Abstract

Behçet’s disease is a multiorgan vasculitis in which the etiology remains unknown. While vascular involment is reported 7.7 % to 38%, venous involvement is more common than the arterial one. Large artery involvement in Behçet’s disease is around 1.5% to 2.2%. Thrombosis of peripheral or deep veins is reported in 6% to 25% of the patients. Involvement of coronary arteries is very rare while abdominal aorta, pulmonary artery and femoral arteries are more commonly involved arteries. We report 2 cases of coronary artery aneurysm plus abdominal aorta aneurysm with Behçet’s disease. For both two cases coronary artery bypass operation was performed as a first stage and abdominal aorta aneurysm repair performed after 3 months. We recommend two stage surgical treatment with wrapping the anasthmosis sides with Dacron patch and effective medical treatment following surgery for such cases.

Behçet hastalığı nedeni tam bilinmeyen bir multiorgan vaskuliti olup mukokutanöz, lökomotor, santral sinir sistemi, kalp damar sistemi, gastrointestinal ve solunum sistemi tutulumlarıyla kendini gösterir. Vasküler tutulum %7.7 ile %38 arasında bildirilmekte olup, venöz tutulum daha sık, arteriyel tutulumsa daha nadirdir [1]. Büyük arterlerin tutulumuna ise %1.5 ile %2.2 arasında rastlanılmaktadır [2]. Tüm hastaların yaklaşık %6-25’ inde periferal veya derin venlerde tromboz görülmektedir. Abdominal aorta, pulmoner arter ve femoral arter tutulumları tarzında büyük arter tutulumları daha sıklıkla görülürken koroner arterlerin tutulumu oldukça nadirdir [3-9]. Büyük arter tutulumlarının cerrahi tedavisinde cerrahi teknik ve postoperatif tıbbi tedavi tekrar anevrizma oluşumu riski nedeniyle özellik arz etmektedir [10]. Biz anastomoz hatlarını patch ile sardığımız ve takiben immünosupresif tedavi uyguladığımız koroner arter anevrizması ve abdominal aorta anevrizmasının beraber görüldüğü 2 Behçet hastalıklı olguyu sunuyoruz.

Case Presentation

Vaka 1

<47> yaşında erkek hasta kliniğimize karın ve göğüs ağrısı şikayeti ile müracaat etti. Hasta 8 yıldır ağızda çıkan aftlar sonucu inkomplet Behçet hastalığı tanısı ile kolşisin tedavisi almaktaydı. Rutin kan tetkikleri normal olan hastada HLA B5 (+), HLA B27 (-) olarak tespit edildi. Elektrokardiyografide inferior ve lateral T negatifliği mevcuttu. Kontrastlı BT incelemesinde renal arter çıkışlarından hemen sonra, sol renal arter çıkışının hemen distalinde başlayan ve çapı en geniş yerinde 5.5 cm olan anevrizma mevcut olup lümen çapı 2.5 cm idi. Anevrizma içinde trombüs mevcuttu. Anevrizmatik segment 5 cm uzunluğunda olup, bifürkasyon öncesi normal kalibrasyona inmekteydi (Resim 1).

Hastaya yapılan koroner anjiyografide LAD’de ektazik görünüm, Cx’de birinci OM sonrası %95 darlık, sağ koroner arter distal segmentinde anevrizmatik görünüm izlendi (Resim 2).

Hastaya öncelikle orta hipotermi altında radiyal arter grefti kullanılarak Ao-OM2 ve safen ven greft ile Ao-RCPD koroner bypass ameliyatı uygulandı. Postoperatif dönemi komplikasyonsuz seyreden hasta postoperatif 8. günde taburcu edildi. 3 ay sonra abdominal aort anevrizması tamir ameliyatı için kliniğimize tekrar müracaat eden hastaya abdominal aort anevrizma rezeksiyonu ve 14 No tüp greft interpozisyonu uygulandı. Anastomoz hatları dacron yama ile çepeçevre sarılarak dikildi. Hastaya Prednizolon (10 mg/gün) ve Azotiyopirin (2.5 mg/kg/gün) tedavisi başlanarak postoperatif 10. günde hasta taburcu edildi. Hastanın 2.5 yıllık postoperatif takip periyodunda herhangi bir şikayet ve komplikasyonla karşılaşılmadı. Batın ultrasonografisinde aortada oklüzyon ve anevrizmatik dilatasyon gözlenmedi.

Vaka 2

45 yaşında erkek hasta karın ve bel ağrısı şikayeti ile kliniğimize müracaat etti. Özgeçmişinde 12 senedir Behçet hastalığı tanısı ile takip edildiği ve belli bir dönem kortikosteroid tedavisi aldığı öğrenildi. Ayrıca 1990 yılında hastaya sağ femoral arter anevrizması tanısı ile anevrizmektomi ve greft interpozisyonu uygulandığı, yaklaşık 5 ay sonra greft enfeksiyonu nedenyile greft çıkartılması + sağ iliak arter ligasyonu uygulandığı öğrenildi. Sistemik muayenesinde sağ a. femoralisten itibaren nabızlar nonpalpable idi. Batın ultrasonografisinde abdominal aorta umblikusun 3-4 cm üstü hizasından başlayarak iliak arter bifurkasyonuna kadar uzanan, en geniş yerde 5.5 cm çapında olan tromboze anevrizmatik görünüm mevcuttu. Aortografide abdominal aort distalinde iliak arter bifurkasyonuna kadar uzanan sakküler anevrizma keseleri mevcuttu. Sağda a. iliaca communis çıkıştan itibaren tıkalı idi. Popliteal arter proksimalde kollaterallerle dolup, orta kesimde tıkalı idi. Sağda anterior, posterior ve peroneal arterler proksimalde kollaterallerle dolmakta idi (Resim 3).

Hastaya yaptırılan koroner anjiyografide LAD’de yer yer anevrizmatik görünüm, D1’den sonra %60 darlık, Cx’de OM2’den sonra %40 darlık, RCA normal olarak tespit edildi (Resim 4).

Hastaya bu bulgularla kliniğimizde öncelikle LİMA-LAD koroner bypass ameliyatı uygulandı. 3 aylık bekleme periyodunu takiben hasta kliniğimize tekrar yatırılarak anevrizmektomi + 14 / 7 no pantolon greft (sağ distalde femoral artere, sol distalde ise iliak artere bypass) + sağ femoropopliteal safen ven greft bypass operasyonu uygulandı. Batın ve femoropopliteal bypass anastomoz hatları dacron yama ile çepeçevre dikilerek sarıldı. Peroperatif olarak Prednizolon (10 mg/gün) ve Azotiyopirin (2.5 mg/kg/gün) tedavisi uygulandı. Postoperatif dönemi komplikasyonsuz seyreden hasta postoperatif 10. günde hasta taburcu edildi. Hastanın 3 aylık takibinde herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmadı.

Discussion

Behçet hastalığı’nda damar tutulumu etiyopatogenezinde vaskülit rol oynar. Histopatolojik incelemesinde endoteliyal hücre ödemi, fibrinoid nekroz, perivasküler lökosit infiltrasyonu gözlenir [11]. Tüm hastaların %6-25’inde damar tutulumu olduğu bildirilmektedir [1-12]. Sıklıkla yüzeyel ve derin venlerde trombozis gözlenir. Arteriyel tutulum daha nadir olmakla beraber genellikle büyük damarları tutar. Arteriyel tutulumda anevrizmatik tutulum daha fazla olmakla birlikte stenotik tutulum da gözlenebilir ve lezyonlar genellikle segmenterdir [13-16].

Abdominal aorta anevrizmalarında periaortik enflamasyon mevcut olup, sıklıkla çevre dokuya yapışıktır. Behçet hastalığında sırt ve bel ağrısı olan hastalarda abdominal aort anevrizması akla gelmelidir. Lezyonlar segmenter olduğu için anastomozlar özellikle sağlam bölgelere yapılmalıdır. Ancak yine de etkilenmiş sahaların cerrahi olarak çıkartılması her zaman mümkün olmayabilir ve anastomotik bölgelerde psödoanevrizma formasyonu ve enfeksiyon eğilimi ve anastomoz sahasından kanama riski oldukça yüksektir [17]. Bu nedenlerle cerrahi öncesinde, cerrahi sırasında ve cerrahi sonrasında uygulanan cerrahi teknik ve tıbbi tedavi yönünden dikkatli olunmalıdır.

Kliniğimizde iskemik kalp hastalığı + abdominal aort anevrizması mevcut olan Behçet hastalıklı iki hastaya öncelikle aortokoroner bypass operasyonu, 3 aylık bekleme periyodundan sonra ise abdominal aort anevrizma rezeksiyonu + greft interpozisyonu uyguladık. Her iki hastada da enfeksiyon ve anastomoz bölgesindeki anevrizma oluşumu riskini önlemek amacı ile greft sütür hatlarını dacron yama ile çepeçevre sardık. Hastalara peroperatif dönemde 3 ay boyunca Prednizolon (10 mg/gün) ve Azotiyopirin (2.5 mg/kg/gün) tedavisi uyguladık. Her ne kadar hastalarımızın takip süreleri 2.5 yılı aşmamış ise de, hastaların takiplerinde problem ile karşılaşmadık.

Sonuç olarak, anastomoz hatlarının fasiya veya sentetik yamalarla çepeçevre sıkı bir şekilde sarılmasının ve postoperatif immüosupresif tedavinin Behçet hastalığının postoperatif enfeksiyon ve anastomoz sahasından kanama ve tekrar anevrizma oluşma risklerini azaltacağı kanaatindeyiz.

References

1) Lie JT. Vascular involvement in Behçet’s disease: Arterial and venous and vessels of all sizes (editorial comment). J Rheumatol 1992;3:341-3.

2) Hamza M. Large artery involvement in Behçet’s disease. J Rheumatol 1987;14:554-9.

3) Demirkılıç U, Kuralay E, Cingöz F, et al. Behçet hastalığı ve pulmoner arter anevrizması. Medical Network Kardiyoloji 1998;5:296-9.

4) Little AG, Zarinsk CK. Abdominal aortic aneurysm and Behçet’s disease. Surgery 1982;91:359-62.

5) Bastounıs E, Maltezos C, Giambouras S, et al. Arterial aneursyms in Behçet’s disease. Int. Angıology 1994;13: 196-201.

6) Tüzün H, Sayın A, Karaözbek Y, ve ark. Peripheral aneursym in Behçet’s disease. Cardıovascular surg. 1993;103:145-224.

7) Ninomiya K, Nomura Y, Takei S. Large coronary aneursyms in a child with suspected Behçet’s disease letter. J Rheumatol 2000;27:278-9.

8) Demirkılıç U, Kuralay E, Cingöz F, ve ark. Koroner arter hastalığı ve Behçet Hastalığı. Medical Network Kardiyoloji 1998;5:293-5.

9) Kaseda S, Koiwaya Y, Tajimi T, et al. Huge false aneurysm due to rupture of the right coronary artery in Behçet’s syndrome. Ann Heart J 1982;103:569-71.

10) Hirose H, Takagi M, Noguchi M, et al. Coronary revascularization and abdominal aortic aneurysm repair in a patient with Behçet’s disease. J Cardiovasc Surg (Torino). 1998;39:751-55.

11) James DG. Behçet’s syndrome. N Engl J Med 1979;301: 431-2.

12) Koç Y, Güllü I, Akpolat T, et al. Vascular involvement in Behçet’s disease. J Rheumatol.1992;19;402-10.

13) Tüzüner A, Uncu H. A case of Behçet’s disease with an abdominal aortic aneurysm and two aneurysms in the common carotid artery. A case report. Angiology 1996;47: 1173-80.

14) Okita Y. Ando M, Minatoya K, et al. Multiple pseudoaneursyms of the aortic arch, right subclavian artery and abdominal aorta with Behçet’s disease. J Vasc Surg 1998;28.723-6.

15) Enoch BA, Castillo-Olivares JL. Major vascular complications in Behçet’s syndrome. Post Grad Med 1968;44:453-9.

16) Barlett ST, McCharty III WJ, Palmer AS, et al. Multiple aneurysms in Behçet’s disease. Arc Surg 1998;123-1004-8.

17) Schwartz P, Weisbrot M. Peripheral false aneurysms in Behçet’s disease. Br J Surg 1987:74:67-8.