ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Mediastinal Malign Fibröz Histiyositoma: Olgu Sunumu
Ahmet Feridun Işık, Metin Er, *İrfan Bayram, **Muammer Karaayvaz
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı, Van
*Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Van
**Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Cerrahi Onkoloji Bilim Dalı, Van

Abstract

Malign neoplasms of mediastinum are important diseases even they are observed rarely. A female patient aged 55 who applied to pneumology department of our hospital was examined and found out a giant mass which invaded mediastinum. Transthoracic needle aspiration biopsy revealed no result. Explorative thoracotomy was performed. A giant mass which filled approximately 2/3 of right hemithorax was exised totally. Pathologic examination was reported as malign fibrous histyocytoma. Malign mesenchimal neoplasms invade adjacent structures later than carcinomas. Preoperative evoluation sometimes may be misleading. For this reason, a chance of surgical resection to these patients with intrathoracic mesenchimal neoplasms must be given.

İntratorasik malign mezenkimal tümörler, göğüs cerrahisinde nadir görülen, ancak önemli hastalıklardandır. Akciğer, toraks duvarı, mediasten veya diğer doku kaynaklı olabilirler [1-5]. Akciğer kökenli olanlar, bronş karsinomlarından farklı davranış izlerler. Cerrahi ve cerrahi ile beraber ek tedaviler (kemoterapi, radyoterapi) oldukça iyi sonuçlar verebilmektedir [4]. Karsinomlardan farklı olarak 5 yıllık sağ kalım verileri ortalama %40-70 arasında değişmektedir [1,2,4]. Oysa karsinomlarda bu oran tüm evreler göze alındığında ortalama %10-15’tir. Malign fibröz histiyositoma, yumuşak doku sarkomları arasında en sık görülen tümördür. Göğüs cerrahisinde en çok toraks duvarında görülür [1,2,4,6]. İntratorasik yerleşimi oldukça nadirdir. Mediastinal yerleşimi ise daha seyrek görülür [3,4,6]. Akciğerin birincil sarkomları arasında da bildirilmiştir. Karsinomlardan farklı olarak organ ve doku invazyonları daha seyrek görülmekte, mevcut invazyonlarda da cerrahi tedavi, daha yüz güldürücü sonuçlar vermektedir [1,4,6]. Radyolojik incelemeler kimi zaman cerrahi bulgulardan daha ileri evreyi göstermektedir.

Case Presentation

Hastanemiz göğüs hastalıkları kliniğine başvuran 55 yaşında bayan hastada göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayetleri mevcuttu. Fizik muayene, laboratuvar ve radyolojik inceleme yapıldı. Direk akciğer grafileri, bilgisayarlı toraks tomografisi ve toraks manyetik rezonans görüntüleme sonrası tanısal amaçlı transtorasik ince iğne aspirasyon biyopsisi uygulanan hastada histopatolojik tanı elde edilemedi. Kliniğimiz ile konsülte edilen hastaya eksplorasyon amaçlı torakotomi kararı alındı. Fizik muayenede sağda orta ve alt zonda solunum seslerinde azalma dışında patoloji saptanmadı. Laboratuvar muayene bulgularında ise sedimantasyon yüksekliği dışında anormallik saptanmadı. Çekilen direk akciğer grafisinde sağda orta ve alt zonda homojen gölge koyuluğu saptandı (Şekil 1). Torakal bilgisayarlı tomografi (Şekil 2) ve manyetik rezonans görüntüleme (Şekil 3) tetkiklerinde sağda arka ve orta mediasteni dolduran, komşu organ ve dokulara invazyon gösteren nonhomojen kitle rapor edildi. Sağ posterolateral torakotomi uygulandı. Gözlemde, sağ hemitoraksın yaklaşık 2/3’ünü dolduran, vena kava superiorun hemen arkasından başlayan ve diyaframa kadar uzanan, alt ve orta lobu baskılayan kapsüllü sert tümöral kitle saptandı. Frozen çalışıldı, malign olduğu bildirildi. Kitle total olarak çıkarıldı. Makroskopik rezidü tümör kalmadı. Histopatolojik inceleme sonucu malign fibröz histiyositoma olarak rapor edildi (Şekil 4). Postoperatif dönemde hastaya radyoterapi önerildi.

Şekil 1: Arka-ön akciğer grafisi, sağda hemitoraksın 2/3’ünü kaplayan gölge koyuluğu, sağ yan akciğer grafisi.

Şekil 2: Toraks BT kesitleri. Kitlenin mediasten ile sınırları seçilememektedir.

Şekil 3: Toraks MRG’de kitle ile mediasten arasında neredeyse tüm planlarda silinme mevcut.

Şekil 4: Storiform/Pleomorfik malign fibröz histiyositoma. Belirgin olmayan storiform dizilim paterni gösteren daha küçük hücreler arasında dağınık halde bulunan daha büyük pleomorfik nukleuslar (Hematoksilen-Eozin(HE) boyası; orijinal büyütme: X25)

Discussion

İntratorasik sarkomlar nadir görülen hastalıklardır. Malign fibröz histiyositoma yumuşak dokunun en sık görülen sarkomu olarak bildirilmesine rağmen, mediastinal ve akciğerin birincil tümörleri arasında oldukça az görülenidir [1,3-6]. Göğüs duvarı tümörleri arasında dahi görülme sıklığı %1-3 arasındadır [2]. Akciğerin birincil sarkomları arasında ise yine oldukça nadir görülür. Bu tümörlere yaklaşımda değişik düşünceler olmakla birlikte, genel tavır mediasten invazyonu olsa bile cerrahi şansının tanınmasıdır [4,5]. Sarkomlar, karsinomlardan farklı biyolojik davranış izlerler. Çok büyük boyutlara ulaşmalarına rağmen komşu organ ve doku invazyonu yapmayabilirler. Radyolojik değerlendirme sonuçları ile cerrahi bulgular çoğu zaman farklıdır.
Keywords : Mediasten, malign mezenkimal tümör, histiyositoma
Viewed : 13683
Downloaded : 5282