Abstract

Cardiac leiomyosarcoma is a rare tumour and its prognosis is dismal. Surgery lengthens survival, but recurrences usually occur in the short term. Magnetic resonance imaging (MRI) is useful for the assessment of cardiac masses. We present the postoperative MRI findings of a case of a recurrent left atrial leiomyosarcoma.

Kardiyak tümörler nadir görülürler. Otopsi insidansları metastazlar için %1.5-3, primer kardiyak tümörler için %0.002-%0.3 arasında değişmektedir [1]. Primer sarkomlar, bütün primer kardiyak tümörlerin %20-25’ini oluşturur [1,2]. Kardiyak tümörlerin %75’i benign olup, bunların da yaklaşık yarısı miksomadır [3]. Malign tümörlerin arasında leyomyosarkom oldukça nadirdir ve sıklıkla nekürrens gösterir. Biz de opere olduktan sonra rekürrens gösteren kardiyak leyomyosarkom olgusunun postoperatif manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını sunuyoruz.

Case Presentation

Nefes darlığı, çabuk yorulma ve göğüs ağrısı şikayetleri ile bir dış merkeze başvuran 20 yaşındaki erkek hastada 7x8 cm boyutlarında sol atriyal kitle saptanıp eksize edilmiş ve patolojik inceleme sonucu leyomyosarkom ile uyumlu bulunmuş. 1.5 yıl sonra nefes darlığı,öksürük ve bayılma şikayetleri ile başvuran hastada ekokardiyografi ile rekürren kitle izlenerek tekrar operasyona alınmış. Sol atriyum içinde, sefalik ve süperior duvara infiltre, vena kava superior ve aorta arasında ekstrakardiyak uzanımı olan kitle görülerek olabildiğince eksize edilmiş ve patoloji sonucu leyomyosarkom olarak gelince hastanemiz Medikal Onkoloji bölümüne sevkedilmiş.

Hastanemizde yapılan ekokardiyografide, sol atriumda tümöral kalıntı saptanan hastaya 3 kür DTIC, endoksan, vincristin, adriamisin ve 2 kür IMET (ifosfamid, mesna, etaposid) verildi. Hasta ayrıca 5 haftalık 150 C Gy radyoterapi aldı. Yapılan kardiyak MRG tetkikinde, koronal planda kontrast öncesi ve sonrası T1A ve T2A kesitlerde (Philips Gyroscan T5, TR = 545 msn, TE = 30 msn, 154 x 256 matriks) sağ hemitoraksın üst kesimini tamamen dolduran, mediastinal vasküler yapıları ve kalbi sola doğru iten, 12 x 12 x 16 cm boyutlarında kasa göre T1A’da izo-hipointens, T2A’da izo-hiperintens yoğun kontrast tutulumu gösteren heterojen kitlenin, sol ana bronşu belirgin daralttığı, sağ ana bronşu sardığı, sağ pulmoner arteri inferiora doğru ittiği ve kitle ile toraks duvarı sınırının silindiği izlenmiştir (Resim 1,2).

20 yaşında opere sol atriyumdan köken alan leyomyosarkom olgusu. T1A koronal kesitte sağ hemitoraksın süperiorunu tamamen dolduran, sınırları toraks üst ve lateral duvarlarından ayırdedilemeyen heterojen kitle lezyonu izleniyor. Kitle sol atriyumu doldurarak sağ ana bronşu daraltmaktadır. Sağ pulmoner arter kitle tarafından inferiora deplasedir.

Kontrast madde sonrası T1A ardışık koronal görüntülerde kitlenin belirgin kontrast madde tuttuğu ve kitle sınırlarının belirginleştiği izleniyor.

Discussion

Leyomyosarkomlar kardiyak sarkomların nadir bir formudur. Yapılan araştırmalarda sırasıyla 75 sarkomun 4’ü, 117 sarkomun 1’i ve sarkomların %8’i leyomyosarkom olarak tespit edilmiştir [1,2,4]. 4 hastanın ortalama yaşı 18’dir. Kardiyak leyomyosarkomlar intra ve ekstralüminal büyüyebilir, akciğer metastazı yapabilir ve ekstrakardiyak sarkomlardan daha kötü prognozludur [5]. Bizim olgumuzda olduğu gibi kısa dönemde rekürrens sıktır.

Tedavi edilmemiş olgularda ortalama yaşam süresi 3 ay, tedavi edilmiş olgularda 9-12 aydır [1]. 1991’de literatürde 9 adet sol atrial leyomyosarkom bulunmaktaydı [6]. Yaşam süresinin uzaması herhangi bir tedavi şekline, tümör nekrozu olmamasına, düşük mitotik aktiviteye ve sol kalp lokalizasyonuna bağlıdır [2]. Kardiyak sarkomların tedavisi tartışmalıdır. Eksizyon başarılı olsa da tümörün vital yapılara yakınlığı nedeniyle total rezeksiyon zordur. Çoğu seride hastaların cerrahiden 1 yıl sonra kaybedildiği bildirilmektedir [2]. Ancak tam rezeksiyonun uzun dönem yaşam süresi sağlayabildiği belirtilmiştir [6]. Tümörün nadir görülmesi nedeniyle kemoterapi ve radyoterapinin etkinliğini ispatlayacak büyük seriler yoktur [1]. Tedavi seçeneği olarak genç hastalarda kalp transplantasyonu da göz önünde bulundurulmalıdır [7].

Kardiyak tümörlerin çoğu öncelikle ekokardiyografi ile değerlendirilir. Ancak MRG üstün spasiyel ve kontrast rezolüsyonu ile tümörün sınırlarının değerlendirilmesinde daha başarılıdır [8]. Kardiyak kitlenin değerlendirilmesinde spin-eko, gradient-eko, T1A ve T2A sekanslar ve kontrast sonrası T1A sekanslar kullanılır. Leyomyosarkomlar spin-eko görüntülerde orta derecede sinyal intensitesindedirler. Kontrast madde sonrası belirgin kontrast tutulumu gösterirler. Sine MRG tekniğinde tümörün sinyal intensitesi daha düşüktür [9]. Sine MRG kardiyak siklus boyunca kitlenin kalp içerisindeki pozisyonunu göstererek, kitleye bağlı mitral ya da triküspid kapak obstrüksiyonlarını ya da tümörün prolabe olduğu kardiyak kompartmanlarının gösterilmesini sağlar.

MRG, yalnızca kardiyak tümörlerin ilk tanısında ve preoperatif değerlendirilmesinde değil, cerrahi sonrası takipte de tercih edilmesi gereken görüntüleme yöntemidir [5]. Transtorasik ve transözefagial ekokardiyografi bu amaçla kullanabilse de bizim olgumuzda olduğu gibi zaman zaman kesin olmayan sonuçlara neden olabilmektedir. Zaten anatomik ve teknik olarak mediastende kitlenin belli oluşumlarla ilişkisini ve invazyonunun ekokardiyografi ile değerlendirilmesi mümkün olmayabilir.

Bizim olgumuzda da rekürrens gösteren leyomyosarkom ve madiastendeki uzanımı MRG ile net olarak ortaya konabilmiştir. Kitle literatürle uyumlu olarak T1A sekanslarda myokardla izohipointens, T2A sekanslarda myokardla izo hiperintens ve heterojen olup, kontrast sonrası yoğun boyanma göstermektedir. Kitlenin her iki ana bronş, pulmoner arterler ve sol atriyumla ilişkisi de açıkça ortaya konabilmiştir.

Sonuç olarak bizim olgumuz MRG’nin transtorasik ve transözefagial ekokardiyografi ile birlikte cerrahi olarak tedavi edilmiş kardiyak malignitelerin takibinde yararlı olabildiğini göstermiştir. Kardiyak malign tümörlerin rekürrens olasılığının yüksek olduğu da bilindiğinden MRG’nin bu işlevinin klinik olarak anlamlı olduğu kanısındayız.

References

1) Chitwood WR. Cardiac neoplasms: current diagnosis, pathology, and therapy. J Cardiac Surg 1988; 3: 119-154.

2) Burke AP, Cowan D, Virmani R: Primary sarcomas of the heart. Cancer 1992; 69: 387-395.

3) McAllister A, Fenoglio JJ. Tumors of cardiovascular system. In Atlas of Tumour Pathology, Washington, Armed Forces Institute of Pathology 1978.

4) Burke AP, Virmani R. Tumours of the heart and great vessels. Rosai J, sobin LH; Atlas of tumour pathology, Washington, Armed Forces Institute of Pathology 1995.

5) Durand E, Vanel D, Mousseaux E, Meingan Ph, Fornes P, Bittoun J. A recurrent left atrium leiomyosarcoma. Eur Radiol 1998; 8: 97-99.

6) Fyfe AI, Huckell VF, Burr LH, Stonier PM. Leiomyosarcoma of the left atrium: case report and review of the literature. Can J Cardiol 1991; 7: 193-196.

7) Babatasi G,ş Massetti M, Agostini D et al. Leiomyosarcoma of the heart and great vessels. Ann Cardiol Angeiol 1998; 47: 451-458.

8) Go RT, O’Donnell JK, Underwood DA, et al. Comparison of gated cardiac MRI and 2D echocardiography of intracardiac neoplasms. AJR 1985; 145: 21-25.

9) Semelka RC, Shoenut JP, Wilson ME, et al. Cardiac masses: Signal intensity features on spinecho gradient-echo gadolinium-enhanced spinecho, and Turbo FLASH imaging. Journal of magnetic Resonance Imaging 1992; 2: 415-420.