Abstract

Isolated four cuspid aortic valve is a rarely seen congenital anomaly. Patients commonly reach older ages asymptomatically and it is diagnosed coincidently in an echocardigraphic or angiographical study or postmortem autopsy examinations. Some cases, the diagnosis is just made in the operation room. Pulmonary valves are more commonly involved than the aortic valve and usually asymptomatic in four cuspid semilunar valve anamoly. Symptomatic quadricuspid aortic valves show aortic insufficiency signs.

Dört yaprakçıklı aort kapağı ilk defa 1862'de Balington tarafından bildirilmiştir [1]. Semilunar kapakları içeren konjenital anamoliler içinde biküspid aort kapak %2 ile en sık görülürken, bunu uniküspid aort kapak izler. Dört yaprakçıklı aort kapağı en az olarak görülmektedir. Dört yaprakçıklı semilunar kapak %93 oranında pulmoner, %7 oranında aort konumunda görülür. Otopsi çalışmalarına göre sıklığı pulmoner konumda 400-1200’de 1 bulunmuştur [2]. Aort kapaklarında karşılaşılma oranı cerrahi ve otopsi çalışmalarında %0.008-0.033 olarak bulunmuştur. Aort yetersizliği olgularının tümünde yaklaşık %1 oranında görülür [1-3]. Dört yaprakçıklı pulmoner kapak kadınlarda %65 oranında, aort kapaklarında ise erkek kadın oranı eşit olarak tesbit edilmiştir [2].

Case Presentation

Merkezimizde aort yetmezliği tanısıyle yaklaşık dört yıldan beri takip edilen 56 yaşındaki erkek hasta çarpıntı, nefes darlığı ve yorulma şikayetlerinin olması üzerine takip amacıyle yatırıldı. Hastanın daha önceden geçirilmiş enfektif endokardit veya akut romatizmal ateş öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde kalp tepe atımı 5. İnterkostal aralıkta el kaldırıcı vasıfta, kalp sesleri ritmik, 4/6 diyastolik üfürüm sol sternum kenarı boyunca duyuluyordu. Karaciğer ve dalak normal boyutlardaydı. Akciğer radyografisinde kardiyotorasik oran artmış, elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi bulguları vardı. Ekokardiyografik incelemede sol ventrikül boyutları genişlemiş, sistolik çap 5.2 cm, diastolik çap 7.3 cm, sol atriyum çapı 4.2 cm, ejeksiyon fraksiyonu %55, aort kapaklar kalın ve fibrotik, 4(+) yetmezlik tesbit edilmişti. Yapılan kateterizasyon bulgularına göre ciddi aort yetersizliği ve normal koroner arter anjiyografisi gözlenmişti. Hasta operasyona alındığında aort kapağının dört yaprakçıklı (kuadriküspid) olduğu, sağ koroner arter orifisinin normale göre daha sağa ve aşağıya kaymış olduğu gözlendi. Kapak boyutları iki tanesi daha büyük, diğer ikisinin daha küçük olduğu görülüyordu (Resim 1). Kapaklar rezeke edilerek 21 numara St. Jude prostetik kapak takıldı. Kardiyopulmoner bypassdan sorunsuz çıkıldı ve hasta 8. gününde taburcu edildi. Rezeke edilen kapakların patolojik incelemesinde yer yer kalsifikasyonlarla fibrotik kalınlaşma tesbit edildi. Postoperatif altıncı ayda yapılan kontrol ekokardiyografisinde normal fonksiyone yapay kapak bulgusu ve hastanın asemptomatik olduğu gözlenmiştir.

Resim 1: Tip C (Hurwitz ve Roberts’e göre 4 küspisli aort kapak.

Discussion

Kuadriküspid aort kapaklar %50 oranında semptomatiktir ve en sıklıkla da yetmezlik bulguları eşlik eder [2].

Pulmoner semilunar kapaklarda bu anamolinin görülme sıklığı daha fazla olduğu için anatomik özellikleri daha iyi incelenmiş ve en çok görülen şeklinin 3 eşit büyüklük ve 1 tanesi daha küçük yaprakçıktan oluşan formun olduğu belirlenmiştir. Aort kapaklarında da yine değişik literatür taramalarından benzer sonuç çıkmış olup elde mevcut belirli sayıya sahip seriler olmadığından sağlıklı bir istatistiki bilgi olmadığıda bir gerçektir [2]. Bu konuda en iyi araştırmaya sahip Hurwitz ve Roberts'a göre 97 olguluk seride %85 oranında dört eşit yaprakçığın görüldüğü Tip A, üç eşit yaprakçık ve daha küçük bir yaprakçığın olduğu Tip B, iki eşit büyüklükte yaprakçık ile daha büyük ve daha küçük yaprakçığın iştirak ettiği Tip C görülmektedir. Bunlar arasında da Tip B sıktır, Tip A da bunu takip etmektedir.

Anatomik varyasyonun fonksiyonel durumla ilişkisi olmadığını belirtenler olmasına karşın [2], farklı boyutlarda yaprakçıkların olması halinde kapağa eşit gerilimin dağılmaması nedeniyle aort yetmezliği gelişmesinin daha fazla olduğunu, aksine kapakların boyutlarının birbirine yakın olduğu olgularda yetersizliğin olmadığı veya az olduğu öne sürülmektedir [3,4]. Bunun yanı sıra kapak boyutlarının farklı olmadığı grupla kapak boyutlarının birbirine yakın olduğu grup arasında belirgin fark olmadığı da bildirilmektedir. Valvüler dejenerasyonun daha çok yaşa bağlı olarak ortaya çıktığı ve sıklıkla altıncı dekaddan sonrası görüldüğü öne sürülmektedir [6,7].

Dört yaprakçıklı kapaklar embriyolojik olarak trunkus arteriosus ayrıldıktan sonra aort ve pulmoner trunkuslardakimezenkimal şişkinliklerden kaynaklanır. Bu ayrılmanın erken döneminde anormal embriyogenezise bağlı olarak üç tane yerine dört tane subendotelyal tomurcuk ortaya çıkar ve hepsinde de korpus aranti bulunur [2,5,6].

Semptomatik aort kapak hastalığı olanlarda aort kapaklarındaki morfolojik varyasyonların pre-operatif tanısı transtorasik, transözefageal ekokardiyografi veya aort kökü anjiyografisi yardımıyla konulabileceği gibi, operasyon sırasında tanıyı koymak da mümkündür. Ekokardiyografik incelemede dört yaprakçıklı aort kapak, normal üç yaprakçıklı kapağın Y konfigürasyonu yerine, X konfigürasyonu şeklinde gözükmesi ile tanınır. Hastalığın tesadüfen klinik olarak asemptomatik devrede yakalanması halinde endokardit profilaksisi önerilmektedir [3]. Enfektif endokarditin bildirildiği hastalarda genelde aort kapaklarında destrüksiyon da mevcuttur. Dört yaprakçıklı aort kapakta görülen endokarditin yanı sıra jet akıma bağlı endotel hasarı sonucu sol ventrikül çıkım yolunda endokardit gelişen olguda bildirilmiştir [8].

Bizim olgumuz ameliyat sırasında tesbit edildi. Ancak bu olguda sağ koroner arter sağa ve bir miktarda aşağıya deviye olduğu için prostetik kapak replasmanı sırasında sağ koroner arter orifisinin oklüde olmamasına dikkat edildi. Literatür incelemelerinde aynı şekilde koroner arter çıkışına ait deformasyon tesbit edilmiştir [1]. Semilunar kapak gelişim anomalileri aort kökünde gelişim anomalilerine neden olabilir, bu yüzden koroner anomalisi ve dört yaprakçıklı aort kapakların birlikte bulunma olasılığı sık olabilir. Bu tip bir koroner arter orifisine ait yerleşim bozukluğu olması durumunda koroner orifisinin kapanmamasına operasyon sırasında dikkat edilmelidir.

References

1) Aoyagi S, Kawara T, Yasunaga H, Kosuga K, Oishi K. Congenital quadricuspid aortic valve associated with aortic regurgitation. Thorac Cadiovasc Surg 1992;40:225-6.

2) Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve. Am J Cardiol 1973;31:623-6.

3) Feldman BJ, Khandheria BK,Warnes CA, et al. İncidence, descripotion and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol 1990;65:937-8.

4) Bortolotti U, Scioti G, Levantino M, et al. Aortic valve replacement for quadricuspid aortic valve incompetence. J Heart Valve Dis 1998;7:515-7.

5) Fischler D, Fitzmaurice M, Ratliff NB Jr. Quadricuspid aortic valve. Am J Cardiovasc Pathol 1990;1:91-4.

6) Shale Gordon, Michael Butler. Quadricuspid aortic valve. Am J Cardiol 1991; 67:323-4.

7) Timperly J, Milner R, Marshall AJ, Gilbert TJ. Quadricuspid aortic valves. Clin Cardiol 2002;25:548-52.

8) Wong WK,Wu YJ, Chou TS, Tsai CH. Quadricuspid aortic valve with regurgitation complicated by left ventricular outflow tract infective endocarditis-report of a case. Acta Cardiol Sin 2000;16:49-54.