Abstract

Case Presentation

Fizik Muayene:

Genel görünümü baş, yüz, boyun ve solunum sistemi muayenesi normal bulundu. Kardiyovasküler sistem muayenesinde kan basıncı ve nabazanlar sağ brakial arterde tam değerlendirilemedi, sol brakial arterde ise 100 / 70 mmHg ve 70/dakika olarak alındı. S1 ve S2’de özellik yoktu, ek ses-üfürüm alınmadı. Diğer arter nabazanlarının muayenesinde sol karotis arter hattı boyunca hassasiyet alındı, nabız palpe edilemedi. Sağ karotis arter normal genlikte palpe edildi. Sağ brakiyal ve radial arter palpe edilemedi. Sol brakial ve radiyal arterler normal olarak palpe edildi. Femoral, dorsalis pedis ve tibialis posterior nabazanları ritmik, normal genlikte alındı. Sol ve sağ ventrikül aktiviteleri, venöz dolgunluk saptanmadı. Nabazanların oskültasyonunda arter traseleri boyunca tril, üfürüm alınmadı. Diğer sistem muayeneleri normal olarak değerlendirildi.

Laboratuar İncelemeleri:

Tam kan sayımı, biyokimyasal ve tam idrar incelemeleri normaldi. Sedimantasyon hızı 40 mm/1saat ve 81 mm/2saat, ASO=279 IU/ml, CRP=1.17mg/dl artmış bulundu. Lateks < 40IU/ml normaldi. Anti-nükleer antikor ve kriyoglobulin negatif bulundu.

Elektrokardiyografi, akciğer grafisi ve ekokardiyografik değerlendirmeler normal sınırlarda bulundu.Egzersiz stres testinde, yetersiz efor kapasitesi saptanmasına karşın iskemik belirleyiciler saptanmadı.

Karotis ve aksiller arter renkli Doppler USG’lerinde sağ aksiller arter proksimalinde stenoz (monofazik akım şekli, zirve akım hızı 55.52 cm/sn) saptandı. Sol ana karotis arter proksimal yarısında, lümeni ortalama %60 oranında annüler tarzda daraltan (en kalın yerinde 0.3 cm, uzunluğu 5 cm düzgün yüzeyli) intimal kalınlaşma izlendi. İnternal karotis arterde pik sistolik velösite değerleri ve akselerasyon indeksleri azalmış bulundu.

Miyokard ve serebral perfüzyon sintigrafileri normal bulundu. Bilateral vertebral ve alt ekstremite Doppler USG’leri normal olarak değerlendirildi.

Anjiografik tetkikler:

Sol ana koroner, sol ön inen ve sağ koroner arterler normal anatomik yapıda bulundu. Sol sirkumfleks ile sağ pulmoner arter arasında koroner-pulmoner ilişki (fistül) saptandı (Resim 1). Assandan, arkus ve desandan aort normal olarak bulundu.

Sol karotis ve bilateral subklavyan arter anjiografilerinde stenoz gözlendi (Resim 2).

Renal arter anjiografisinde ise sağ renal arter aortadan iki farklı noktadan çıkmakta olup renal hilusa iki ayrı noktadan girmekte idi (Resim 3).

Discussion

Takayasu arteritinin klinik seyri, akut-alevli ve kronik dönemde farklılık gösterir. Akut dönemde sistemik belirtiler, kronik dönemde ise sinsi seyredebilen iskemik-destrüktif bulgular ön plandadır. Bu bulgular, %85 oranında stenoz, %2 oranında dilatasyon; %13 olguda ise stenoz ve dilatasyonla birliktedir [1]. Kronik döneme, yaygın inflamatuar reaksiyon bulguları, arkus aorta sendromu, inen aort sendromu, renovaskuler hipertansiyon sendromu, kronik abdominal visseral iskemi, aorta-iliak sendrom, koroner arter sendromu, aort yetersizliği, pulmoner arter sendromu ve aort anevrizmasının eşlik ettiği alt klinik gruplar belirlenmiştir.

Takayasu arteritinin klinik teşhisinde İshikava kriterleri varlığı zorunlu bir kriter (yaş < 40), iki majör ve dokuz minör kriterden oluşur. Majör kriterler, sol subklavyan arterin orta bölümünde (vertebral arterin ağzından 1 cm proksimal ve 3 cm distal arasındaki mesafe) darlık, sağ subklavyan arterin orta bölümünde (vertebral arterin ağzı ile 3 cm distali arasındaki mesafe) darlık olarak tanımlanmıştır. Minör kriterler, eritrosit sedimantasyon hızında artış (> 20 mm/saat), karotis arterde gerginlik, hipertansiyon, aort yetersizliği veya annuloaortik ektazi, pulmoner arterde daraltıcı lezyon, sol ana karotis komünis arteri orta bölümünde lezyon, brakiyosefalik arter distalinde lezyon, desandan torasik aortda lezyon, abdominal aortada lezyon varlığıdır. Yaş kriterine ilave olarak iki majör kriterin, bir majör ve bir veya daha fazla minör kriterin, dört veya daha fazla minör kriterin varlığı Takayasu arteritinin varlığını gösterir [5].

Tanı amaçlı çalışmalarda akut sistemik fazda sedimantasyon hızında artış, lökositoz, kronik hastalık anemisi görülür. Olguların yarısında IgG ve IgM seviyesi yüksektir [2]. Göğüs grafilerinde arter duvarı boyunca kalsifikasyon gözlenebilir. Tanı ve tedavinin yönlendirilmesinde anjiografi en geçerli tanı yöntemidir. Arteriografide olarak intimal yüzeyde düzensizlik, aort ve branş dallarında stenoz ve stenoz sonrasında dilatasyon, aortik veya arteriyel anevrizma ve damarlarda komplet tıkanma gözlenebilir. Torasik aorta tutulumunda gözlenen daralma 'fare kuyruğu' şeklinde tanımlanır [6].

Olgumuzda yaş, bir majör (sağ subklavyan arter lezyonu), üç minör kriterlerin (sol karotis arter orta bölümünde lezyon, sol karotis arter hassasiyeti, eritrosit sedimantasyon hızında artış) oluşu göz önüne alınarak takayasu arteriti tanısı konuldu. Anatomo-patolojik sınıflamaya göre Tip 1 ile uyumlu stenotik tip, klinik sınıflamaya göre ise yaygın inflamatuar reaksiyon sendromu ile birlikte seyreden arkus aorta sendromu ile uyumlu bulundu.

Koroner, pulmoner arter ve renovaskuler tutulum yönünden yaptığımız arteriografilerde daha önce klinik subgrup olarak tanımlanmamış, stenotik olmayan ancak anomali olarak değerlendirilen vaskuler iki farklı varyasyon saptandı. Bunlardan birincisi, koroner dolaşımın konjenital malformasyonlarından koroner arteriyal fistüldü. Koroner fistülde, koroner arterler normal anatomik ilişkinin dışında kardiyak trunkus, vena kava veya pulmoner vaskuler yatak ile bağlantılı olabilir [1]. Vakada, sirkümfleks arter hemen proksimalden pulmoner artere fistülize olmakta idi. Klinik subgrup olarak tanımlanmayan bu malformasyonun, egzersizde steal yaparak yetersiz efor kapasitesine yol açabileceği düşünüldü.

İkinci olarak ise sağ renal arter anomalisi (duplikasyon) saptandı. Renal arter %71 oranında renal hilustan ve tek olarak girer. Çok sayıda renal arter ise populasyonun %15-20'sinde görülür [7]. İki hiler arter %10 oranında görülür, aortada iki ayrı noktadan çıkarak renal hilustan girer. [8] Bir hiler arter ve renal alt ‘pol‘ arteri, %6.9 oranında görülür. Olgumuz iki ayrı noktadan giriş gösteren hiler arter özelliği taşımakta idi. Renovaskuler tutulum ise saptanmadı.

Takayasu arteritinin tedavisi, medikal ve cerrahi olarak iki gruba ayrılır [9]. Medikal tedavide steroid, siklofosfamid ve metotreksat önerilen ilaçlardır. Cerrahi tedavi ise medikal tedaviye cevap vermeyen ve semptomatik renovasküler hipertansiyon, serebral iskemi, aortik veya arteriyel anevrizma, aortik regurjitasyon ve koroner iskemi ile seyreden olgulara uygulanan koroner arter cerrahisi olarak planlanır. Klinik subgruplara göre perkütan translüminal anjioplasti dahil olmak üzere kombine tedavi yaklaşımları da uygulanabilir.

Hastamızda cerrahi endikasyon yoktu ve medikal tedavi olarak 60 mgr/gün (1 mgr/kg/gün) prednizolon başlandı. Birinci ay sonunda sedimantasyon hızı normale döndü, halsizlik ve yorgunluk gibi inflamasyona bağlı olduğunu düşündüğümüz şikayetleri geriledi.

Literatürde koroner arter fistülü ve renal arter anomalisi ile birlikte bulunan Takayasu arteriti vakası bildirilmemiş olup; ilk vaka olması nedeni ile özellik arzetmektedir.

Conclusion

References

1) Braunwald E. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: WB Saunders Company, 1992.

2) Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, et al. Takayasu’s arteritis and its therapy. Ann Intern Med 1985;103:121.

3) Volkman DJ, Mann DL, Faui AS, et al. Association between Takayasu’s arteritis and a B-cell allo antigen in North Americans. N Engl J Med 1982;306:464.

4) Lupi HE, Sanchez TG, Marcushamer J, et al.Takayasu’s arteritis: Clinic study of 107 cases. Am Heart J 1977;93:94.

5) Ishikava K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis Takayasu’s arteriopathy. J Am Coll Cardiol 1988;12:964.

6) Lande A, Rossi P. The value of total aortography in the diagnosis of Takayasu’s arteritis. Radiology 1975;114:287

7) Textbook of Medicine, Cecil, Saunders 5th edition, Philadelphia 1992,613.

8) Walsh P, Retik AB, Stamey TA. Campell’s Urology, 1990;1385.

9) Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, et al. Takayasu’s arteritis and its theraphy. Ann Intern Med 1985;103:121.