Abstract

Behçet’s disease is a multisystem inflammatory chronic disorder. An autoimmune etiology is suggested. The disease generally begins in the 3rd decade. Up to 24 percent of patients with Behçet’s disease have been reported to suffer at some time from vascular complications. The arterial system is rarely affected. Complications which have been reported are vasculitis, leading to arterial thrombosis and aneurysm of the aorta and less commonly a peripheral arteries. Arterial aneurysm and pseudoaneurysm formation may be rarely seen during the course of Behçet’s disease.

Arterial pseudoaneurysm’s are most commonly caused by penetrating trauma. A 42 years old male patient who suffered from pain at his swelled left leg for a week was admitted to the hospital. On physical examination left femoral region was tender and hot and the diameter up to 10 cm increased. All peripheral pulses were intact. Behçet’s disease had been diagnosed four years previously, by the help of the criteiron used for diagnosis of Behçet’s disease. He had been followed by the appearance of episodes of thrombophlebitis and deep venous thrombosis (DVT) attack, orogenital ulcers, uveitis.

In the intravenous digital substracted angiography examination, a large pseudoaneurysm of 8x10 cm was detected on the mid portion of the left femoral artery. The pseudoaneurysm was excised with the adjacent granulotions. A 14 cm length Gore-Tex® 8 mm tubular graft was interposed for arterial reconstruction. Pathological examination of the excised pseudoaneurysm showed organazing thrombus and no spesific changes.

There were no problems at the postoperative course, the peripheral pulses were intact and the graft was patent on IV DSA examination and MR Arterial complications in Behçet’s disease present difficult surgical problems. Repairs, whether using autogenous vein or synthetic graft, nearly always result in anastomotic false aneurysm formation. Because of the past history of superficial thrombophlebitis involving the leg veins, the use of a synthetic graft was prefered to autogenous vein.

Rekürren orogenital ülserler ve iritis ile karakterize bu sendrom 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır [1]. Behçet hastalığı kronik, multisistemik ve inflamatuar bir hastalıktır. Mukokutanöz, oküler, genital, artiküler, vasküler, santral sinir sistemi ve gastrointestinal sistem de ataklarla seyreder. Otoimmün etyolojiden şüphelenilmektedir. Hastalık genellikle 3. dekatta başlar. Hastaların %24’de vasküler komplikasyonlar geliştiği bildirilmektedir [2]. Arteriyel sistem nadir olarak etkilenir. Başlıca vasküler komplikasyonlar vaskülit, arteriyel trombosis, aorta ve periferik damarlarda anevrizma gelişmesidir [3,4]. Behçet hastalığında arteriyel anevrizma ve psödoanevrizma gelişmesi son derece nadir görülür [5-11].

Arteriyel psödoanevrizmaların en sık nedeni penetran travmalardır. Behçet hastalığı nedeniyle gelişen femoral arteriyel psödoanevrizmalı olgu literatür gözden geçirilerek sunuldu.

Methods

42 yaşındaki erkek hasta bir hafta içinde sol bacağında gelişen şişme, ağrı, ısı ve çap artışı yakınması ile hastanemize başvurdu. Fizik inceleme bulgularında, sol femoral bölgede ısı artışı, palpasyonda hassasiyet ve 10 cm’lik çap artışı saptandı. Tüm periferik nabızları intakt olarak değerlendirildi. Hasta 4 yıl önce International Study Group for Behçet’s Disease [12] kriterlerine göre Behçet hastalığı tanısı alarak izlenmekteydi. Orogenital ülserleri ve uveit nedeniyle tedavi görmekte olan hastanın geçirilmiş DVT ve tromboflebit atakları olduğu öğrenildi. 14 yaşından itibaren sigara kullanan hastanın diğer sistemlerinde fizik incelemesi doğal olarak değerlendirildi. İntravenöz digital substrakt angiografi yapılan hastada sol femoral arter mid bölgede 8x10 cm’lik psödoanevrizma tespit edildi (Resim 1). Olgu genel anestezi altında ameliyata alındı, sol alt ekstremitenin kasık ile diz arasında mediyal bölgesine 20 cm’lik insizyon yapıldı. Uygun diseksiyon ile anevrizma eksplore edildi. Anevrizmaya proksimal ve distalden klemp konuldu. Anevrizma kesesi açıldığında eski ve yeni trombüs ile dolu olduğu görüldü (Resim 2). Psödoanevrizma ve eşlik eden granülasyon dokuları çıkartılarak, 14 cm uzunluğunda GorexTex® 8 mm tubuler greft kullanılarak arteriyel rekonstrüksiyon yapıldı (Resim 3). Çıkartılan materyalin histopatolojik incelemesi organize trombüs ve nonspesifik değişiklikler olarak yorumlandı.

Ameliyat öncesi IV DSA’da görülen geniş psödoanevrizma.

İçi Trombüs ile dolu psödoanevrizmanın ameliyat sonrası görünümü.

8mm Gore-Tex® tübüler greftin,yerleştirilmesinden sonraki görünüm.

Results

Postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve periferik nabızlar normaldi. Postoperatif IV DSA’da greftin patent olduğu gösterildi (Resim 4). Yine postoperatif Manyetik Rezonans İmaging (MRİ) tekniği ile yapılan değerlendirme çevre dokularda ödem ve patent greft olarak yorumlandı (Resim 5). Hasta postoperatif 7.günde taburcu edildi. Hasta postoperatif ikinci yılında semptomsuz olarak izlenmektedir.

Ameliyat sonrası greftin patent olduğunu gösteren IV DSA

Ameliyat sonrası MR ile çevre dokularda hafif ödem ve greftin patent olduğu gözlenmekte

Discussion

Arteriyel psödoanevrizma, arter duvarının tüm kompanentlerinde bütünlüğün bozulması ile meydana gelir. Bu yırtıktan sızan kan ile trombüs meydana gelir ve etrafı fibröz bir kapsülle sarılır. Psödoanevrizmayı gerçek arteriyel anevrizmadan ayıran fark, gerçek anevrizma kesesinin tüm arteriyel duvar elementlerine sahip olmasıdır [13]. Bizim olgumuzda psödoanevrizma tanısı ameliyat öncesi anjiografi ile kondu ve ameliyat sonrasında histopatolojik inceleme ile doğrulandı.

Behçet hastalığının en iyi bilinen vasküler komplikasyonu tromboflebittir. Fakat son yıllarda Behçet hastalarında anevrizma, psödoanevrizma ve arteriyel oklüzyon görüldüğü bildirilmektedir. Vasküler değişiklikler erken yaşlarda başlamakta ve arteriyel mediya tabakasında özellikle elastik liflerde dejenerasyon ile rüptür gibi vasküler komplikasyonlar gelişerek cerrahi tedavi gerektirmektedir [5-7]. Behçet hastalığında periferal anevrizmalar sıklıkla femoral arterde gelişmektedir ve konuyla ilgili az sayıda yayın vardır. Anevrizma gelişiminin nedeni olarak vazo vazorumlarda obliteratif endarterite sekonder arter duvarında zayıflama olduğu bildirilmektedir [13]. Behçet hastalığında gelişen arteriyel komplikasyonların cerrahi tedavisi oldukça problemlidir. Otogen ven veya sentetik greft kullanılarak yapılan onarımlar sıklıkla anastomoz hattında false anevrizma formasyonu ile sonuçlanır [8-10]. Yüzeyel tromboflebit öyküsü olan hastalarda sentetik greft kullanımı tercih edilmelidir, fakat bu seçimle de her zaman başarılı sonuçlar elde etmek mümkün olmaz.

Bizim olgumuz DVT, tromboflebit ve arteriyel psödoanevrizma komplikasyonları gelişen bir periyot geçirmişti. Bacakta gelişen ağrılı şişlik nedeniyle ameliyat endikasyonu koyduk, psödoanevrizmayı tamamen çıkartarak sentetik gerft ile uygun onarımı sağladık. Geçirilmiş DVT atakları nedeniyle safen venin hastalıktan etkilendiğini düşündüğümüz için sentetik gerft tercih ettik.

References

1) Behçet H. Uber rezidiverende, apthose, durch ein virus verusachute Gershurire am Mund. Am Auge und der Genitalien. Demrmatol Wochenschr. 1937;105:1152-4.

2) Chajek T, Fainaru ML Behçet’s, disease: report of 41 cases and a review of the literature. Medicine (baltimore) 1975;54:179-96.

3) Mowat AG, Hothersall TE. Gangrane in Behçet’s syndrome. Br Med J 1969;2:639.

4) Chavatzas D. Popliteal artery thrombosis in Behçet’s syndrome: a new mangifestiation of a very ittle know condition. Angiology 1973;25:773-6.

5) Haimovici H, Vascular Surgery. Blackkwell Science, Inc: Massachussetts, 1996;Sayfa 569.

6) Sener E, Bayazit M, Gaol MK, Mavitas B, Tasdemir O, Beyazıt K. Surgical approach to pseudoaneurysms with Behçet’s disaes. Thorac Cardiovasc Surgry 1992;40:5;297-299.

7) Sherif A, Stewart P, Mendes DM. The repetitive vascular catastrophes of Behçet’s disease; a case report with review of te literatuer. Ann Vasc Surg 1992;6:1,85-89.

8) Jenkins A, Macpherson AIS, Nolan B, Housley E. Perhipheral aneurysms in Behçet’s disease. Br. J Surgery 1976;63:199-202.

9) Kingston M, Ratcliff JR, Alteree M, Merendino KA. Aneurysm after arterial puncture in Behçet’s disases. Br. Med J 199;1:1766-7.

10) Enoch BA, Castillo-Olivares JL, Khoo TCL, Grainger RG, Henry L. Major vascular complicaitons in Behçet’s syndrome. Post Grad Med 1968;44:453-9.

11) Crick RP. Rdiscussion in Savin LH Behçet’s syndrome and its Differential Diagnosis. Trans Ophtalmol Soc 1963;83:17-18.

12) International Study Group for Behçet’s Disaes Criteria for diagnosis of Behçets disease. Lancet 1990;335:1078-80.

13) Anthony S, Charles MM, Steven FH, Lois S, Julius HJ, Jonathan LH. Femoral Pseudoaneurysm following Nonpenetrating Trauma in a Patient with Aortic Insufficiency. The American Journal of Medicine 1985;78:719-720.