Abstract

Tumors of the great vessels are rarely seen. Thanks to improved diagnostic modalities, a higher number of cases are diagnosed and treated surgically. The histological and morphological characteristics and clinical symptoms of these tumors may vary, which is associated with the pattern of the tumor growth. These lesions may be related to embolic events and aneurysm formation. Resection of the tumor may prolong the life of the patient. In this article, we present a 38-year-old female case with a primary leiomyosarcoma in the descending aorta.

Aortun primer malignensileri çok nadir görülür. Leiomyosarkom aort duvarındaki düz kas hücrelerinden kaynaklanır ve lümen içine veya ekstravasküler alana doğru büyüme gösterir. Bu tümörlerin klinik bulguları ve metastaz potansiyelleri aort duvarındaki pozisyonları ile ilgilidir. Luminal (intimal) tümörler erken metastaz yapar ve prognozları daha kötüdür. Mural tümörler ise daha geç metastaz yapar ve sağkalımları daha uzundur. Bu makalede, inen torakal aort duvarında primer leiomyosarkom tespit edilen bir olguyu sunuyoruz.

Case Presentation

Otuz sekiz yaşındaki kadın hasta, nefes darlığı, öksürük, sırt ve göğüs ağrısı yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Fizik muayene ve rutin incelemelerinde patolojik bulgu saptanmadı. Akciğer grafisinde sol hemitoraksta kitle görünümü vardı. Manyetik rezonans görüntülemede, sol hemitoraksta paravertebral alanda, yaklaşık 5 cm çapında merkezinde kistik nekrotik alan bulunan ve kontrastlanma gösteren kitle tespit edildi (Şekil 1). Lezyonun aort ile komşuluğu görülmekle birlikte primer aortik patoloji düşünülmedi. Transtorasik ekokardiyografide kardiyak patoloji saptanmadı. Hastaya ameliyat önerildi, uygulanacak işlem hakkında bilgi verildi ve hasta ameliyatı kabul etti ve bilgilendirilmiş onamı alındı. Ameliyatta, 7x6x5 cm boyutunda, sol subklaviyan arterin yaklaşık 3 cm distalinde, aort duvarına invazyon gösteren kitle gözlendi. İntimaya ve çevre dokulara invazyon tespit edilmedi. İnen aort lezyonun distal ve proksimalinden klempe edildi. Kitle, yaklaşık 1.5 cm cerrahi sınır bırakılarak rezeke edildi (Şekil 2) ve aorta tübüler greft interpozisyonu uygulandı. Lezyonun histolojik incelemesinde, damar duvarından orijin alan tümöral doku olduğu belirlendi. Tümör dokusunun, fusiform şekilli, hiperkromatik nüveli, atipik mitozlar içeren hücreler ile enine ve boyuna seyreden kısa fasiküllerden oluştuğu tespit edildi. İmmünokimyasal boyamada, iğsi hücre stoplazmalarında aktin pozitifliği tespit edildi ve tanı leiomyosarkom olarak teyit edildi (Şekil 3). Hastanın ameliyat sonrası takibinde sorun yaşanmadı, kemoterapi ve radyoterapi için onkolojik takip önerilerek ameliyat sonrası 7. gününde taburcu edildi. Hasta ameliyat sonrası 3. yılında olup sorunsuz takip edilmektedir.

Şekil 1: Olgunun manyetik rezonans görüntüsü.

Şekil 2: Olgunun ameliyat görüntüsü.

Şekil 3: Olgunun immünokimyasal inceleme görüntüsü.

Discussion

Primer aortik malignensiler oldukça nadir görülür, erkeklerde kadınlara oranla daha sık rastlanır, ortalama 60 yaş civarında ortaya çıkar ve olgumuzda olduğu gibi sıklıkla inen torasik aorttan kaynaklanır.[1] Primer aortik leiomyosarkomlar aort duvarındaki düz kas hücrelerinden köken alır ve geliştiği tabakaya göre luminal ve mural tümörler olarak iki gruba ayrılır.[2] Luminal lezyonlar intima tabakasından kaynaklanır ve lümen içine doğru büyüme gösterir. Mural lezyonlar ise media ve adventisya tabakalarından kaynaklanır ve paraaortik dokulara doğru büyüme gösterir. Literatürde bildirilen olguların çoğunu intimal lezyonlar oluştururken, mural lezyonlar ise çok daha nadir görülür. Olgumuzda lezyon daha nadir görülen mural tip idi.

Torakal aort olgularında tipik semptomlar şu özellikleri içermektedir; sırt ağrısı, hipertansiyon, ateş, dispne ve parestezi.[3] Göğüs ve sırt ağrısı atakları, bu tümörlerin sık rastlanan komplikasyonları olan intratümöral kanama veya fissürasyon ile açıklanmaktadır. İntimal lezyonlar sıklıkla periferik arteriyel embolizme yol açarken,[1] mural lezyonlar ise kitle ile ilişkili bası semptomlarına, anevrizma veya diseksiyona yol açabilir.[4] Bizim olgumuzda da başvuru semptomları nefes darlığı, öksürük, sırt ve göğüs ağrısı idi.

Primer aort malignensilerinde ameliyat öncesi tanı genelde mümkün değildir. Çünkü hastalık erken dönemde belirgin klinik bulgu vermez ve tümör kitlesi, rutin görüntüleme teknikleri ile tespit edebilmek için çok küçüktür. Bu yüzden tanı genellikle ameliyat esnasında alınan doku örneklerinden veya otopsi çalışmaları ile konur.[5] Manyetik rezonans görüntüleme bulguları, klinik belirtilerle birlikte değerlendirildiğinde erken tanı için önemlidir ve bilgisayarlı tomografi ile karşılaştırıldığında, özellikle kemik veya mediastinal metastazların tespiti için daha uygun bir yöntemidir.[4] Ayrıca bilgisayarlı tomografideki nefrotoksisite gibi olumsuz etkiler de yoktur. Kesin tanı için immünohistokimyasal yöntemler uygulanmalıdır. Biz de ameliyat öncesi tanı için manyetik rezonans görüntülemeyi tercih ettik.

Aortik tümörlerin optimal tedavisi ve takibi güçtür. Tanı konulduğu anda geniş cerrahi rezeksiyon ve greft interpozisyonu ile rekonstrüksiyon önerilmektedir. Cerrahi aşamasında kardiyopulmoner baypas kullanmadan rezeksiyon yapılması pompaya ait komplikasyonlardan korunmada yarar sağlasa da, komplet rezeksiyon uygulanması ve yeterli cerrahi sınırın bırakılabilmesi için ameliyat kardiyopulmoner baypas altında da yapılabilir. Diğer yandan, kemik metastazı varsa rüptür veya diseksiyon gibi acil gereksinimler dışında ameliyatın endike olmadığını, kemik metastazı yoksa rezeksiyon ve greft interpozisyonunu içeren cerrahi rekonstrüksiyonla birlikte kemoterapi veya radyoterapi uygulanması gerektiğini savunan görüşler de vardır.[6] Hastamızda metastatik bulgu yoktu ve cerrahi tedavi sonrası onkoloji kliniği ile konsülte edilerek takibe alındı.

Primer aort malignensilerinin prognozu kötüdür ve tanı konulduktan sonra beklenen yaşam süresi ortalama 8-14 aydır; intimal lezyonlar daha agresif seyreder ve aylar içinde ölüme yol açar.[1] Çünkü intimal tip lezyonlarda hematojen yolla metastaz sık görülür ve çoğu olguda tanı konulduğu anda vertebralar, karaciğer, sürrenal bezler, pankreas, akciğer veya yumuşak dokulara metastaz gerçekleşmiştir.[4] Aortik malignensilerin cerrahi sonrası sağkalım için temiz cerrahi sınır önemlidir ve cerrahi esnasında atipik lezyon veya erode alanlar tespit edildiğinde rezeksiyonun mümkün olduğunca geniş uygulanması gerekir. Olgumuzda lezyonun her iki tarafından yaklaşık 1.5 cm temiz alan bırakılarak rezeksiyon uygulandı. Hastamız ameliyat sonrası 3. yılında ve sorunsuz takip edilmektedir.

Sonuç olarak, aort komşuluğundaki kitle lezyonlarında primer aortik malignensiler akla gelmelidir. Bu lezyonların prognozu oldukça kötüdür ve cerrahi rezeksiyonda temiz alan sınırı mümkün olduğunca geniş tutulması önemlidir.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Akiyama K, Nakata K, Negishi N, Henmi A. Intimal sarcoma of the thoracic aorta; clinical-course and autopsy finding. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2005;11:135-8.

2) Schipper J, van Oostayen JA, den Hollander JC, van Seyen AJ. Aortic tumours: report of a case and review of the literature. Br J Radiol 1989;62:35-40.

3) Iorgulescu DG, White AL. Leiomyosarcoma of the thoracic aorta. Aust N Z J Surg 1999;69:537-40.

4) Navarra G, Occhionorelli S, Mascoli F, Santini M, Benea G, Marzola A. Primary leiomyosarcoma of the aorta: report of a case and review of the literature. J Cardiovasc Surg (Torino) 1994;35:333-6.

5) Mohsen NA, Haber M, Urrutia VC, Nunes LW. Intimal sarcoma of the aorta. AJR Am J Roentgenol 2000;175:1289-90.

6) Santonja C, Martín-Hita AM, Dotor A, Costa-Subias J. Intimal angiosarcoma of the aorta with tumour embolisation causing mesenteric ischaemia. Report of a case diagnosed using CD31 immunohistochemistry in an intestinal resection specimen. Virchows Arch 2001;438:404-7.