyonunda olup sağ kalp boşluklarında genişleme mevcuttu. Sağ atriotomi yapıldığında fossa ovalis tipi 3x2 cm boyutlarında sekundum ASD görüldü. Sağ atrium ve atrial septal defekten sol atriumun iyice incelenmesine rağmen koroner sinüs bulunamadı. Defekt primer kapatıldıktan sonra sağ ventrikülotomi yapıldı. Valvuler pulmoner darlık ile birlikte 2x2 cm ebatlarında perimembranöz VSD görülerek sentetik yama ile kapatıldı, daha sonra pulmoner kapağa kommissurotomi uygulandı. Postoperatif dönemde herhangi bir problemi olmayan hasta, sorunsuz olarak yaşamına devam etmektedir.

Olgu 2:

2 yıldan beri devam eden göğüs ağrısı şikayeti ile kliniğimize başvuran 73 yaşındaki erkek hastanın yapılan koroner anjiografisinde koroner arter hastalığı tesbit edilerek koroner bypass amacıyla hasta operasyona alındı. Mediyan sternotomi sonrası kalbin sağ posterolateral tarafındaki perikardiyal kalıntılar dışında komplet perikardiyal agenezis saptandı (Resim-1). Kalp normal anatomik pozisyonundaydı. CABG ameliyatı uygulanan hasta, postoperatif dönemde problemsiz olarak taburcu edilmiş olup halen yaşamına sorunsuz olarak devam etmektedir.

Discussion

Perikardın konjenital agenezisi nadirdir. Komplet veya parisyel agenezis yaklaşık 1/14000 oranında görülür ve 3:1 oranında erkeklerde daha sıktır [2]. Hastaların %30’unda da patolojiye eşlik eden doğumsal kardiyak anomaliler vardır [3]. Sol perikardin doğumsal yokluğu, sol ana kardinal venin veya sol Cuvier duktusun erken atrofisi sonucu oluşmaktadır [1,4]. Normalde sol Cuvier duktus atrofiye olarak sol superior interkostal venin bir kısmını oluşturmaktadır. Sağ Cuvier duktus ise superior vena kava şeklinde devam eder ve sağ plöroperikardiyal membranın kapanmasını sağlar. Bu nedenle perikardiyal agenezis sol tarafta daha sıktır [1]. Komplet sol perikardin yokluğunda, kalbin sola doğru rotasyonu ve buna bağlı triküspit kapak yetmezliği oluşabilmektedir [4]. CT ve MRI tanı için faydalı, ancak her zaman yeterli olamayan noninvaziv inceleme yöntemleridir [5,6]. Perikardin komplet yokluğu, çoğunlukla asemptomatik seyretmesine karşın, sol perikardin parsiyel yokluğunda potansiyel kardiyak harniasyon, strangülasyon ve inkarserasyon riski bulunduğundan bu hastalar kliniğe semptomla (aritmi, angina, senkop, tromboemboli vb.) başvurabilirler veya ani ölüm gelişebilir [1,4,7-13]. Semptomsuz hastalarda tını zordur ve çoğunlukla da cerrahi explorasyon veya post-mortem inceleme esnasında tesbit edilir. Semptomatik perikardiyal agenezis olgularında semptomları gidermek, kardiyak herniasyon ve strangülasyonu önlemek için cerrahi müdahale gerekmektedir [1,4,-15]. Semptomatik olanların büyük kısmı, parsiyel perikart yokluğu vakaları olduğu için, cerrahi tedavide defekt çok küçük ise primer kapama ya da perikardiyal rezeksiyon, sol atrial appendektomi, yama ile perikardiyal defekti kapama gibi tekniklerden herhangi biri kullanılabilir [1,4,11-15]. Hastalarımızın her ikisi de komplet perikardiyal agenezis yönünden asemptomatikti. Diğer kardiyak lezyonlar nedeniyle operasyona alındılar ve cerrahi esnasında komplet perikardiyal agenezis saptandı. Bir hastanın ileri yaşına rağmen her iki hastada da kalpte herhangi bir rotasyon yoktu. Bir hastada ek olarak, cerrahi girişim sırasında görülemeyen koroner sinüs nedeniyle postoperatif birinci haftada yapılan kontrol angiografisinde vena cava inferiora açılan koroner sinüs anomalisi saptandı.

Sonuç olarak, çok nadir görülen ve genellikle asemptomatik seyreden perikardın doğumsal agenezisi için, herhangi bir kardiyak komplikasyona yol açmadığı sürece, cerrahi müdahaleye gerek duyulmamaktadır. Ancak ciddi komplikasyonlara yol açması durumunda gerekli cerrahi girişimlerin yapılması gerekmektedir.

References

1) Risher WH, Rees AP, Ochsner Jl, McFadden M: Thoracos- copic resection of pericardial defect. Ann Thorac Surg 1993; 561391-3.

2) Southwarth H, Stephenson CS: Congenital defects of the pericardium. Arch Intem Med 1938; 61:225-40.

3) Nasse WK: Congenital defects of the pericardium. Reddy PS, Leon DF, Shaver JA (eds). Pericardial disease. New York, Raven Press, 1982; 93-111.

4) Van Son JAM, Danielson GK, Callahan JA: Congenital absence of the pericardium: Displacement of the heart associated with tricuspid insuffiency. Ann Thorac Surg 1993; 56:1405-6.

5) Baim RS, MacDonald IL, Wise DS, Lenkei SC: Computed tomography of abcent left pericardium. Radiology 1980; 135:127-8.

6) Schiavone WA, O'Donnel JK: Congenital absence of the left portion of parietal pericardium demonstrated by nuclear mag- netic resonance imaging. Am J Cardiol 1985; 55:1439-40.

7) Saito R, Hotta F: Congenital pericardial defect associated with cardiac incarceration: Case report. Am Heart J 1980; 100:866-70.

8) Gehlman HR, van Ingen GJ: Symptomatic congenital complete absence of the left pericardium. Case report and reviev of the literature. Eur Heart J 1989; 10:670-5.

9) Bernal JM, Lapiedra JO, Gonzalez I, Saez A, Pastor E, Miralles PJ: Angiographic demonstration of a partial defect of the pericardium with herniation of the left atrium and ventricle. J Cardiovasc Surg 1986; 27:344-6.

10) Robin E, Ganguly S, Fowlernn: Strangulation of the left atrial appendage a congenital partial pericardial defect. Chest 1975; 67:354.

11) Finet G, Bozio A, Frieh Jp, Cordior JF, Celard P: Herniation of the left atrial appendage through a congenital partial pericardial defect. Eur Heart J 1991; 12:1148-9,

12) Chapmen JE, Rubin JW, Gross CM, Janssen ME: Congenital absence of pericardium: An unusual cause of atypical angina. Ann Thorac Surg 1980; 45:91-3.

13) Van Son Ja, Danielson GK, Schaff HV, Mullany CJ, Julsrud PR, Breen Jf: Congenital partial and complete absence of the pericardium. Mayo Clin Proc 1993; 68:743-7.

14) Garcia-Rinaldi R, McCollum CH III, Graham J, DeBakey ME: Congenital partial pericardial defect: Surgical correction by partial pericardiectomy through a median sternotomy. Surgery 1976; 79:448.

15) Fosburg RG, Jakubiak JV, Delany TB: Congenital partial absence of the pericardium. Ann Thorac Surg 1968;5:171.