ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Atipik tutulum gösteren Buerger hastalığı (tromboanjitis obliterans): Olgu sunumu
Levent Mavioğlu1, Ufuk Mungan1, Özcan Özeke2, Çağatay Ertan2, Mehmet Ali Özatik1
1Acıbadem Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, Eskişehir, Türkiye
2Acıbadem Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Eskişehir, Türkiye
DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2013.7555

Abstract

In this article, we report a 38-year-old male case with an arterial involvement in the left side of the extremity and coronary arteries in addition to peripheral involvement of the Buerger’s disease, who underwent coronary artery bypass graft surgery due to diffuse circumflex and left anterior descending artery disease.

İlk olarak 1878’de Winiwarter tarafından “Endarteritis Obliterans” olarak adlandırılan ve 1908 yılında Buerger tarafından “Obliterating tromboangiitis” olarak tanımlanan Buerger hastalığı, nonaterosklerotik, segmental enflamatuvar oklusiv hastalık olup sıklıkla ekstremitelerin orta boy musküler ve küçük çaplı arterlerini ve de venlerini tutmaktadır.[1,2] Karakteristik patofizyolojik değişiklik hastalığın başlangıcında multipl arteriyel tıkanıklığa bağlı mikrovasküler regülasyonun bozulması ve buna bağlı olarak ekstremitelerde kritik iskemi gelişmesi olup, iskemik semptomlar ekstremitelerin distal bölgelerinde, trofik lezyonlar ise yalnızca el ve ayak parmaklarında görülmektedir. Buerger hastalığında serebral, mezenterik, özellikle de koroner arterler gibi sistemik tutulumun görülmesi oldukça nadirdir ve literatürde bu durum ile ilgili sadece birkaç olgudan bahsedilmektedir.[3,4] Olgu sunumunda, sistemik tutulum gösteren Buerger hastalığından bahsedilmiştir. Sol ön inen arter ve sirkumfleks arterdeki yaygın hastalık nedeniyle koroner baypas yapılan olguda ilginç olarak arteriyel tutulum sadece ekstremitenin ve koroner arter sisteminin sol tarafında (tek taraflı) görülmüştür.

Case Presentation

Sol ayak 3. parmaktaki iskemik ülsere ek olarak, sol alt ekstremitede istirahat ağrısı ile dış bir merkeze başvuran 38 yaşındaki erkek olgu, ileri inceleme ve tedavi amacıyla kliniğimize sevk edildi. Öz geçmişinde sadece sigara kullanımı öyküsü olan olgunun, eşlik eden Canadian Cardiovascular Society (CCS) Class II anjinası olması nedeniyle eş zamanlı koroner arter ve de periferik arter anjiyografisi yapıldı. Klinik (38 yaş, sigara öyküsü, progresif arteriyel tıkayıcı hastalık olması ve sigara dışında aterosklerotik risk faktörlerinin hiçbirinin olmaması), anjiyografik (tıkanıklığın proksimalindeki arteriyel yapının düzgün olması, tıkalı olan segment boyunca yaygın kollateral dolaşımın gelişmesi) (Şekil 1a-e) ve de laboratuvar verilerinin [sedimentasyon, C-reaktif protein (CRP), romatoid faktör (RF) normal olarak bulundu ve antinükleer antikorları (ANA) ve de diğer hiperkoagülopati testleri negatif olarak değerlendirildi] eşliğinde olgu Buerger hastası olarak kabul edildi. Koroner arter anjiyografisin de sol sistemde (sol ön inen arter ve sirkumfleks arter) yaygın hastalık tespit edilen olguya ameliyat (koroner baypas) kararı alındı. Periferik tutuluma ek olarak koroner arter tutulumu da görülen bu olguda diğer ilginç bir nokta da olgunun sadece sol tarafının (sol alt ekstremite, sol koroner sistem) bu hastalıktan etkilenmiş olmasıdır. Periferik ve koroner arter anjiyografisinde sağ alt ekstremite ve sağ koroner arter de Buerger hastalığına özgü herhangi bir görünüm saptanmadı (Şekil 2, 3). Aynı durum, ameliyat öncesi incelenen karotis arter sistemde de görüldü ve olgunun sol internal karotis arterde (İKA) akım hızlarını etkilemeyen %30-40’lık bir tıkanıklık saptandı ancak sağ karotis sistem tamamen normal olarak değerlendirildi. Elektif şartlarda cerrahiye alınan olguya kardiyopulmoner perfüzyon eşliğinde üçlü koroner baypas ameliyatı yapıldı (sol İMA-ön inen arter, aort-diagonal arter-sirkumfleks arter obtus margin dalı). Ameliyat öncesi yapılan klinik ve radyolojik değerlendirmelerde olgunun sağ alt ekstremite venöz sistemine ilişkin herhangi bir patolojik bulgu saptanmaması ve radial arter için yapılan modifiye Allen testinin uzun olması nedeniyle, diagonal ve obtuse margin arterin greftlenmesinde safen ven tercih edildi. Ameliyat sonrası dönemde, iloprost trometamol infüzyonu (0.5 ng/kg/dk ile başlanıp ve en yüksek 1.5 ng/kg/dk) verilen ve sonrasında ise tedavisine silostazol 100 mg/gün (günde 2 kez) ile devam edilen olgunun hemodinamik ve metabolik herhangi bir sorunu olmaması üzerine ameliyat sonrası 10. günde şifa ile taburcu edildi. İstirahat ağrısı geçen olgunun, ameliyat sonrası yapılan 2. ve 6. ay kontrollerinde sol ayak 3. parmaktaki iskemik ülserin iyileştiği ve maksimal yürüme mesafesinin 247 metreye kadar arttığı belirlendi. Kardiyak açıdan asemptomatik olan olgunun ameliyat sonrası 6. ayda yapılan efor testi ise negatif olarak değerlendirildi.

Şekil 1: Sol alt ekstremite periferik arter anjiyografisi. Sol superfisiyal femoral arterden itibaren (a) popliteal arterin, (b) peroneal arterin, (c) tibialis posterior, (d) tibialis anterior ve (e) dorsalis pedis arterin tıkalı olduğu, yaygın kollateral dolaşımın geliştiği görülmektedir.

Şekil 2: Koroner arter anjiyografisi. (a, b). Olgunun sol koroner sistemi (sol ön inen arter ve sirkumfleks) diffüz hastalıklı olup sol ön inen arter ve sirkumfleks arterde kritik lezyonlar görülmektedir. (c, d). Sağ koroner arterin dominant olduğu ve hastalıktan etkilenmediği görülmektedir.

Şekil 3: Sağ alt ekstremite periferik arter anjiyografisi. Olgunun sağ alt ekstremite periferik arterlerinde tıkanıklığa veya darlığa neden olabilecek herhangi bir patoloji görülmemektedir.

Discussion

Burger hastalığının etyolojisi net olarak bilinmemekle birlikte, sigara alışkanlığı, genetik faktörler, hiperkoagülabilite, damar endotel yapısı ve immünolojik mekanizmalar etyolojide sorumlu tutulmaktadır.[5] Nikotinin, vazokonstriktör ve kanın koagülabilitesini artırıcı etkisinin hastalık belirtilerinin şiddetlenmesinde, buna ek olarak hipersensibiliteye yol açarak damar lezyonlarının oluşmasında önemli rol oynadığı kabul edilmektedir. Buerger hastalığı çoğunlukla alt ekstremitelerin küçük ve orta çaplı arterlerini tutan, progresif, segmenter bir vaskülit özelliği gösteren periferik damar hastalığıdır.[6] Sıklıkla 25-40 yaşları arasında sigara kullanan erkeklerde görülmektedir.

Buerger hastalığı tanısı için pek çok tanı kriterleri bulunmakla birlikte, sıklıkla bu amaç için Shionoya[7] ve Olin[8] tarafından oluşturulan tanı kriterleri kullanılmaktadır. Bu kriterler özetle: 45-50 yaş öncesi başlangıç; sigara kullanımı veya tütün alışkanlığı; infrapopliteal, segmental arteriyel tıkanıklık; sıklıkla distal üst ekstremite arteriyel tutulum (Raynaud sendromu veya dijital ülserasyon); yüzeyel flebit ve arteriyosklerozis olması ve sigara dışında diğer aterosklerotik risk faktörlerinin, diyabet, proksimal embolik nedenler ve hiperkoagülabilite gibi nedenlerin ekarte edilmiş olmasıdır. Hastalığa özgü tipik anjiyografik görüntüler tanımlanmış olsa da bunlar sadece yardımcı tanı kriterleri olup patognomonik değildir.[9,10] Tanının kesin olarak konulabilmesinde, klinik ve anjiyografik tanı kritelerinin çoğunluğunu karşılaması yeterlidir. Buerger hastalığında serebral, mezenterik ve özellikle de koroner arterler gibi sistemik tutulumların olması oldukça nadir olup, olgumuzda olduğu gibi atipik tutulum şekilleri de görülebilmektedir. Olgumuzda koroner arter tutulumuna ek olarak hemodinamik öneme yol açmayan karotis arter tutulumu (multisistemik tutulum) da bulunmaktadır. Bunun yanı sıra orta ve küçük çaplı ekstremite arterlerinde, segmental trombotik tıkanıklık gelişimi ile karakterize olan Buerger hastalığında, olgumuzdaki gibi tek taraflı (sadece sol alt ekstremite) tutulumun olması yine beklenmeyen bir tutulum şeklidir. Bu tek taraflı tutulum ekstremite arterlerinin yanı sıra koroner arter ve de karotis arterlerde de gözlemlendi.

Buerger hastalığının tedavisinde; sigaranın bırakılması, yatak istirahati (gangren, ülser ve iskemik yara iyileşmesini hızlandırmak için), ekstremitelerin travmalardan korunması, soğuktan sakınılması, gözetmen eşliğinde yapılan egzersiz terapisi, trofik bozuklukların ve ödemin eşlik ettiği durumlarda hafif bacak elevasyonu, profilaktik tedavi seçeneklerini oluştururken, medikal tedavide kalsiyum kanal blokerleri (nifedipin, nikardipin veya amlodipin), antitrombosit ajanlar (aspirin vb.) veya pentoksifilin yer almaktadır.

Prostasiklin veya diğer prostoglandin analogları, evre 3-4 gibi cerrahi uygulanamayan olgularda son yıllarda yaygın olarak kullanılmaktadır. Yine son yıllarda yapılan çalışmalarda tedavide bosentan (Tracleer®) ile ilgili yüz güldürücü sonuçlar alınmaktadır.[11] Olgumuza ameliyat sonrası erken dönemde yakın hemodinamik monitorizasyon yapılarak iloprost infüzyon tedavisi uygulandı. Dean ve Vaccaro[12] tarafından yapılan diğer bir çalışmada ise silostazolün, revaskülarizasyona uygun olmayan kronik iskemik ülserli olgulardaki etkinliğinden bahsedilmiştir. Bu nedenle olgumuzun tedavisine silostazol eklendi. Altıncı ay kontrolünde olgunun maksimal yürüme mesafesinin 247 metreye kadar arttığı yapılan dereceli, 3.2 km/h sabit hızlı treadmill testi ile ölçüldü.

Sonuç olarak, Buerger hastalığında sistemik tutulum oldukça nadir olarak gözlenmekle beraber olgumuzda olduğu gibi (sadece sol taraf) atipik tutulumlar da gözlemlenebilmektedir. Periferik revaskülarizasyona uygun olmayan hastalarda son yıllarda ilk tercih tedavi seçeneği haline gelen prostaglandin I2 ve silostazol preparatları, olgumuzda da kullanıldı ve hem iskemik ülser iyileşmesinde hem de maksimal yürüme mesafesinde anlamlı derecede artış sağlandığı görüldü.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Winiwarter V. Ueber eine eigenthumliche form von endarteritis und endophlebitis mit gangren des fusses. Arch Klin Chir 1879;23:202-26.

2) Buerger L. Thrombo-angitis obliterans; a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene. Am J Med 1952;13:526-32.

3) Hong TE, Faxon DP. Coronary artery disease in patients with Buerger’s disease. Rev Cardiovasc Med 2005;6:222-6.

4) Becit N, Unlü Y, Koçak H, Ceviz M. Involvement of the coronary artery in a patient with thromboangiitis obliterans. A case report. Heart Vessels 2002;16:201-3.

5) Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease). In: Rutherford RB, editor. Vascular surgery. Vol. 1, 6th ed.Philadelphia: W.B. Saunders; 2005. p. 404-19.

6) Lie JT. Diagnostic histopathology of major systemic and pulmonary vasculitic syndromes. Rheum Dis Clin North Am 1990;16:269-92.

7) Shionoya S. Diagnostic criteria of Buerger's disease. Int J Cardiol 1998;66 Suppl 1:S243-5.

8) Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N Engl J Med 2000;343:864-9.

9) Mills JL Sr. Buerger’s disease in the 21st century: diagnosis, clinical features, and therapy. Semin Vasc Surg 2003;16:179-89.

10) Arkkila PE. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Orphanet J Rare Dis 2006;1:14.

11) De Haro J, Acin F, Bleda S, Varela C, Esparza L. Treatment of thromboangiitis obliterans (Buerger’s disease) with bosentan. BMC Cardiovasc Disord 2012;12:5.

12) Dean SM, Vaccaro PS. Successful pharmacologic treatment of lower extremity ulcerations in 5 patients with chronic critical limb ischemia. J Am Board Fam Pract 2002;15:55-62.

Keywords : Buerger hastalığı; koroner arter hastalığı; periferik damar hastalığı
Viewed : 14866
Downloaded : 5514