Abstract

An absent right superior vena cava (RSVC) with persistent left superior vena cava (LSVC) in visceroatrial sinus solitus is a rare congenital cardiac anomaly. We report a case in which a large left to right shunt was present because of a large secundum type atrial septal defect (ASD) and tricuspid regurgitation. This congenital cardiac anomaly was associated with absent RSVC.

Persistan sol süperior vena cava (SVC) ile beraber görülen sağ süperior vena cava yokluğu seyrek görülen bir konjenital kardiak anomalidir. Genellikle bu malformasyon klinik olarak sessiz seyreder ve ciddi hemodinamik bozukluğa sebep olmaz. Sağ süperior vena ceva yokluğu ritim bozukluklarıyla da seyredebilen kardiak defektlerle ilişkili olabilir.

Case Presentation

42 yaşında kadın hasta, hastaneye bir aydır süregelen göğüs ağrısı, ilerleyen nefes darlığı ve halsizlik şikayetleriyle başvurdu. NYHA (New York Heart Association) sınıflandırmasına göre klas II olan hastanın, fizik muayenesinde nabzı 72/dk, TA: 120/70 mmHg idi. Kardiak muayenesinde sol sternum kenarı boyunca yayılan 4. ve 5. İKA’larda duyulan tril ve dinlenmekle pulmoner odakta belirgin 2-3/6 sistolik üfürüm ve S2’de çiftleşme mevcuttu. EKG’sinde ritm sinüs ve inkomplet sağ dal bloğu vardı. Akciğer grafisinde kardiyotorasik indeks kalp lehine artmış, pulmoner vasküler yapılar belirginleşmişti. Doppler ekokardiografisinde sekundum tipte bir atrial septal defekt (ASD), sağ atrial ve ventriküler büyüme ve ikinci derece triküspit yetmezliği (TY) saptandı. Ortalama pulmoner arter basıncı 52 mmHg idi (Resim 1).

Hastanın anjiografisinde koroner arter lezyonu saptanmadı; ekoda saptanan sekundum tipi ASD ve ikinci derece TY angiografide de doğrulandı. Kateterin ASD yoluyla sağ atriumdan sol atriuma geçtiği ve sol ventrikülden koroner sinüs yoluyla persistan sol SVC’ye çıktığı görüldü (Resim 2).

Böylece hasta ‘sağ SVC yokluğu, persistan sol SVC, sekundum tip ASD ve TY tanılarıyla ameliyata alındı. Eksplorasyonda sağ SVC’nin atrezik bir kalıntısı görüldü (Resim 3). Persistan sol SVC ve sağ İVC kanüle edilerek kardiopulmoner bypasa girildi. Sağ atriotomi yapılarak ASD’ye ulaşıldı. 2x2 cm boyutlarında sekundum tip ASD saptanarak goretex yama ile onarıldı. Hastanın postoperatif yoğun bakım ve klinik izlemleri sorunsuz ve semptomsuz geçti.

Conclusion

Visceroatrial situs solitus’da sağ SVC yokluğu konjenital kordiovasküler malformasyonların %0.07-%0.13’ünde [1] ve persistan sol SVC’sı olan hastaların %1’inde görülür [2].

Visceroatrial situs solitus ve sağ SVC yokluğu olan 120 vaka bildirilmiştir [1].

Bu malformasyon klinik olarak sessizdir ve genellikle hemodinamik bozukluğa yol açmaz. Sağ SVC yokluğu ritim bozukluklarıyla da seyredebilen kardiak defektlerle ilişkili olabilir [1,3]. Bazı vakalarda ise kardiyak anatomi normaldir [4]. Kalıcı atrial pace gerektiren aritmiler tam blok, sinoatrial nodun disfonksiyonu ve hemibloktur [1,5]. Genellikle persistan sol SVC koroner sinüs yoluyla sağ atriuma dökülür [2].

Visceroatrial situs solitus’da sağ SVC yokluğu seyrek bir anomali olmasına karşın, bu anomalinin diğer konjenital kardiak malformasyonlarla birlikte olması cerrahi teknik açısından önemlidir. Cerrahi stratejinin önceden belirlenmesi açısından preoperatif kesin tanıda ‘cross sectional’ ekokardiyografi, anjiografi veya her ikisi beraber kullanılabilir.

References

1) Bartram S, Van Praagh S, Levine JC, Hines M, Bensky AS, Van Praagh R. Absent right superior vena cava in visceroat- rial situs solitus. Am J Cardiol 1997; 80:175-83.

2) Lenox CC, Zuberbuhler JR, Park SC, et al. Absent right superior vena cava with persistent left left superior vena cava: implications and management. Am J Cardiol 1980; 45:117-22.

3) Kaemmerer H, Prokop M, Schirg E, et al. Unilaterale like vena cava superior bei fehlender rechter Vena cava superior: Moderne Bildgebende Diagnostik und Klinische Relevanz. Z Kardiol. 1994; 83:386-91.

4) Alhan HC, Kayacıoğlu İ, Tayyareci G, et al. Absent right superior vena cava with hypoplastic proximal inferior vena cava. Ann Thorac Surg. 1996; 62(2):566-8.

5) Langford E J, Sulke AN, Curry PV. Atrial permanent pacing for sinus node dysfunction with absent right supeior vena cava. Int J Cardiol 1993; 40:177-8.