ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Multifokal akciğer tutulumu ile bronkosentrik granülomatozis: Olgu sunumu
Ali Kılıçgün1, Bahar Kurt2, Murat Bölük2, Fahri Yılmaz3
1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye
2Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye
3Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye
DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2012.128

Abstract

Bronchocentric granulomatosis is a rare disease which shows no correlation between the clinical findings and radiological imaging. It is seen often in adults and is generally diagnosed by accident; however, a definitive diagnosis can be made with a lung biopsy. A necrotizing granulomatous reaction of the bronchi and bronchioles is generally observed. In this article, we present a 37-year-old male who was admitted for a detailed examination after a suspicious image was discovered on the chest X-ray. Many peripheral nodules were observed on computed tomography (CT) of the lung. Respiratory function tests revealed a mild obstruction, and a fiberoptic bronchoscopy showed no lesion. A nodule excision from the middle lobe in open lung biopsy was performed, and the result was found to be consistent with bronchocentric granulomatosis. We present this case due to its rare nature and believe it is a condition which should be investigated in terms of the etiology of multiple nodules.

Bronkosentrik granülomatozis 1973 yılında Liebow[1] tarafından bronş ve bronşiollerin destrüktif granülomatöz lezyonu olarak tanımlanmıştır. Bronkosentrik granülomatozis spesifik klinik, radyolojik ve immünolojik özellikleri olmayan tanısı morfolojik olarak biyopsi ya da rezeksiyon yapılmış akciğer dokusunun incelenmesi ile konulan bir hastalıktır. Bu hastalığın hava yolu hasarına verilen değişken yanıt formunda histopatolojik süreç olduğuna inanılmaktadır.[2] Bronkosentrik granülomatozis, aspergillus’a yanıtta olduğu gibi, küçük kalibreli hava yollarında gelişen dairesel granülomatöz inflamasyon, normal çizgisel respiratuvar epitel kaybı ve granüler bazofilik müsin ve hücre debrisinin hava yolunu etkilemesiyle oluşur.[3] Etkilenen hastaların 1/3’ünde doku eozinofilisi mevcut olup bronşial astma, periferik kanda eozinofiliye, biyopside mantar hiflerine, aspergillus oraganizmalarına ait pozitif balgam kültürlerine yatkınlık vardır. Bu hastalar alerjik bronkopulmoner aspergillozis histolojik komponentine sahip olabilirler. Radyolojik olarak nodüler veya kitle benzeri lezyonlar ve pnömonik konsolidasyonlar ile başvurabilirler.[4]

Case Presentation

Otuz yedi yaşında erkek hasta herhangi bir yakınması olmaksızın akciğer grafisinde izlenen şüpheli görüntü nedeniyle kliniğimize yönlendirildi. Hastanın öz geçmişinden 25 paket-yıl sigara içme öyküsü olduğu öğrenildi. Yaklaşık bir yıl önce estetik bir ameliyat planlandığı sırada çekilen akciğer grafisindeki şüpheli görünüm üzerine göğüs hastalıkları kliniğince sarkoidoz, silikozis, malignite ve tüberküloz ön tanıları ile ileri incelemelerine başlandı. Rutin hemogram ve biyokimyasal incelemelerinde herhangi anormallik izlenmedi. Sedimantasyon normal sınırlarda idi. Bilgisayarlı akciğer tomografisinde sağ akciğerde daha belirgin olmak üzere ağırlıklı olarak periferal yerleşimli ve yer yer plevral yüzlere eşlik eden bir kısmında kalsifikasyon içeren yaygın milimetrik boyutlarda düzgün kontürlü nodüller izlendi (Şekil 1). Solunum fonksiyon testlerinde orta derecede obstrüksiyon (GOLD evre II KOAH) mevcuttu. Fiberoptik bronkoskopide endobronşiyal lezyon izlenmedi. Bronkoalveoler lavaj incelemesinde aside dirençli basil (ARB) negatif idi. Lavajın sitolojik bakısında malign hücre görülmedi. Sağ alt lobtan yapılan transbronşiyal biyopsi sonucunda mikroskopik bulguların bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) lehine yorumlandı. Bu bulgular ışığında hastaya açık akciğer biyopsisi yapılmasına karar verildi. Sağ akciğer orta lobtan nodülleri içine alacak şekilde açık akciğer biyopsisi yapıldı. Ameliyat sonrası herhangi komplikasyon izlenmedi. Patolojik değerlendirme sonucu bronkosentrik granülomatozis ile uyumlu bulundu (Şekil 2). Biyopsi materyalinde mantar hiflerine ve aspergillus organizmalarına ait bulgulara rastlanmadı. Hastaya kortikosteroid tedavisine başlandı. Hastanın takibinde yapılan balgam kültürlerinde aspergillus hifleri görüldü. Tekrarlanan kültürlerde yine aspergillus izlendi. Bunun üzerine oral itrakanazol tedavisi başlandı. Hasta bir yıldır takip halindedir.

Şekil 1: Sağ akciğer orta lob yerleşimli periferik nodül izlenmekte.

Şekil 2: Bronşiyol içinde ortada nekrotik materyal, bunun etrafında histiyositler ve en dışta fibrozisle çevrili granülomatöz yapı (H-E x 100)

Discussion

Bronkosentrik granülomatozis 1973 yılında Liebow[1] tarafından bronş ve bronşiyollerin destrüktif granülomatöz lezyonu olarak tanımlanmıştır. Bronkosentrik granülomatozis spesifik klinik, radyolojik ve immünolojik özellikleri olmayan tanısı morfolojik olarak biyopsi ya da rezeksiyon yapılmış akciğer dokusunun incelenmesiyle konulan bir hastalıktır. Bu hastalığın hava yolu hasarına verilen değişken yanıt formunda histopatolojik süreç olduğuna inanılmaktadır.[2]

Bronkosentrik granülomatozisin görülme sıklığı ve yaygınlığı bilinmemektedir. Sıklıkla klinik olarak astma varlığı veya yokluğu temelinde iki gruba ayrılır. Astma benzeri semptomlar, daha çok 20-40 yaş arası hastalarda, öksürük, nefes darlığı, plöritik göğüs ağrısının eşlik ettiği pulmoner semptomlar ile ortaya çıkar, astmatik olmayan grup ise daha çok 30-70 yaş arasında görülür; göğüs semptomları nadirdir, nonspesifik hastalık ve halsizlik hali daha yaygındır.[1,5] Olgumuzda hiçbir semptom ve astım bulunmuyor idi ve estetik bir ameliyat planlanır iken çekilen akciğer grafisinde saptanan lezyonlar üzerine ileri araştırmaya gereksinim duyulmuş idi.

Bronkosentrik granülomatozisin radyolojik bulguları spesifik değildir. Buna rağmen baskın olarak nodüler veya kitle benzeri lezyon (%60) ve pnömonik konsolidasyon (%27) şeklinde karşımıza çıkar. Radyolojik bulgular sıklıkla tek taraflı (%73) ve akciğerin üst zonlarda (%60) görülmektedir. Bronkosentrik granülomatozisin bilgisayarlı tomografi bulgularını, fokal kitle veya lober konsolidasyon alanları ile atelektazi görüntüleri oluşturmaktadır.[4] Beş hastanın radyoloji bulgularının değerlendirildiği bir çalışmada; iki hastada kitle lezyon, bir hastada iki taraflı nodüller, bir hastada konsolidasyon, bir hastada ise konsolidasyon ve eşlik eden atelektazi saptanmıştır.[6] Hastamızda iki taraflı düzgün sınırlı yaygın nodüller var idi.

Bronkosentrik granülomatozis, az görülen, bronş ve bronşiyol epitelinde nekrotizan granülomatöz infiltrasyon ile birlikte, akciğer parenkimini çevreleyen kronik inflamatuvar değişikliklerle karakterize bir hastalıktır. Etkilenen hastaların 1/3’ünde doku eozinofilisi mevcut olup astmaya, periferal eozinofiliye, biyopside mantar hiflerine, aspergillus organizmalarına ait poizitif balgam kültürlerine yatkınlık vardır. Bu hastalar alerjik bronkopulmoner aspergillozis histolojik komponentine sahip olabilirler. Geriye kalan 2/3’lük hasta akciğer lezyonlarında eozinofili yerine nötrofilisi mevcuttur ve astması yoktur. Astmatik semptomları olmayan hastalarda bronkosentrik granülomatozisin altta yatan nedeni çoğunlukla belli değildir.[4] Hastamızın tanısı akciğer biyopsi dokusunun patolojik incelenmesiyle konuldu ve bu dokunun incelenmesinde mantar hiflerine rastlanmadı. Takipte yapılanan ve tekrarlanan balgam kültüründe aspergillus hiflerine rastlandı.

Beş hastayı içeren bir çalışmada iki hastada lobektomi, iki hastada açık akciğer biyopsisi, bir hastada transbronşiyal biyopsi dokularının incelenmesiyle tanı konulmuştur.[6]

Bronkosentrik granülomatozis tanısı klinik, radyolojik, immünolojik olmayıp doku tanısı ile konulabilen bir hastalıktır. Nodüller bulunan ve sigara öyküsü olan hastada kanser olasılığını ekarte etmek için biyopsi yapıldı ve tanı morfolojik bulgularla konuldu. Nadir görülen bir morfolojik tanı olması nedeni ile ve patolojik biyopsi gerekliliği, iki taraflı akciğer nodülleri olan hastalarda göz önünde bulundurulmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Keywords : Aspergillus; granulomatozis; açık akciğer biyopsisi
Viewed : 11520
Downloaded : 2968