Abstract

Elastofibroma dorsi is a rare soft tissue tumor occurring within the periscapular area between the ribs and dorsal chest wall muscles. A 35-year-old female patient presented with complaints of a swelling at the inferior border of the left scapula and pain on movements of the left arm. On physical examination, a mobile, non-tender, and semi-solid mass was detected in the inferoposterior aspect of the scapula, causing anterolateral displacement of the scapula on shoulder movements. Computed tomography showed a lesion of soft tissue density between the chest wall muscles and ribs. Surgical intervention was planned and an incisional biopsy was performed. Frozen section analysis showed a benign soft tissue tumor and the lesion was totally excised. Histopathologic diagnosis was elastofibroma dorsi. The patient had no complaints during six months postoperatively.

Elastofibroma dorsi (EFD), sıklıkla göğüs duvarının subskapular bölgesinde görülen, yavaş büyüyen, kapsülsüz olduğu için sınırları iyi ayırt edilemeyen, nadir, benign, solid yumuşak doku tümörüdür.[1,2]

Lezyon, karakteristik subskapular-infraskapular yerleşimi nedeniyle elastofibroma dorsi olarak adlandırılmıştır.[1,3] Ancak, sık olmasa da, bu yerleşim dışında da elastofibroma (EF) görülebilmektedir. Bu durumda lezyon sadece EF olarak adlandırılmakta, subskapular yerleşimli lezyonlara da EFD denmektedir. Elastofibroma görüldüğü bildirilen diğer alanlar, lateral göğüs duvarı, deltoid kas, aksilla, torakanter majör, olekranon altı, ayak, triküspid kapak, tuberositas ischi, inguinal bölge, omentum majus, mide, rektum, spinal kanal, sklera, orbita ve mediastendir.[1,4-11] Bu yazıda, 35 yaşında bir kadın hastada saptanan elastofibroma dorsi nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

Case Presentation

Ev kadını olan 35 yaşındaki hasta, sol kürek kemiği alt ucunda iki ay önce fark edilen ve hafifçe büyüme gösteren şişlik ve iki aydır devam eden, özellikle kol hareketleriyle başlayan sol kolda ağrı yakınmasıyla başvurdu. Fizik muayenesinde, sol skapula inferoposteriorunda 6x9 cm’lik hareketli, yarı sert, palpasyonda hassasiyeti olmayan, omuz hareketiyle belirginleşen, ancak, tıkırtı hissi (click) oluşturmayan, skapulayı öne-dışa doğru iten kitle belirlendi. Rutin laboratuvar inceleme değerleri normal sınırlardaydı. Bilgisayarlı tomografide (BT) sol subskapular bölgede, skapula tepesinin aşağısında, göğüs duvarı kaslarıyla kotlar arasında yerleşmiş yumuşak doku dansitesinde lezyon izlendi (Şekil 1).

Şekil 1: Ameliyat öncesi bilgisayarlı tomografi kesitinde, sol subskapular bölgede, skapula tepesinin aşağısında, göğüs duvarı kasları ile kotlar arasında, yumuşak doku dansitesinde lezyon izleniyor.

Tanı ve tedavi amacıyla planlanan cerrahi girişimde, sol posterolateralde kitle üzerinden yapılan transvers insizyondan, latissimus dorsi kası liflerine paralel olarak açılarak kitleye ulaşıldı. Sert lastik kıvamında, hareketli, beyaz, 6x10 cm boyutunda, 3-4 cm kalınlığında ve fazla vasküler olmayan kitle, kotlara sıkı olarak tutunmuştu ve skapulanın altına doğru uzanıyordu. İnsizyonel biyopsi materyalinin frozen section inceleme sonucunun benign tümör olarak belirtilmesi üzerine kitle tümüyle eksize edildi. Ameliyat sonrası dönemi sorunsuz geçiren hasta, dördüncü günde taburcu edildi. Ameliyat sonrası altıncı ayda kontrol edilen hastanın herhangi bir yakınması yoktu.

Makroskobik olarak, üzeri yer yer fibröz kapsülle örtülü ve yer yer yağ dokusu içeren kitle lastik kıvamında idi. Kesit yüzeyi sarı-beyaz renkteki solid lezyondan hazırlanan hematoksilen-eozin kesitlerin mikroskobik incelemesinde matür adipositler ve kollajen demetler arasında gelişigüzel dağılmış, yer yer disk ya da globül biçiminde lifler görüldü (Şekil 2a). Bu lifler elastik Von Gieson özel boyasıyla pozitif boyandı (Şekil 2b).

Şekil 2: (a) Kollajen demetler arasında globül biçiminde elastik lifler (H-E x 400). (b) Kollajen lifler ve adipositler arasında, bir kısmı lineer dizilim gösteren globül biçiminde elastik lifler (Von Gieson özel boyaması x 200).

Discussion

Konnektif dokunun nadir, benign bir tümörü olan EFD, skapula aşağısında derinde yerleşen, sınırları iyi ayırt edilemeyen; skapulayı dışarı doğru iterek belirginleştiren yumuşak doku kitlesi olarak fark edilir.[12] Sıklıkla hassas olmayan, yavaş büyüyen, asemptomatik bir şişlik şeklinde görülmekle birlikte, periskapular bölgede omuz hareketleriyle artan ağrı, rahatsızlık veya gerginlik; omuz hareketlerinde kısıtlılık da görülebilir.[2,12] Nadiren, omuz hareketi sırasında oluşan rahatsız edici bir tıkırtı (click) hissedilebilir. Yavaş büyüdüğü bilinmekle birlikte, Turna ve ark.[13] radyolojik doubling süresi 25.2 gün gibi kısa olan bir olgu bildirmişlerdir.

Elastofibroma dorsi patogenezini açıklamaya çalışan birçok görüş öne sürülmüştür. Bunlardan ilki Jarvi tarafından öne sürülen, skapulanın alt ucunun toraks duvarına sürtünmesiyle subskapular bölgede oluşan tekrarlayan minör travmalardır.[12,14] Özellikle ellerini kullanarak ağır işlerde çalışan kişilerde EFD’nin daha fazla görülmesi bu görüşü desteklemiş olsa da, elastofibroma, yaşamı boyunca ağır-zor işlerde çalışmayanlarda ve farklı yerleşimlerde de görülebilmektedir. İleri sürülen diğer görüşler arasında, reaktif fibromatosis, vasküler yetersizliğe bağlı dejenerasyon, elastotik dejenerasyon, enzim defekti ve sistemik tutulum vardır.[1,15,16] Bu görüşlerden hiçbiri tek başına klinikte karşılaşılan yerleşimleri ve öyküleri de farklılık gösteren elastofibromalı olguların patogenezlerini açıklayamamaktadır. Kara ve ark.[3] etyolojinin çokfaktörlü olarak düşünülmesi gerektiğini belirtmişlerdir. Bir çalışmada, 170 olgunun %32’sinde pozitif aile öyküsünün bulunması genetik yatkınlığı da düşündürmektedir.[16] Ayrıca, McComb ve ark.[17] elastofibromada sitogenetik inceleme yaparak 1 numaralı kromozomda genetik instabilite artışı gözlemişler, bu klonal anormalliklere dayanarak lezyonun reaktiften ziyade neoplastik kökenli olduğunu belirtmişlerdir.

Olguların %90’ında tek taraflı olan EFD, iki taraflı olduğunda, iki lezyon senkron ya da asenkron gelişmiş olabilir.[18,19] Kadınlarda erkeklere oranla 8-13 kat fazla görüldüğü bildirilmişse de[14,20] bu sıklığın nedeni belirtilmemiştir. Lezyonun sıklıkla 55 yaşının üzerinde görüldüğü bildirilmekle birlikte bizim olgumuz 35 yaşındaydı.[21]

Göğüs grafileri, ultrasonografi, BT ve manyetik rezonans görüntüleme tanı için yararlıdır. Göğüs grafisinde göğüs duvarında yumuşak doku tümörü görülebilir. Ultrasonografide, ekojenik fibroelastik arka plan içerisinde serpilmiş çizgisel ve kurvilineer hipoekoik çizgiler şeklinde yağ içeren kitle görüntüsü vardır ve çok tabakalı görünüm karakteristiktir. Bilgisayarlı tomografide, kasa benzer yoğunlukta, heterojen yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenir ve yağ dokusuna bağlı olarak çizgisel düşük yoğunluklu alanlar içerir. Çevre kas planlarından ayırt edilmesi zayıftır. Manyetik rezonans görüntülemede, kasa benzer yoğunlukta, yağa ait çizgisel opasiteler içeren yumuşak doku kitlesi şeklindedir. T1- ve T2-ağırlıklı incelemelerde, yüksek veya orta derece yoğunluktaki düz ve kıvrımlı çizgisel bölgeler içeren yumuşak doku kitlesi şeklindeki görüntü karakteristiktir; bazı yazarlara göre tanı için biyopsi yapmaya bile gerek yoktur.[16,22,23]

Ayırıcı tanıda lipoma, hemanjiyom, metastatik veya primer sarkom, desmoid tümör, subskapular bursanın belirgin olması, nörofibroma, skatrisyel fibroma, fibröz histiositoma, fibromatosis, fibrolipoma değerlendirilir. Tanıyı kesinleştirmek için iğne aspirasyonu veya insizyonel biyopsi yapılabilir; ancak, eksizyonel biyopsi tercih edilmelidir.[1,3,15,16,24]

Elastofibroma dorsinin yaygın olarak önerilen tedavi şekli cerrahi total eksizyondur. Ancak, özellikle asemptomatik ve 5 cm’den küçük lezyonlarda cerrahiden kaçınılması da önerilmektedir.[1,25] Olgu sunumu ve literatür taraması şeklindeki makalelerde, cerrahi sonrasında bir olgu dışında lokal nükse rastlanmadığı bildirilmiştir.[1,3,15]

Sonuç olarak, benign bir yumuşak doku tümörü olan EFD’nin önerilen tedavisi total cerrahi eksizyon olmakla birlikte, lokal nükslerde ve küçük lezyonlarda agresif davranılmayıp, izlemenin yeterli olabileceğini düşünüyoruz.

References

1) Guha AR, Raja RC, Devadoss VG. Elastofibroma dorsi-a case report and review of literature. Int J Clin Pract 2004; 58:218-20.

2) Chang CC, Wu MM, Chao C, Lin SS, Liu JT, Lee JK, et al. Prevalence study of elastofibroma dorsi with retrospective evaluation of computed tomograpy. Chin J Radiol 2003;28: 367-371.

3) Kara M, Dikmen E, Kara SA, Atasoy P. Bilateral elastofibroma dorsi: proper positioning for an accurate diagnosis. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:839-41.

4) Tsutsumi A, Kawabata K, Taguchi K, Doi K. Elastofibroma of the greater omentum. Acta Pathol Jpn 1985;35:233-41.

5) Naylor MF, Nascimento AG, Sherrick AD, McLeod RA. Elastofibroma dorsi: radiologic findings in 12 patients. AJR Am J Roentgenol 1996;167:683-7.

6) Hsu JK, Cavanagh HD, Green WR. An unusual case of elastofibroma oculi. Cornea 1997;16:112-9.

7) Machens HG, Mechtersheimer R, Gohring U, Schlag PN. Bilateral elastofibroma dorsi. Ann Thorac Surg 1992;54:774-6.

8) Enjoji M, Sumiyoshi K, Sueyoshi K. Elastofibromatous lesion of the stomach in a patient with elastofibroma dorsi. Am J Surg Pathol 1985;9:233-7.

9) Geddy PM, Campbell P, Gouldesbrough DR. Elastofibroma of the forefoot. J Foot Ankle Surg 1994;33:472-4.

10) Cross DL, Mills SE, Kulund DN. Elastofibroma arising in the foot. South Med J 1984;77:1194-6.

11) De Nictolis M, Goteri G, Campanati G, Prat J. Elastofibrolipoma of the mediastinum. A previously undescribed benign tumor containing abnormal elastic fibers. Am J Surg Pathol 1995;19:364-7.

12) Greenberg JA, Lockwood RC. Elastofibroma dorsi. A case report and review of the literature. Orthop Rev 1989;18: 329-33.

13) Turna A, Yilmaz MA, Urer N, Bedirhan MA, Gurses A. Bilateral elastofibroma dorsi. Ann Thorac Surg 2002;73: 630-2.

14) Bennett KG, Organ CH Jr, Cook S, Pitha J. Bilateral elastofibroma dorsi. Surgery 1988;103:605-7.

15) Briccoli A, Casadei R, Di Renzo M, Favale L, Bacchini P, Bertoni F. Elastofibroma dorsi. Surg Today 2000;30:147-52.

16) Nagamine N, Nohara Y, Ito E. Elastofibroma in Okinawa. A clinicopathologic study of 170 cases. Cancer 1982;50: 1794-805.

17) McComb EN, Feely MG, Neff JR, Johansson SL, Nelson M, Bridge JA. Cytogenetic instability, predominantly involving chromosome 1, is characteristic of elastofibroma. Cancer Genet Cytogenet 2001;126:68-72.

18) Nakamura Y, Ohta Y, Itoh S, Haratake A, Nakano Y, Umeda A, et al. Elastofibroma dorsi. Cytologic, histologic, immunohistochemical and ultrastructural studies. Acta Cytol 1992; 36:559-62.

19) Hoffman JK, Klein MH, McInerney VK. Bilateral elastofibroma: a case report and review of the literature. Clin Orthop Relat Res 1996;325:245-50.

20) Brandser EA, Goree JC, El-Khoury GY. Elastofibroma dorsi: prevalence in an elderly patient population as revealed by CT. AJR Am J Roentgenol 1998;171:977-80.

21) Enzinger FM, Weiss SW, editors. Benign lipomatouos tumors. In: Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby, 1995, p: 187-191.

22) Dalal A, Miller TT, Kenan S. Sonographic detection of elastofibroma dorsi. J Clin Ultrasound 2003;31:375-8.

23) Yu JS, Weis LD, Vaughan LM, Resnick D. MRI of elastofibroma dorsi. J Comput Assist Tomogr 1995;19:601-3.

24) Marin ML, Perzin KH, Markowitz AM. Elastofibroma dorsi: benign chest wall tumor. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98:234-8.

25) Charissoux JL, Mabit C, Fiorenza F, Gougam T, Leboutet MJ. Elastofibroma in the scapular region. A case report and review of the literature. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 2000;86:98-103. [Abstract]